维生素D与肾病综合征相关性研究进展

肾病综合征是一类好发于儿童期间的肾脏疾病,患儿在发病和激素治疗过程中均容易发生血清维生素D水平下降,而引发一系列病理生理改变。目前认为,应用维生素D防治肾病综合征能够改善患儿免疫水平、足细胞功能、骨代谢和蛋白尿等,不仅有利于恢复肾脏功能,也对疾病带来的其他系统损害起到一定防治作用。因此,本文就肾病综合征患儿血清维生素D水平下降机制,以及予患儿补充外源性维生素D的作用机制进行综述,期望能够服务于临床。

他克莫司较其它免疫抑制剂在儿童难治性肾病综合征中疗效比较

儿童难治性肾病综合征(Refractory nephropathy syndrome, RNS)影响着数以万计的儿童,发病率因种族和地点而异。检索文献发现近年来对于该疾病的治疗是一个巨大挑战。RNS常导致的最终结局为进行性肾功能衰竭,并且在治疗中通常存在与毒性相关的并发症、死亡率和成本问题从而变得复杂。为努力改善RNS患儿预后,同时考虑持续缓解和减少不良反应的问题,以下几种免疫抑制剂,如霉酚酸酯(MMF)、环孢菌素(CsA)、他克莫司(TAC)、环磷酰胺(CTX)和利妥昔单抗(RTX)、左旋咪唑(LMS)等已单独或结合世界各地儿童肾脏专科疾病中的广泛差异使用,因此结果各不相同。其中TAC疗效尤为突出,虽然有不少文献将TAC与各类免疫抑制剂进行两两疗效对比,但没有综合性归纳,因此,本文将对TAC与其他免疫抑制剂在治疗儿童RNS上的疗效做一个综合性论述。

CD2相关蛋白与其他足细胞相关蛋白间互相作用的研究进展

足细胞足突融合消失和蛋白尿是肾小球疾病的共同特征,了解足细胞的生物学特性,对研究足细胞损伤机制、靶向治疗具有重要意义。裂孔隔膜作为足细胞重要组成部分之一,对维持肾小球滤过屏障结构及功能、限制蛋白滤过起关键作用。CD2相关蛋白(CD2AP)作为裂孔隔膜的代表性蛋白之一,与细胞骨架相关蛋白、其他裂孔隔膜蛋白、基底膜区蛋白、顶膜区蛋白和离子通道蛋白存在相互作用,共同影响足细胞形态学和动力学。本文围绕CD2AP与足细胞相关蛋白的相互作用进行综述,为探讨蛋白尿的发生机制提供参考。

利妥昔单抗在儿童原发性肾病综合征的应用新进展

原发性肾病综合征(Primary nephrotic syndrome, PNS)是儿童最常见的肾小球疾病,其发病与自身免疫有关,约25%的患者表现为频复发或激素依赖、激素耐药,进而发展成难治性肾病综合征,以单独的糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗为主。利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种诱导B细胞溶解和凋亡的嵌合抗CD20单克隆抗体,能够预防或延缓儿童原发性肾病综合征患者的复发,延缓进入终末期肾病。近年来,已有多个病例回顾性研究和随机对照试验证实利妥昔单抗在治疗原发性肾病综合的有效性和安全性,极大的改善了儿童原发性肾病综合征的预后。本文就RTX的作用机制、在儿童PNS临床应用疗效及不良反应进行综述。

广西壮族儿童原发性肾病综合征PLCE1基因多态性检测的意义

目的探讨PLCE1基因单核苷酸多态性(SNP)与广西壮族儿童原发性肾病综合征(PNS)的相关性。方法本研究为回顾性研究,采用病例对照研究选取2017年1月至2021年1月在右江民族医学院附属医院就诊的广西壮族儿童PNS 155例(PNS组),同期体检的广西壮族健康儿童100例(健康对照组),采用二代基因测序技术对PLCE1 SNP rs3765524、rs2274223进行基因分型,并分析其与PNS发病的相关性。相关性分析采用Logistic回归分析,组间比较采用χ^(2)检验或Fisher′s确切概率法。结果1.与健康对照组比较,PNS组患儿中PLCE1 rs3765524与广西壮族儿童PNS的发病风险关联,在共显性模型中TT基因型可能降低广西壮族儿童PNS发病风险(OR=0.435,95%CI:0.238~0.794,P=0.007);PLCE1 rs2274223位点基因型及等位基因分布频率差异均无统计学意义(均P>0.05)。2.PLCE1基因rs3765524、rs2274223两位点存在强连锁不平衡。3.PNS组与健康对照组中单倍体型AC、AT、GT分布频率差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论PLCE1基因rs3765524位点的SNP可能与广西壮族儿童PNS发病风险关联,TT基因型可能为广西壮族儿童PNS的保护基因。