肺动静脉瘘相关性脑梗死的临床特点

目的:分析肺动静脉瘘(PAVF)相关性脑梗死的临床特征和治疗方案,梳理PAVF相关性脑梗死的诊疗流程。方法:对2015年1月至2019年1月就诊于福建医科大学附属第一医院的6例PAVF相关性脑梗死患者的临床表现、颅脑磁共振成像、脑血管影像、反常性栓塞风险(RoPE)评分、增强经颅多普勒超声(cTCD)、增强经食道超声心动图(cTEE)、胸部CT和肺血管成像特点进行分析和总结,对PAVF患者行介入栓塞或药物保守治疗,随访1.5~5.5年。结果:入组6例患者均为中青年患者,男女比例1∶2,RoPE评分6~7分。1例为首发脑卒中,5例为复发性脑卒中。前后循环均可累及。2例为肯定的遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)合并PAVF,2例为可疑的HHT合并PAVF,2例为散发型PAVF。6例患者cTCD均呈Ⅳ级的大量右向左分流,cTEE表现为延迟的左心房大量气泡影,其中1例合并卵圆孔未闭(PFO)。6例患者均经肺部CT增强确诊,3例PAVF病灶位于左下肺,其余3例病灶分别位于左上肺、右下肺、右中肺,均为单纯型PAVF。对5例患者行经导管介入栓塞治疗,术后行cTCD复查右向左分流,结果4例阴性,1例合并PFO者术后仍有少量潜在分流。另外1例患者选择抗血小板药物保守治疗。对全部患者随访1.5~5.5年,均未再复发脑卒中。结论:PAVF相关性脑梗死患者再发脑梗死的风险很高,颅脑影像学无特异性表现。对于RoPE评分≥6分的隐源性脑卒中患者,应行cTCD筛查右向左分流,对阳性者进一步行cTEE筛查心内/心外分流,提示心外分流并疑诊PAVF者,需行肺部增强CT确诊。对确诊为PAVF者可选经导管栓塞或手术切除,并用cTCD评估治疗效果。