食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征诊治中的临床问题

食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征(FPIES)是非IgE介导的食物过敏,主要见于婴幼儿期。急性发作表现为反复呕吐、腹泻,严重者可出现脱水、嗜睡、低体温及休克等,慢性发作甚至会导致生长发育迟缓。FPIES主要通过病史、回避可疑过敏原后症状改善、口服激发试验(OFC)阳性明确诊断。但由于FPIES临床表现及实验室检查缺乏特异性,加之临床医师对该疾病认识不足,常导致延迟诊断或误诊,造成不必要的检查及治疗。现对FPIES诊治中的临床问题展开讨论,以提高临床医师的诊疗水平。

经皮内镜下胃造瘘在需肠内营养支持患儿中的应用研究

目的探讨经皮内镜下胃造瘘(PEG)在需肠内营养支持患儿中的应用效果。方法回顾性分析10例因各种原因需要长期管饲喂养而实施PEG患儿的临床资料,分析PEG基本情况、术后经PEG管喂养情况及术后并发症情况。结果10例患儿均成功实施PEG,实施PEG时患儿的月龄为17~140(80.9±49.7)个月,PEG后住院时长为6~34(13.4±8.9)d。2例患儿在术后6 h即开始经PEG管管饲喂养,6例患儿在术后第1天开始喂养,1例患儿在术后第2天开始喂养,1例在术后第3天开始喂养。术后4例患儿出现瘘口渗液,1例患儿出现少量皮下气肿,经保守治疗后均治愈。3例患儿因呼吸道感染出现发热,经升级抗生素治疗后感染好转。所有患儿均无局部伤口感染、气腹、胃食管反流、消化道穿孔及出血等症状。结论对于经口喂养无法满足生理需要或需要长期管饲喂养的患儿来说,PEG是肠内营养的有效途径,建议由儿科消化科资深医生完成。

多学科合作模式在食管闭锁手术后食管气管瘘复发规范化诊疗中的应用研究

目的食管气管瘘复发(recurrent tracheoesophageal fistula,rTEF)是食管闭锁手术后的复杂并发症,其治疗通常需要多学科共同干预。上海交通大学医学院附属新华医院近年来采取多学科合作模式(multidisciplinary team,MDT)对rTEF展开治疗。本研究旨在总结本院MDT模式下rTEF的治疗经验,并评估其预后情况。方法回顾性收集2012年9月至2020年12月本院诊治的164例rTEF患者临床资料以及随访结果。MDT团队包括小儿外科、放射介入科、小儿消化营养科、小儿呼吸科、小儿重症医学科、耳鼻咽喉头颈外科及儿童保健科医生,多学科协作针对术前评估、围手术期处理及术后随访环节,制定规范化诊治方案。结果164例rTEF患者中,115例首次手术采用胸腔镜术式,49例首次手术为开胸手术。术前有33例存在气管软化,21例存在声带麻痹,6例存在喉软化。术后吻合口瘘的发生率为27.4%;吻合口狭窄的发生率为21.3%;9.1%的患者出现rTEF;6例死亡,病死率为3.7%。19例术后撤离呼吸机困难,包括气管软化9例,喉软化3例,气管内赘生物7例;10例经保守治疗缓解,1例气管软化患者经气管切开术痊愈,1例喉软化患者经声门上成形术痊愈,7例气管内赘生物经内镜下治疗获痊愈。本院MDT模式治疗先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)术后rTEF并发症发生率、平均呼吸机使用时长、平均ICU停留时长以及平均住院时长呈逐年下降趋势。手术后平均随访33.6个月,29例存在病理性胃食管反流,其中6例接受抗反流手术,其余患者经保守治疗得以缓解。结论针对rTEF采取MDT模式下的规范化治疗有助于提高rTEF的疗效,减少手术后并发症,改善患者预后。

儿科营养筛查-评估工具在消化科患儿中的应用

目的应用儿科营养筛查-评估工具对小儿消化营养科住院儿童营养状况进行分析,了解营养不良风险发生率以及不同营养状况下临床结局及生化指标差异,为合理营养干预提供依据。方法利用中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组开发的儿科营养筛查-评估工具——“儿科营养筛查”APP对上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科2018年3月至2020年10月入院的患儿进行营养筛查,并对存在营养不良风险的患儿进行营养评估,分析不同营养状况下临床结局及生化指标差异。结果共入选624例患儿,男368例,女256例,0~1岁组(不含1岁)158例,1~3岁组95例,>3岁组371例。营养筛查结果表明营养不良风险的发生率为56.25%,0~1岁组营养不良风险最高(89.24%)。按疾病进行分组,短肠综合征患儿营养不良风险最高(90.05%),其次为急性胰腺炎(88.89%)和慢性腹泻(75.00%)。对比无营养不良风险组,营养不良风险组住院天数明显延长,住院费用增加,感染发生率更高,总蛋白、白蛋白、血红蛋白、维生素D水平明显降低(P均<0.05)。营养评估提示中度营养不良和重度营养不良的发生率分别为35.89%和16.37%,0~1岁组中度和重度营养不良发生率最高,分别为34.61%和36.54%(P均<0.05)。相较正常组、中度营养不良组,重度营养不良组患儿的住院天数、住院费用、感染发生率明显增高,总蛋白、白蛋白水平减低(P均<0.05)。结论消化科患儿营养不良风险和中重度营养不良的发生率较高。小年龄组患儿营养不良风险和重度营养不良发生率更高。存在营养不良风险或中重度营养不良的患儿,住院天数延长,住院费用增加,感染发生率增高,总蛋白、白蛋白、25-羟维生素D水平降低。

鱼油脂肪乳剂和中长链脂肪乳剂对肠衰竭相关肝损害患儿肝功能的影响研究

目的比较鱼油脂肪乳剂和中长链脂肪乳剂对肠衰竭相关肝损害患儿肝功能的影响。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院1999年1月至2017年5月65例接受肠外营养肠衰竭患儿的临床资料。患儿最初均采用中长链脂肪乳剂(按患儿体重计算,平均剂量1.2g/kg)进行治疗,此时肝功能各项指标正常,当TBA、ALT、AST、AKP、γ-GT、Tbi、Dbi中任何3项高于正常参考值范围2倍水平时进行干预方案调整,本组中有31例更换为鱼油脂肪乳剂(按患儿体重计算,平均剂量1g/kg)治疗,余34例继续应用中长链脂肪乳剂治疗。治疗过程中每周监测一次肝功能。结果鱼油脂肪乳剂组ALT、γ-GT、Tbi水平均显著下降(P<0.05),而中长链脂肪乳剂组仅AST、Tbi水平出现下降(P<0.05)。两组对比结果显示,干预前鱼油脂肪乳剂组ALT、Dbi水平显著高于中长链脂肪乳剂组(P<0.05),干预后两组肝功能指标均无显著差异(P>0.05)。鱼油脂肪乳剂组肝功能恢复正常时间的中位数为22(17~32)d,中长链脂肪乳剂组肝功能恢复正常时间的中位数为28(15~52.5)d,两者比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论相比于中长链脂肪乳剂,鱼油脂肪乳剂更有助于减轻小儿肠衰竭相关肝损害程度。

CBL联合情景模拟强化教学法在“4+4”八年制儿科教学中的应用

目的 研究以案例为基础的学习(case-based learning, CBL)联合情景模拟强化教学法在“4+4”八年制学生儿科学教学中的效果。方法 以2012级至2019级在上海交通大学医学院附属新华医院儿内科学习的147名“4+4”八年制学生为研究对象。其中2012级至2015级的59名学生为对照组,接受CBL教学联合情景模拟常规教学法;2016级至2019级的88名学生为观察组,接受CBL教学联合情景模拟强化教学法;两组均采用理论考试、CBL病例分析评分和情景模拟考核方式评估教学效果。在课程结束后进行教学满意度调查。结果 观察组学生的儿科学理论课平均成绩明显高于对照组(P<0.05);CBL病例分析中,观察组学生的理论知识掌握程度、病例分析的逻辑推理能力、临床诊断思路的缜密性、鉴别诊断的规范性和语言表达能力、团队协作、学习兴趣评分均显著高于对照组(P<0.05);情景模拟考核中,观察组学生的团队协作、医患沟通能力、临床与理论相结合及处理突发事件能力评分明显高于对照组(P<0.05)。问卷调查显示,观察组学生对教学的满意度明显高于对照组(P<0.05)。结论 与常规教学法相比,强化教学法更能提高学生的基本理论、基本知识、基本技能水平与临床逻辑思维能力,激发学习兴趣,增强医患沟通与团队协作能力,能全面提升教学质量,值得推广应用。

肠屏障功能与肠外营养相关肝损伤关系研究进展

肠外营养(PN)为不能经肠内喂养获得充足营养物质的病人提供了营养支持,在临床应用中至关重要。但长期PN的病人会出现如导管相关血流感染、肝功能受损等诸多并发症,其发生机制的根源之一是PN引起的肠屏障功能损伤。近年来相关研究众多,本文对PN引起肠屏障功能受损的机制及其在肠外营养相关肝损伤(PNALD)发生发展中的作用做一综述。

儿童假性消化道出血的鉴别

如何鉴别真性和假性消化道出血是每个儿科医生需掌握的必备技能。假性消化道出血原因主要是来自口、鼻、咽、呼吸道的出血,以及外源性食物或药物干扰。多数情况下,通过病史问诊、体格检查、粪便隐血检测较易区分真性与假性消化道出血,以尽可能避免不必要的侵入性检查和手术。但临床上也常有误诊和紧急情况发生,若经充分临床评估排除口、鼻、咽、呼吸道、消化道出血时,应警惕诈病或做作性障碍的可能。

复方氨基酸注射液临床应用专家共识

复方氨基酸注射液是肠外营养中氮的来源,广泛应用于不能经胃肠道给予或经胃肠道给予不能满足其营养需求的患者,在营养治疗中起重要作用。但目前对于复方氨基酸注射液临床应用的指征、剂型、剂量、时机,国内并无系统的指南或共识。为了进一步规范复方氨基酸注射液的临床应用,中华医学会肠外肠内营养学分会(Chinese Society for Parenteral and Enteral Nutrition,CSPEN)及中国抗癌协会肿瘤营养专业委员会(Chinese Society of Nutritional Oncology,CSNO)组织全国专家,在系统性文献检索的基础上,参考美国肠外肠内营养学会(American Society for Parenteral and Enteral Nutrition,ASPEN)、欧洲临床营养和代谢学会(European Society for Clinical Nutrition and Metabolism,ESPEN)、CSPEN及CSNO指南,结合我国临床实践,经多次交流讨论,达成此共识。包括10条推荐意见,涉及不同患者的蛋白质需要量及氨基酸剂型选择。

小儿肠衰竭临床诊治策略及基础研究

小儿肠衰竭(intestinal failure,IF)是指患儿的功能性肠道面积减少至消化吸收能力无法满足生长所需营养物质和液体量的一组疑难危重疾病.IF患儿的病死率各方报道不一,总体仍高达10%~ 40%,是临床诊治中的难点.我国目前对IF认识度低、治疗随意、预后差,加重了社会和家庭负担.

儿童感染幽门螺杆菌体外诱导抗生素耐药的研究

目的比较幽门螺杆菌(Hp)对甲硝唑(MTZ)、克拉霉素(CLA)、阿莫西林(AMX)体外获得耐药性的难易程度,初步探索 Hp 耐药的发生规律,指导临床合理用药。方法所有 Hp 均为来源于2004年12月至2005年7月于浙江大学附属儿童医院进行胃镜检查患儿的临床分离株。采用Etest 法测定最低抑菌浓度(MIC 值),筛选出对3种抗生素均敏感的菌株,并进行浓度递增法体外诱导。琼脂稀释法测定各菌株诱导前后的 MIC 值,以比较 Hp 对3种抗生素诱导的难易程度。结果共筛选出7株对3种抗生素均敏感的 Hp,经过6～17代体外诱导,所有7株均获得 MTZ 耐药,3株获得 CLA 耐药,未获得 AMX 耐药。Hp 对3种抗生素的可诱导倍数不同,MTZ 多数(6/7)达32倍以上,CLA 为1～256倍,AMX 为2～16倍。诱导后菌株经不含抗生素的培养基传代3次,对 MTZ 与 CLA的 MIC 值较传代前变化差异无统计学意义(P>0.05),而对 AMX 的 MIC 值较传代前降低(P<0.05)。结论儿童感染的 Hp 经体外诱导很容易获得 MTZ 耐药,可以获得 CLA 耐药,但很难获得AMX 耐药;体内外实验的一致性提示 Hp 对抗生素耐药主要为获得性耐药;体外诱导耐药发生的难易程度有助于预测实际耐药率的变迁,为根除治疗中选择抗生素提供依据。

聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法快速检测儿童胃黏膜中幽门螺杆菌对克拉霉素的耐药性

目的探索聚合酶链反应-限制性片段长度多态性（polymerasechainreaction．restrictionfragmentlengthpolymophism，PCR—RFLP）分析用于快速检测儿童胃黏膜中幽门螺杆菌（helicobacterpylori，Hp）对克拉霉素耐药性的可行性。方法所有胃黏膜标本均来源于2006年9月至2007年2月本院进行胃镜检查的患儿，从快速尿素酶试验阳性者中随机抽取39例标本。以分离培养-琼脂稀释法测定Hp对克拉霉素的最低抑菌浓度（MIC值），同时PCR—RFLP快速法检测23SrRNA基因突变情况，分别计算耐药率。以琼脂稀释法为金标准，评估PCR—RFLP法的敏感性、特异性及阳性预测值、阴性预测值。结果琼脂稀释法共检测出克拉霉素耐药Hp13例，敏感Hp26例，耐药率为33．3％。PCR—RFLP快速法检测出克拉霉素耐药Hp14例，敏感Hp25例，耐药率为35．9％。以琼脂稀释法为金标准，PCR—RFLP法的敏感性和特异性均为92．3％，阳性预测值和阴性预测值分别为85．7％、96．0％。两种方法比较，差异无统计学意义（X2=0．06，P〉0．05）。Hp对克拉霉素的耐药率较本院2004年报道（16／108株）明显增高，差异有统计学意义（X2=6．20，P〈0．05）。结论我院就诊儿童感染Hp对克拉霉素的耐药率呈上升趋势。采用PCR．RFLP分析检测儿童胃黏膜中Hp对克拉霉素的耐药性，操作方便快速、结果敏感可靠，有望为Hp根除治疗选择抗生素提供依据。

新生儿暂时性短肠综合征治疗体会

目的探索肠外营养（parenteral nutrition, PN）对新生儿暂时性短肠综合征（temporary short bowel syndrome, TSBS）患儿造瘘期间的治疗作用，并对防治并发症进行探索。方法回顾性分析2001年1月至2015年12月在我院PN支持治疗的21例新生儿TSBS患儿的诊疗经过，并对其进行随访。结果符合入组标准的患儿共21例，所有患儿均在新生儿期因各种原因行高位小肠造瘘术，术后需长期依赖PN。其中男12例，女9例。入院年龄1d至8个月（中位年龄2个月），随访3-140个月，中位随访时间21个月。随访至2015年12月时，存活15例，病死6例；存活组中13例关瘘，2例未关瘘；病死组中2例关瘘，4例未关瘘。经Fisher＇s Exact检验，病死组患儿均发生并发症，存活组仅5例发生并发症（P＝0.012）；病死组中3例保留回盲部，存活组中9例保留回盲部，两组间差异无统计学意义。经Student t检验，病死组存留小肠长度（57.5±14.1）cm，显著短于存活组（115.9±46.7）cm （P＝0.008）。两组患儿的出生体重及入院时年龄别体重z值无统计学意义。结论新生儿TSBS患儿存留小肠越短，并发症发生率越高，死亡风险越大。合理营养支持对该类患儿后续治疗意义重大，积极随访对预防、早期发现和治疗相关并发症作用明显。

儿童中幽门螺杆菌对阿莫西林耐药性和耐药机制的研究进展

幽门螺杆菌(HP)对阿莫西林(AMX)的耐药菌株已经出现,耐药率呈现逐渐增多的趋势,影响了HP的根除率。迄今为止的研究表明,AMX耐药菌株的β-内酰胺酶均为阴性,其耐药机制主要是HP的pbp1基因突变,导致AMX与细胞壁上的青霉素结合蛋白1亲和力下降及HP外膜对AMX的通透性降低。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征二例

例1男，4个月，因“生后反复腹胀、便秘，生长发育迟缓”于2014年7月人院，为第1胎第1产，足月顺产，出生体重3800g，无相关家族史，家族无遗传性疾病。父母身体健康，孕期无特殊。母孕28周产前B超发现胎儿膀胱巨大、右侧肾盂积水、右输尿管扩张，外院考虑为后尿道瓣膜，出生时羊水过少。生后约24h排胎便，3d排尽，可自行排尿，排尿后复查B超仍有膀胱增大，无肾盂积水及输尿管扩张。

儿童体内幽门螺杆菌甲硝唑耐药状况及体外诱导耐药的研究

目的调查浙江儿童幽门螺杆菌(Hp)甲硝唑(MTZ)耐药状况及最低抑菌浓度(MIC)分布变化趋势;评估 E-test 法测定 MIC 的适用性;了解儿童体内 Hp 对 MTZ 体外耐药形成的倾向性。方法比较2002年10月至2003年11月44株与2004年12月至2005年7月83株 Hp 临床分离株的耐药率及 MIC 分布;E-test 法和琼脂稀释法同时测定55株 Hp 临床分离株对 MTZ 的 MIC;选用测定MIC 时空白对照培养基(不含 MTZ)上生长的甲硝唑敏感菌株(MTZ^S)共11株,行 MTZ 体外诱导。结果两组耐药率分别为31.8%和51.8%(x^2=4.64,P<0.05),MIC 值范围分别是<0.125～128mg/L 和0.25～>256 mg/L,MIC_(50)、MIC_(90)值分别为0.5 mg/L、128 mg/L 和16 mg/L、128 mg/L。对 Hp的 MTZ 耐药性与药敏感性判断,E-test 法对琼脂稀释法灵敏度73.08%,特异度100%,符合率87.27%,相关性好(x^2=32.38,P<0.001);两方法所有55株对应 MIC 值中28株有2~2～2~6个数量级以上差别。11株 MTZ^S 经7～9(7.2±0.6)代诱导达16倍 MIC;经8～10代诱导,诱导获得性耐药率100%,其中10株获得稳定的高度耐药(2株256 mg/L,8株>256 mg/L),1株获得64 mg/L 稳定的中度耐药。结论本地区儿童体内 Hp 对 MTZ 的耐药率呈升高趋势。因敏感性欠佳,E-test 法判断 Hp对 MTZ 敏感时需加做琼脂稀释法以降低耐药株漏诊率。儿童体内 Hp 对 MTZ体外诱导易于形成耐药。

小儿肠衰竭实施家庭营养支持探索十例临床分析

目的探索家庭营养支持在肠衰竭患儿中的应用。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科和小儿外科自2009年1月起收治肠衰竭患儿实施家庭营养情况、目前营养状况及家庭肠外营养(home parenteral nutrition,HPN)相关并发症情况。结果实施HPN患儿10例,其中短肠综合征(short bowel syndrome,SBS)患儿7例,慢性假性肠梗阻患儿3例,其中7例SBS患儿剩余小肠长度(36.7±32.4)cm。开始HPN年龄(5.4±4.7)岁,随访时间(3.1±2.1)年。HPN开始前,在我院进行肠外营养(391.8±340.1)d,出院后HPN(619.5±669.1)d。家庭肠内营养(home enteral nutrition,HEN)途径均采用管饲喂养,其中3例治疗中转为经口喂养,HEN(536.1±429.6)d。每天家庭营养摄入总热量与指南推荐患儿需要量的占比为104.0%±39.0%,其中HPN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为46.5%±21.3%,HEN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为57.5%±29.2%。随访发现,3例患儿为重度营养不良,5例为中度营养不良,2例为轻度营养不良。4例患儿HPN发生导管相关的机械性并发症,5例发生导管相关性血流感染,10例患儿均未发生肠衰竭相关性肝病。结论开展HPN是可行的,但有待国家医疗保险政策支持。目前HPN仍存在较多营养供给不足及营养相关并发症。建议营养支持团队指导更科学的营养筛查及营养管理。

ω-3鱼油脂肪乳剂对肠外营养相关肝损害肠衰竭患儿的临床疗效观察

目的 观察ω-3鱼油脂肪乳剂对发生肠外营养相关肝损害肠衰竭患儿肝功能的影响.方法 回顾性分析发生肠外营养相关肝损害12例肠衰竭患儿的临床资料.观察ω-3鱼油脂肪乳剂治疗前后肠内肠外营养及肝功能变化.结果 ω-3鱼油脂肪乳剂治疗前应用肠外营养天数平均为77 d,ω-3鱼油脂肪乳剂治疗平均（26±16）d.治疗前,肠外营养热量（45.3±17.0）kcal·kg-1 ·d-1（1 kcal=4.184 kJ）,脂肪乳剂剂量（1.3±0.4）g·kg-1·d-1,氨基酸剂量（2.1±0.5） g·kg-1·d-1,葡萄糖剂量（6.2±2.9） g·kg-1 ·d-1,肠内营养热量（29.1±17.2）kcal·kg-1 ·d-1,肝功能指标TBA、ALT、AST、AKP、γ-GT均高于正常值;治疗后,肠外营养热量（33.3±19.5）kcal·kg-1 ·d-1,脂肪乳剂剂量（1.0±0.6） g·kg-1·d-1,氨基酸剂量（1.4±0.7） g·kg-1 ·d-1,葡萄糖剂量（4.7±3.1） g·kg-1·d-1,肠内营养热量（64.3±37.9） kcal·kg-1·d-1,肝功能指标ALT、AST、GGT显著下降（P＜0.05）.结论 ω-3鱼油脂肪乳剂可能成为治疗肠外营养相关肝损害的有效措施之一.

贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童经口内镜下肌层切开术一例分析

目的 了解贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童经口内镜下肌层切开术（POEM）及营养支持效果.方法 对1例贲门失弛缓症继发重度营养不良患儿行POEM治疗、手术前后营养支持（术前3个月经皮内镜胃造口喂养,术后尽早经口喂养）及随访观察半年的结果进行分析.结果 POEM顺利,未出现穿孔、出血、皮下气肿等并发症.术后出现发热,对症处理3 d后体温恢复正常;胸痛予改变体位后即好转.POEM后经口流质、半流质饮食再过渡到正常饮食,未出现吞咽困难,术后6个月随访期间患儿均经口正常饮食.患儿患病前体质量32 kg,9个月后（入院时）体质量降至18 kg,经短期（12 d）静脉营养和长期（3个月）经皮内镜胃造口管饲肠内营养后,体质量增至29 kg,即行POEM治疗;POEM后1、4、6、9、13个月随访,体质量分别为30、31、31、29、31 kg.结论 POEM可有效治疗儿科贲门失弛缓症,提高生活质量.合理肠内营养支持可显著改善患儿营养状况,为成功完成POEM奠定基础.