益生菌制剂的临床研究

本文主要讨论益生菌对乳糖消化的作用及对腹泻的治疗作用。１乳糖的消化与所有的成年动物一样，绝大多数成年人于幼时断奶后起，小肠刷状缘乳糖酶的活性便逐渐下降，故全世界大多数人消化乳糖的能力差。其结果是乳糖吸收不充分，大量进入肠道产生乳糖不耐受症的症状和体征...

先天性心脏病的遗传流行病学调查

本文对居住在上海市区,不伴心外畸形的各种类型先心病691例及他们的家族进行配对遗传流行病学调查。结果先证者的一、二和三级亲属先心病患病率分别为7.0‰、3.37‰和2.55‰;同胞患病率为1O.6‰。先证者与家族成员先心病类型的一致率为39.6％。配比调查1382名对照的一级亲属先心病患病率O.4‰。加权遗传度为63.70±1.1％。较符合多基因遗传方式。对孕期环境因素经条件logistic回归模型多因素分析得出先心病发生的危险因素为母孕3月内呼吸道感染和先兆流产。对先兆流产者应用黄体酮和维生素E减少先心病发生的危险性。

脑干听觉诱发电位分析在小儿遗传疾病的临床应用

本文报道脑干听觉诱发电位(auditory brainstem response-ABR)在小儿遗传病中的表现。在染色体病、单基因病和其他遗传性疾病中均可见到峰间期、潜伏期、振幅、听阈以及增加刺激重复率后等ABR异常改变。并对先天愚型作3月至2年及小头畸形作了3～17月的随访观察,从ABR上发现这些患者在生后仍有一定程度的继续脑发育。对粘多糖病,Q-T延长综合征作了ABR家系观察、杂合子检测,发现有听阈及ABR波型改变。1例粘多糖病患者在临床典型症状出现前6个月的家系ABR调查中,ABR已显示异常改变。先天性甲状腺功能低下及苯丙酮尿症的治疗早晚的ABR对比观察,可作为疗效随访和追踪观察的客观指标。初步认为,ABR对这些疾病的脑电生理的探讨、随访观察、疗效评估、杂合子检测和家族中患者的早期发现有一定的价值,是遗传医学临床工作中一种值得进一步研究的辅助检查方法。

足月小样儿脑干听觉诱发电位观察

由于科学技术的发展,低出生体重儿的存活率较过去显著提高,其中相当比例为小于胎龄儿。据长期随访资料报道,其体格和智能发育均落后于适于胎龄儿。然对这种发育落后的病理生理基础所知甚少。近年各国广泛应用脑电分析技术来追踪神经系统异常情况的演变;在这方面,脑干听觉诱发电位(ABR)

先天性心脏病子代再显情况初步调查

作者等报道经上海医科大学中山医院直视手术确诊并矫治,其后生育子女的237例各种类型先天性心脏病的子代再显情况。先证者的子代先心病患病率为4.23％。不同性别亲代先心病者子代总的再显率无显著性差异,仅父亲患动脉导管未闭和房间隔缺损的子代再显率高于母亲患者的子代。亲子代先心病类型的一致率为41.7％,性别一致率为58.3％。

先天性巨结肠的遗传学探讨

人们认识先天性巨结肠已有百年历史。1924年Dalla Valla首次发现本病的家族患病率较高。其后证实本病的发生与遗传和环境因素有关。人群患病率约为0.02%。先证者的亲属患病率随病型和性别而异,被认为系异源性疾患（heterogenous disease）可能各自的遗传方式不尽相同。为此,我们对355例先天性巨结肠患者进行了家系调查,以进一步了解该病的遗传学特征。

婴儿肝炎综合征的临床与病理观察

报道我院１４年来诊断为婴儿肝炎综合征（婴肝）住院并死亡的５１例病儿。为探讨婴肝患者的肝脏病理改变与死亡的关系，我们对全部病儿进行尸检，并根据肝脏病理变化分以下几型：①重症肝炎：（急性及亚急性）２８例（５４．９０％）；②急性肝炎：９例（１７．６５％）；③巨细胞病毒肝炎（ＣＭＶ）：３例（５．８８％）；④慢性活动性肝炎（ＣＡＨ）：２例（３．９２％）；⑤胆道闭锁及胆汁性肝硬变：９例（１７．６５％）。根据上述病理改变明确了婴肝患儿肝脏病变的病因，与国内１９９１年林氏报道相比，更多了ＣＭＶ及ＣＡＨ两型病变，对临床为降低婴肝病死率，在诊治该类病儿时具进一步的参考及指导意义。

小儿肝炎后肝硬化38例回顾性分析

对本院３５ａ来经病理证实的３８例小儿肝炎后肝硬化进行了回顾性研究。病例年龄２个月至１４岁，平均６．０（±４．２）岁，小于１岁者占１８．４％。男女之比为１．４：１。在肝穿刺证实的小儿慢性肝病中占１１．５％，在小儿尸解病例中占０．４％。１例有急性乙肝病史患儿，发病５个月肝穿刺证实为早期肝硬化。肝脾肿大突出，但无早期诊断意义。血免疫球蛋白明显升高，补体Ｃ３普遍降低。血清乙肝病毒标记物（ＨＢＶＭ）总阳性率７２．２％。可见小儿肝炎后肝硬化并不少见，且发病早、发展快，主要为乙肝后肝硬化。

足月儿围产期窒息后脑干听觉诱发电位近期观察

本文对126例有围产期窒息史的足月儿进行脑干听觉诱发电位(Auditory brain-stem responses,ABR)观察。患儿均为足月儿,出生体重大于2500g,测试日龄从出生5d～90d,其中30d～90d的41例,<30d的85例。重度窒息67例,轻度窒息59例。近期ABR异常率69.8％。其异常项目数与Apgar评分之间经等级相关处理,呈负相关,并有极显著意义。ABR异常主要表现为听阈增高、波形分化差、各波潜伏期延长、V/I比值下降、V波振幅低小。在进行ABR测试同时做B型超声颅脑检查,其异常率分别为66.7％和40.4％。初步认为窒息儿有较高的近期ABR异常率,窒息越严重,异常ABR项目数越多,说明窒息对脑干的听觉通路构成一定损害。与B型超声比较,对脑部缺氧性损害,ABR为一较敏感的监测手段。

Shwachman综合征伴肝硬化及门静脉高压临床病理分析

目的分析以先天性胰腺腺泡发育不良为主要特征之一的Shwachman 综合征的临床表现。方法报告1例病理诊断为先天性胰腺腺泡发育不良,临床表现为 Shwachman 综合征的病例,并做文献复习。结果Shwachman 综合征的临床表现是随着胰腺功能状况而不同,诊断主要取决于胰腺的外腺泡和血液系统的改变。结论随着小儿年龄的增加,胰腺的功能得到改善,症状可以得到缓解。骨髓累及的程度与预后有关。

先天性心脏病子代再显情况调查

先天性心脏病(先心病)亲子传递的发生率、特征及其规律是研究先心病与遗传的关系、可能的遗传规律及遗传咨询的重要依据。多年来国内外学者对此进行了观察;各地的报道差异较大,先心病亲代的性别及病型对子代再显风险率的影响各地报道颇不一致。为此,我们对273例先心病的子代发病情况进行了调查。

脑干听觉诱发电位在轻微脑功能障碍综合征的临床应用

本文测定46例脑轻微功能障碍综合征患儿的脑干听觉诱发电位,其异常数为32/46(69.6％)。波形特点为Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长,Ⅰ-Ⅲ波峰间期延长,Ⅴ波振幅低小。46例中随访28例,共68人次。68人次均在病情好转后复查,间隔最短为3个月,最长随访间隔为5年6个月。随病情好转而ABR好转者为22例,无变化6例。提示:MBD的ABR异常率高,表明MBD患儿的脑干听觉通路有某些异常。ABR不失为脑电生理功能随访的客观指标。

家族性高胆固醇血症

家族性高胆固醇血症(FH)是原发性Ⅱ型高脂蛋白血症中最常见者。其特点为:携带胆固醇的低密度脂蛋白(LDL)血浓度增高但结构正常,肌腱黄瘤,早年发生缺血性心脏病,为常染色体显性遗传,纯合子症状严重、罕见(人群发病率1/1,000,000),杂合子发病率高(1/500)、表现轻微。

新课改背景下提高中学信息技术教学有效性的断想

近年来，随着教育理念的改革，信息技术学科的地位也有了很大提高。现在江苏省要求所有的学生必须参加信息技术考试，只有考试合格才可以填报本科志愿，这样该学科就成了高考的第一关。基于此，教师必须努力提高学生上课的效率，增强教学的有效性，让学生在课堂上就把内容掌握，不耽误课余时问。所以作为一线的教师一定要把握好课堂，认识到提高教学效率的重要性，时刻思考提高课堂教学有效性的策略。

多媒体辅助教学“四要”“四不要”

随着信息技术的飞速发展，多媒体技术在教学中的运用也越来越普及。不可否认，多媒体技术在新一轮的教学改革中起到巨大作用，把传统的课堂变得有声有色，生动有趣，给教学带来生机和活力。当多媒体出现时，广大教师一阵激动，但激动之余，冷静思考，发现又步入一个新的误区。

小儿肝炎后肝硬化肝脏病理学研究

为了解小儿肝炎后肝硬化的肝脏病理学特点以及同乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）感染的关系，对本院１９５６～１９９１年共３５年间确诊的３８例小儿肝炎后肝硬化病例进行了肝脏病理学研究和肝内ＨＢＶ抗原检测。结果发现，本组病例活动性肝硬化占８９．５％；肝内卵圆细胞增生活跃，并与肝硬化活动程度关系密切（Ｐ＝０．０２），但与患儿年龄无明显相关；肝内ＨＢｓＡｇ阳性率８６．７％，ＨＢｃＡｇ阳性率６６．７％，两抗原总阳性率９３．３％。本研究表明：（１）小儿肝炎后肝硬化以活动性肝硬化多见，可能与大多数患儿肝内ＨＢＶ尚未清除有关；（２）卵圆细胞增生对肝损伤的修复有重要意义；（３）我国小儿肝炎后肝硬化绝大多数为乙型肝炎后肝硬化。

145例小儿肝脏疾病尸检材料分析

对２６５９例小儿尸检中的１４５例肝脏疾病进行统计、分析，结果显示肝病占尸检各系统疾病中的５．５％，居第４位，其中首位为病毒性肝炎（５５．２％），其次为肝硬化（２０．７％），检出的肝脏疾病男女均以１岁以内最多，占７０．３４％，病毒性肝炎的逐年检出率有增加的趋势，说明肝脏疾病，特别是病毒性肝炎，是威胁儿童生命的主要疾病。

临床病理讨论

病历摘要患儿男,2岁11月,于1963年12月18日入院.该患儿系第一胎,出生于新建县农村.婴儿时期健况良好.自1岁4月起,先后四次因肺炎、胃肠炎、麻疹等,在省儿童医院住院.到今夏才恢复健康.7月起其母发现患儿腹部逐渐膨隆,精神食欲转差.同月患儿之弟患“急性黄疸型传染性肝炎”在清江县住院半月后返回新建县,与患儿同住.9月起患儿眼睛发黄,尿如红茶.腹部更形增大,并出现不规则发热,时而腹泻,但无呕吐。