幼年类风湿性关节炎96例的预后和转归

目的 探讨幼年类风湿性关节炎 (JRA)的远期预后和转归。方法 对 1988～ 1992年我院诊断为JRA患儿通过门诊、信函进行随访 ,随访 84～ 13 2个月 ,并对随访者病情、治疗经过、目前情况及生活状况进行分析。结果 完成随访 96例 ,1例死于霍奇金病 ;余 95例中全身型 44例 ,2例于发病第 7年死于感染 ,2 3例发展为严重关节炎 ,17例完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ;少关节炎型 3 8例 ,2 7例在发病 10年后仍有活动性关节炎 ,9例诊断为强直性脊柱炎 ;多关节炎型 13例 ,3例类风湿因子 (RF)阳性均出现关节畸形。结论 JRA预后不良 ,尤其全身型 ,影响预后主要因素有年龄、发热、炎症表现、系统受累及治疗情况。少关节炎Ⅱ型约 3 0 %以上发展为强直性脊柱炎。多关节炎型RF阳性者关节畸形发生率高 。

幼年特发性关节炎229例的诊断和分型

目的了解我国北方地区幼年特发性关节炎(JIA)各型发病比率,对JIA的诊断和分类标准使用提供参考意见。方法对2000年1月-2001年12月本院住院的慢性关节炎患儿,用2004年修订的JIA分类标准进行回顾性分析。结果229例中以JIA分类标准分析诊断成立者196例。JIA 196例中全身型55例(28%);少关节型21例(10.7%);多关节型11例(5.6%),其中类风湿因子(RF)阳性3例,RF阴性8例;与附着点炎性反应相关关节炎(ERA)106例(54%);未分类3例(1.5%);未见到银屑病性关节炎,无少关节扩展型。结论我国北方地区JIA全身型、ERA发病比率明显高于国外,而少关节型比率较国外明显降低,多关节型略少于国外。JIA诊断分类标准优于幼年类风湿关节炎。

幼年特发性关节炎95例的预后

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的远期预后和转归。方法对曾在本院住院且符合JIA诊断标准的患儿通过门诊、信函等方式进行随访,随访时间为(9.79±1.36)年,对随访者病情、治疗经过、目前关节炎情况及生活状况进行分析。结果完成随访95例,除1例死于淋巴瘤外;94例中男68例,女26例;发病年龄(8.61±3.57)岁。全身型33例(35.1%)。其中完全缓解7例,26例发生关节畸形,12例发展为严重关节炎伴关节畸形,严重影响生活。2例于发病第7年死于合并感染;少关节炎型16例(17%),完全缓解8例,部分缓解6例,未缓解2例。多关节型(RF阴性)10例(10.6%),完全缓解3例,部分缓解4例,未缓解3例,其中1例出现急性虹膜睫状体炎;多关节型(RF阳性)2例(2.1%),均出现严重多关节畸形,影响生活。与附着点炎症相关的关节炎(ERA)29例(30.9%),26例HLA-B27阳性(89.7%),完全缓解10例,部分缓解9例,未缓解10例,16例确诊为强直性脊柱炎(AS),7例出现虹膜睫状体炎,其中2例发生视力下降,无失明者;未定类JIA型4例(4.3%),完全缓解、部分缓解各1例,未缓解2例;无银屑病性JIA。按斯泰因布鲁克功能性分级显示关节功能预后,关节功能预后Ⅲ级以上发生率全身型、ERA型、少关节炎型、多关节炎RF阴性型、多关节炎RF阳性型、未定类型分别为38.7%、10.3%、6.25%、0、50%、0。结论JIA各型预后不同,差异较大。约67%患儿10年后仍有活动性关节炎,43.6%出现关节畸形。本病可持续到成人,故需长期随访与治疗。

幼年未分化脊柱关节病的诊断和治疗

目的 探讨幼年未分化脊柱关节病（JUSpA）的诊断和治疗,提出早期诊断和治疗的重要性。方法对符合Amor诊断标准的94例住院患儿进行回顾性总结分析,对其中82例进行4～12年随访。结果94例中男女比例为10:1,平均年龄10.4岁。平均病程2.6年。首发症状为腰背痛32％,下肢关节炎63％,肌腱端炎3.2％,虹膜睫状体炎2例。骶髂关节X线检查,骶髂关节炎（≤Ⅱ级）19例（3.2％）,骶髂关节CT13例中骶髂关节炎2例。ANA及RF均阴性,HLA-B27阳性78例（83.3％）,均以非甾体类抗炎药（NSAID）及柳氮磺胺吡啶（SASP）治疗,总有效率82％。随访82例中痊愈18例（21.9％）,临床缓解21例（25.6％）,仍有关节炎50例（60.9％）,关节畸形12例（14.6％）。35例最终发展为幼年强直性脊柱炎（JAS）（42.7％）。结论 JapA是一组同于JRA的慢性关节炎,少关节Ⅱ型应归于JspA,称为JUSpA,SASP为主要治疗药物。病人需要长期随访、并及时复查骶髂CT及X线检查,才能尽早得到诊断和治疗。

儿童白塞病17例

目的探讨儿童白塞病(BD)的临床特点.方法分析1993年1月～2002年12月确诊为BD17例 住院病例的临床资料.结果儿童BD发病率较低,但近年有增高趋势,临床特点与成人相似.黏膜及皮肤损害为最常见表现,反复口腔溃疡为首发表现.治疗多采用肾上腺素与免疫抑制剂.结论儿童BD对男女影响相等,实验室无特异性诊断指标,易漏诊或误诊,因此对病史较长又涉及多系统损害患儿应详细询问病史.

中医辨证治疗幼年未分化脊柱关节病66例临床观察

目的:对66例幼年未分化脊柱关节病(JSpA)进行临床分析,阐述本病的中医发病机制及辨证论治特点。方法:采用清利湿热,补肾益精之法,对66例JuSpA患儿依据临床证候分期辨证论治。结果:66例中显效6例,有效50例,无效10例。总有效率84.8％。结论:提示中医对本病早期治疗具有重要意义,对本病应加强认识。

赖氨匹林退热疗效观察

高热是小儿急性感染常见的症状,需要及时作退热处理。目前大多用安痛定肌内注射,退热效果尚不满意。经用肌注赖氨匹林和安痛定的退热效果进行对照观察,结果表明,前者明显优于后者。

儿童皮肌炎合并间质性肺疾病的临床研究

目的探讨合并间质性肺疾病（ILD）的儿童皮肌炎（JDM）患儿的临床、实验室特点以及转归。方法回顾性分析2005年1月至2011年12月，在北京儿童医院住院的110例JDM中合并ILD的39例患儿临床资料，对其确诊时的临床表现、实验室检查及其转归进行回顾性分析。结果39例中男16例，女23例，男：女=1：1．4；平均发病年龄为5．6岁。发病年龄小于6岁的患儿24例（61．5％）。首发症状依次为单纯皮疹（17例，43．6％）、皮疹和肌肉症状同时出现（14例，35．9％）、发热（4例，10．1％）以及肌无力（3例，7．7％）。仅有20例（51．3％）的患儿有呼吸系统症状，但同时合并有消化系统症状的患儿24例（61．5％），合并心电图及心脏彩超异常的患儿27例（69．2％）。患儿胸部CT肺部有多种改变，均有肺间质改变，有条索状改变25例次（64．1％），为磨玻璃改变10例次（25．6％），网、线状影9例次（23．1％）及结节改变5例次（12．8％）。同时合并有肺实质浸润的比例高（28例，71．8％）。病变部位以双肺背侧为主。严重者（4例，10．1％）可合并纵隔气肿、气胸、肺出血及皮下气肿。24例患儿行肺功能检查，异常者15例（62．5％）。本组资料病死4例（10．3％）。结论JDM合并ILD患儿的肺部CT检查往往早于临床症状发现ILD，多与其他系统、脏器损害并存。预后较未合并ILD的JDM患儿差。对于起病年龄早，合并多脏器损害的患儿应早期完善肺cT等相关检查并早期及时治疗。