幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病患者生长发育、智力水平及心理状态的临床观察

目的探讨幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)对生长发育、智力水平及心理状态的影响。方法回顾性分析2023年1~12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院的40例JORRP患者(观察组)与同期体检的40名健康青少年(对照组)的临床资料。应用体重指数(BMI)、瑞文标准推理测验(Raven’s standard progressive matrices,SPM)、自我缺陷感量表(the feelings of inadequacy scale,FIS)评价入组人群的生长发育、智力水平及心理状态。结果观察组BMI为(21.320±3.609)kg/m²,对照组为(22.250±2.685)kg/m²,两组间差异无统计学意义(U=668.000,P>0.05)。SPM分数经过标准表换算后得出,观察组智力水平良好者占5%(2/40)、中等者占55%(22/40)、中下者占35%(14/40)、低下者占5%(2/40),对照组智力水平良好者占5%(2/40)、中等者占90%(36/40)、中下者占5%(2/40),两组间SPM总分、A组知觉辨别能力、D组系列关系能力及E组抽象推理能力得分差异有统计学意义(P<0.05),且两组智力水平均与生活地区相关(|r|>0.3,P<0.05)。观察组与对照组FIS分数差异有统计学意义(86.650±21.680 vs.62.250±9.446,U=270.000,P<0.001),且观察组的初次发病年龄与其自卑感呈负相关(|r|>0.3,P<0.05)。观察组手术次数与智力水平、FIS得分无相关性(|r|<0.3,P>0.05)。结论JORRP不影响患者的生长发育,但能在一定程度上增加患者的自卑感,对患者心理健康造成负面影响。

铁死亡在心肌病中的研究进展

心肌病是一组具有多种特定表型的异质性心肌疾病,严重者会引起心血管性死亡或进行性心力衰竭。由于这类疾病的严重性和复杂性,寻找新的调节机制来防治心肌病显得尤为紧迫。铁死亡是一种不同于其他形式的铁依赖性的细胞程序性死亡形式,其特征是铁依赖性脂质过氧化物的积累。研究表明,铁死亡可通过不同的信号通路参与心肌病的发生和进展。因此通过靶向调控铁死亡是防治心肌病的一种新策略。就铁死亡的发生机制及其在心肌病中的重要作用进行综述,以期寻找铁死亡与心肌病之间的潜在联系,为今后各种心肌病的治疗提供更多思路。

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病中人乳头状瘤病毒感染状态与病情变化的相关性分析

目的本研究拟探究幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP患儿人乳头状瘤病毒(HPV)亚型与含量的长期变化情况,及其对病程的影响。方法纳入2011年6月~2022年6月于北京同仁医院反复多次就诊、病程持续3年以上的43例JORRP患儿,收集其就诊期间的267例术中标本及留取标本时的手术时间间隔和年手术次数等临床资料,RT-PCR法检测HPV6和HPV11的DNA含量,依据临床病情特点分为缓解组(n=22)和复发组(n=21),统计分析HPV亚型及含量的变化与病情特点变化之间的相关性。结果13例患儿出现HPV感染转阴趋势,其中缓解组11例,复发组2例,HPV感染状态转阴与病情缓解相关(χ^(2)=6.537,P<0.05)。缓解组HPV11型转阴10例,复发组HPV11型转阴2例,组间比较转阴率差异显著(χ^(2)=5.224,P<0.05)。经Mc Nemar检验,缓解组HPV11的感染率降低具有统计学意义(χ^(2)=4.08,P<0.05)。线性回归结果提示缓解组的HPV6 DNA含量与年手术次数之间存在线性关系F(1,138)=10.478(P<0.05),HPV6 DNA含量会对年手术次数产生正向影响关系。结论JORRP患儿的HPV感染型别和病毒含量在病程中均可发生变化,均与病情存在相关性。HPV11型感染转阴者病情呈现缓解趋势,HPV6型的病毒含量与患者手术频率正相关。

钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂对心肾保护作用的研究进展

钠-葡萄糖共转运蛋白2(SGLT-2)抑制剂是一种新型降糖药物,具有高选择性和特异性,可减少近曲小管对葡萄糖的重吸收,增加尿葡萄糖排出,从而达到降低血糖的目的。在治疗过程中发现,SGLT-2抑制剂在控制血糖的同时,对心脏及肾脏也产生保护作用。SGLT-2抑制剂可以通过降低患者体质量、改善能量代谢及降低血压等机制对心肾产生一定的积极作用。本综述简要阐述了SGLT-2抑制剂在临床诊疗过程中的重要地位及在心脏、肾脏方面所发挥的保护作用。

Derkay评分系统对幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病患儿病变侵袭性的诊断作用

目的探索Derkay评分系统对幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenileonsetrecurrentrespiratory papillomatosis,JORRP)患儿病变侵袭性的诊断作用。方法回顾性分析2008年1月~2012年12月在首都医科大学附属北京同仁医院住院治疗的117例JORRP患儿的术后临床病例资料,并进行长期随访。采用皮尔逊相关系数(Pearson correlation coefficient)分析Derkay分值与手术间隔时间、年平均手术次数和总手术次数的相关性,受试者工作特征(ROC)曲线及曲线下面积(AUC)分析Derkay评分系统对JORRP患儿病变侵袭性的诊断作用。结果Derkay评分与年平均手术次数呈中等强度正相关(r=0.588,P=0.001),与总手术次数呈弱正相关(r=0.280,P<0.01)。ROC曲线分析结果显示,Deraky评分的最佳临界值为14.55,其AUC为0.768[95%CI(0.672,0.864)];Derkay评分每增加1分,病程呈侵袭性的概率将增加约0.2倍[95%CI(2.237~2.645)];Derkay评分>14.55的患者诊断为侵袭性病变的概率是Derkay评分<14.55的患者的10.67倍[95%CI(3.679~30.925)]。结论Derkay评分系统在评估JORRP病情上有较大意义,Deraky评分值14.55可作为评估JORRP病变侵袭性的诊断标准值。

鼓膜打孔及腺样体切除术治疗儿童分泌性中耳炎

分泌性中耳炎（secretory otitis media,SOM）是以中耳积液（包括浆液、黏液或浆-黏液）及听力下降为主要特征的中耳炎性疾病,小儿发病率较高,是引起儿童听力下降的常见原因之一.腺样体肥大是导致儿童分泌性中耳炎的常见病因,我科近年来应用腺样体切割吸引器在鼻内镜直视下切除腺样体,配合CO2激光鼓膜打孔治疗儿童分泌性中耳炎取得了较好的疗效,现报道告如下.

正压通气治疗对改良悬雍垂腭咽成形术后疗效的影响

目的研究重度睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructiVe sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)患者行改良悬雍垂腭咽成形术(H-uvulopalato phargngoplasty,H-UPPP)术后短期应用持续正压通气(continuous positive airwayy pressure,CPAP)治疗对疗效的影响。方法38例重度OSAHS患者分为两组,治疗组18例于手术后一周开始配戴CPAP治疗,平均应用34.3天。20例单纯行H-UPPP手术患者为对照组。两组患者于术后6个月行多导睡眠监测复查,并与术前进行比较。结果治疗组及对照组术后6个月与术前PSG监测相比,AHI及夜间最低血氧饱和度明显改善(P＜0.001)；治疗组术后6个月与对照组术后6个月相比,夜间最低血氧饱和度明显升高(P＜0.001),AHI之间的差异无显著性意义(P＞0.05)；睡眠结构中,治疗组的浅睡眠期和慢动眼睡眠期改变较对照组明显(P＜0.05),而深睡眠期、觉醒指数及睡眠效率的改变无显著性意义(P＞0.05)。结论改良UPPP术后行CPAP治疗可改善患者夜间低血氧的情况,使慢动眼睡眠期延长,减少浅睡眠期,对提高手术疗效有辅助作用。

闭合性喉气管损伤手术指征与手术时机的探讨

目的探讨闭合性喉气管损伤的手术指征和手术时机,减少喉气管狭窄形成。方法回顾性分析1988年1月～2008年1月来我科就诊的33例闭合性喉气管损伤患者的临床资料,其中7例为急性损伤,26例为因闭合性损伤导致的不同程度的喉气管狭窄,对所有患者的相关问题进行分析及讨论。结果 7例急性损伤中,6例在伤后24h内行喉气管探查修复术,1例在伤后第3天手术;3例放置扩张子,扩张时间为12d、5个月和10个月。7例患者均拔除气管套管,带管时间7～194d。26例喉气管狭窄,12例采用颈外进路喉气管探查成形术,14例采用支撑喉镜下CO2激光瘢痕切除及喉气管成形术;16例放置T型硅胶管,放置时间2～120个月。所有患者均拔除气管套管,带管时间2个月～18年。结论闭合性喉气管损伤在伤后应全面、准确的评估损伤的程度和范围,采用及时、恰当的处理方式,能够早期恢复喉气管的通气功能,预防喉气管狭窄的发生,同时使嗓音功能得到最大程度的恢复。

线粒体基因突变所致糖尿病发病机制及治疗进展

对线粒体DNA突变、尤其是转移核糖核酸亮氨酸tRNALeu(UUR)基因nt3243A→G点突变在糖尿病发病机制中的作用进行综述。nt3243A→G点突变常常是导致母系遗传糖尿病伴耳聋、MELAS(线粒体脑肌病、乳酸酸中毒、癫痫样发作综合征)常见病因。由于mtDNA突变影响ATP生成及可改变细胞内线粒体代谢产物的水平,从而可能导致与mtDNA突变有关的特殊类型糖尿病的发生,临床上出现一系列的特殊表现。基于其发病机制的特殊性,其诊断及治疗也有一定的特殊性。

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病是儿童最常见的呼吸道良性肿瘤,由人乳头状瘤病毒感染引起,尤其是HVP6和11型。HPV的高感染率与JORRP的低发生率提示患者的自身免疫在JORRP的发生发展机制中起着重要的作用。声嘶和进行性加重的呼吸困难是JORRP的主要症状,肺部浸润是导致患儿病情恶化的主要原因,其中气管切开是病变向下气道蔓延的主要因素。建立完善的病情评估体系及规范化的治疗方案有助于提高我国JORRP的整体诊疗水平。

喉癌细胞系LSC-1的建立及生物学特性的初步研究

目的 :建立人喉鳞状细胞癌细胞系 ,为喉癌研究提供新的实验模型。方法 :采用体外原代组织块培养方法 ,对经病理证实为鳞状细胞癌的新鲜喉癌手术标本进行培养 ;对存活细胞进行形态学观察、免疫细胞化学染色、细胞周期检查、核型分析、电镜观察和裸鼠移植等。结果 :L CS- 1细胞系在体外连续培养 6个月 ,光镜下观察为上皮细胞样生长 ,似铺路石样排列 ,细胞呈异型性 ,核分裂相增多 ;电镜下见细胞表面有大量的微绒毛和突起 ,胞浆中可见张力原纤维 ;细胞角蛋白染色为阳性 ;细胞的倍增时间为 2 2 .84小时 ,在软琼脂中的克隆形成率为 4 7.77% ;细胞周期测定 :G0 / G1期74 .6 1% ,G2 / M期 7.78% ,S期 17.6 % ,G2 / G1=1.87,DI=2 .4 0 ;染色体众数为 6 9条 ;裸鼠移植成功率为 10 0 %。结论 :L SC- 1是一株人喉鳞状细胞癌细胞系 。

自杀基因疗法在头颈恶性肿瘤中的研究进展

头颈部恶性肿瘤的治疗一直困扰着耳鼻咽喉 -头颈外科医师 ,晚近提出的自杀基因疗法因其具有旁观者效应 ,能够直接杀伤肿瘤细胞 ,可诱导免疫应答等特点而倍受关注 。

声带白斑124例临床及病理分析

目的探讨声带白斑的临床表现和病理特征及相关因素。方法回顾性分析2006年1月至2008年12月收治的124例声带白斑患者的临床资料,患者均于全身麻醉下行显微支撑喉镜下声带白斑切除术,术后切除的病变组织送病理检查。结果 124例声带白斑患者中,男120例,女4例;年龄29～84岁,平均49.65±10.13岁;有长期吸烟史者89例(71.77%,89/124),长期饮酒者67例(54.03%,67/124);双侧声带前中部病变75例(60.48%,75/124),单侧声带前中部病变29例(23.38%,29/124);病理检查显示:黏膜慢性炎症10例(8.06%),鳞状上皮增生88例(70.96%),黏膜轻度异型增生6例(4.84%),中度异型增生5例(4.03%),重度异型增生5例(4.03%),原位癌6例(4.84%),浸润癌4例(3.23%)。结论声带白斑以男性多见,长期烟酒嗜好可能是主要病因之一,其病变性质以病理诊断为依据,对病理检查提示有异型增生者需密切随诊观察。

喉接触性肉芽肿的治疗

目的研究应用CO2激光切除喉接触性肉芽肿的治疗效果。方法对23例喉接触性肉芽肿,采用全身麻醉气管插管,在支撑喉镜下用CO2激光切除病变,在显微镜下缝合创面周围黏膜,封闭创面,术后随访6个月。结果术后1个月复查,23例患者中18例创面愈合良好,黏膜光滑,一次手术治愈率为87.3%;5例复发,3例继续保守治疗2个月,肿块消失,2例保守治疗无效再次手术切除后痊愈。结论应用CO2激光切除喉接触性肉芽肿结合喉内显微缝合技术,封闭创面,疗效肯定,复发率低。

影响喉癌组织原代培养成功率因素的研究

目的研究不同组织分离方法、肿瘤TNM分期、细胞分化程度等因素对喉癌组织原代培养细胞生长率的影响。方法对17例喉癌组织分别应用组织块、胶原酶和机械分离法进行原代培养,观察以上3种组织分离法、肿瘤细胞分化程度以及TNM分期对喉癌原代培养细胞生长情况的影响,并用统计学分析其结果。结果组织块、胶原酶及机械分离法的细胞生长率分别为64.7%、58.8%和11.8%,其中组织块法和胶原酶法比较差异无统计学意义(P=1.000),而织块法和胶原酶法与机械分离法比较差异均有统计学意义(P=0.004和0.008)。鳞癌细胞高分化组细胞生长率为33.3%,中/低分化组为90.9%,2组比较差异有统计学意义(P=0.028)。结论细胞培养的生长率与肿瘤组织的分化程度和组织分离方法有关。在喉癌的原代培养中应尽量选取细胞分化程度差的标本并且选用组织块分离法进行培养。

多基因联合重组腺病毒对喉癌细胞生长的影响

目的探讨携带多基因(抑癌蛋白:p53,免疫共刺激分子:B7–1,粒细胞巨噬细胞集落刺激因子:Granulocyte-MacrophageColony-StimulatingFactor,GM-CSF)的复制缺陷型腺病毒(BB-102)对喉鳞癌原代细胞中的表达效率和对其生长的抑制作用。方法构建多基因联合(p53,GM-CSF,B7-1)重组的复制缺陷腺病毒BB–102,在体外感染两株喉鳞癌细胞系(LSC-1及L-17),采用免疫组化,流氏细胞术,ELISA等检测目的基因编码蛋白效率,用MTT法观察其对喉癌细胞生长抑制作用。结果三种目的基因在喉癌细胞中均有不同程度的表达:B7-1从平均1.34%提高到57%;GM-CSF在转染后24小时即开始升高,持续两天后低水平维持在一周时间;p53蛋白表达明显,但当50pfu/细胞的相同浓度转染时,其表达效率没有Ad-p53高。BB-102和Ad-p53分别对肿瘤细胞生长产生抑制作用,两者没有显著差异(P>0.05)。结论BB-102感染喉癌细胞,目的基因都能有效表达,喉癌原代细胞生长受到明显抑制;感染滴度相同时,单基因腺病毒Ad-p53感染的肿瘤细胞p53蛋白表达丰度比BB-102高。

Ⅰ型甲状软骨成形术治疗单侧声带麻痹的嗓音学分析

目的探讨I型甲状软骨成形术治疗单侧声带麻痹的嗓音学特征。方法应用美国Kay公司的MDVP 5105软件对16例单侧声带麻痹患者手术前、后嗓音声学参数进行分析。结果 16例(100%)患者声学参数基频、频率微扰、振幅微扰及最长声时平均值与术前明显改善(P<0.05),主观感觉满意。结论 I型甲状软骨成形术对改善单侧声带麻痹患者嗓音质量有满意的效果。

颈动脉切除重建术在头颈肿瘤中的应用

目的探讨颈动脉切除重建术在累及颈动脉的头颈肿瘤外科治疗中的应用价值。方法分析7例累及颈动脉的头颈肿瘤患者一期切除肿瘤和颈动脉及颈动脉重建手术的方法、效果及术后并发症,3例为ShamblinⅢ型颈动脉体瘤,2例为喉癌术后复发并颈部淋巴结转移,2例为喉咽癌术后复发或放疗后并颈部淋巴结转移。结果7例患者均在颈动脉转流下切断颈动脉,肿瘤连同颈动脉整块切除,采用自体大隐静脉或聚四氟乙烯膨体(expanded polytetrafluoroethylene,ePTFE)人工血管重建颈动脉。所有患者术后均未出现中枢神经系统并发症,2例颈动脉体瘤患者出现单侧喉返神经麻痹和霍纳综合征。1例患者因咽瘘导致颈动脉破裂二次行颈动脉重建术;2例患者术后形成咽瘘,其中1例出现肿瘤复发,1例经换药愈合。结论对于累及颈动脉的头颈肿瘤,颈动脉切除重建术有可能降低手术后神经系统并发症发生,改善患者的生活质量。

复发性呼吸道乳头状瘤病的免疫逃逸机制

目的分析复发性呼吸道乳头状瘤与声带息肉免疫相关基因的差异表达,探讨免疫机制在复发性呼吸道乳头状瘤发病中的作用。方法利用mRNA平行扩增和人全基因组芯片分析比较分析3组(6例样本)成人声带息肉与喉乳头状瘤病组织基因表达谱的差异,研究分析与HPV感染致RRP的相关免疫基因。结果涉及免疫监视多个环节的共26个相关基因发生异常,其中21个基因表达下调,5个基因表达上调,表达异常的基因涉及免疫应答的全过程。结论HPV逃逸机体免疫监视是HPV感染机体的重要因素。

频闪喉镜检查对声带白斑激光手术的价值

目的探讨声带白斑手术前频闪喉镜检查与CO2激光手术切除范围及手术治疗效果的相关性。方法1999～2002年72例在我科行CO2激光手术的声带白斑或声带角化患者,手术前进行频闪喉镜检查,观察病变范围及病变侧黏膜波的改变,采用不同的手术切除范围,术后随访3年以上。分析不同组织病理学结果与黏膜波改变之间的差异。结果72例声带白斑患者中,黏膜波正常者24例(33.3%),患侧黏膜波轻度减低者25例(34.7%),中度减低者10例(13.9%),重度减低者13例(18.1%)。术后病理结果,51.4%(37/72)为角化不伴有不典型增生,19.4%(14/72)为角化伴有轻度不典型增生,12.5%(9/72)为角化伴有中度不典型增生,16.7%(12/72)为角化伴有重度不典型增生,其中3例可疑癌变。根据频闪喉镜检查结果采用不同的手术切除范围,72例患者一次治愈率为88.9%(64/72),癌变率为6.94%(5/72)。结论频闪喉镜检查可以作为声带白斑的术前评估手段,结合CO2激光手术对声带白斑进行早期干预治疗,降低癌变率,提高治愈率。