神经节细胞胶质瘤致癫的临床特点及手术疗效分析

目的探讨神经节细胞胶质瘤致癫的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析手术治疗的17例神经节细胞胶质瘤致癫病例资料,观察发病年龄、病程、发作症状学、头皮脑电图、皮质脑电图、头颅MRI及手术方式等影响因素,术后癫按Engel标准评判。结果 17例肿瘤均全切除,并在术中脑电图监测指导下进行扩大切除(裁剪式病变切除7例,脑叶切除术10例),病理检查均为神经节细胞胶质瘤(WHOⅠ级)。7例病人出现并发症,其中视野缺损5例,对侧肢体远端感觉减退1例,记忆力减退1例。随访1.5~6年,随访期间癫控制均为EngelⅠ级,其中ⅠA级14例,ⅠC级3例(其中2例分别在术后第2个月和第4个月无诱因发作1次,1例术后2年高热后发作1次)。统计分析显示:仅"继发全面发作与否"对术后癫控制效果的影响有统计学差异(P=0.022)。结论神经节细胞胶质瘤致癫多为药物难治性,需手术治疗并可取得较好疗效。术前癫特点的综合评估有助于进一步提高手术疗效。

凸面脑膜瘤脑膜尾征的临床意义探讨

目的探讨凸面脑膜瘤脑膜尾征的临床意义。方法对43例具有脑膜尾征的凸面脑膜瘤的基底缘及周围至少2.0cm硬脑膜,分段行光镜和电镜病理学检查。结果41例(95.3%)肿瘤周围硬脑膜可见血管扩张或增生,40例(93.0%)肿瘤周围硬脑膜有纤维结缔组织增生;16例(37.2%)硬脑膜被肿瘤细胞侵袭,其中8例硬脑膜在肿瘤基底缘即0位置可见到肿瘤细胞侵袭,6例在0.1～0.5cm范围,2例在0.6～1.0cm范围仍见到肿瘤细胞侵袭,而瘤周硬脑膜﹥1.0cm范围未见肿瘤侵袭。结论脑膜尾征对应硬脑膜的组织构成有三种:肿瘤细胞浸润,纤维结缔组织增生,及丰富的血管和血管扩张。肿瘤细胞侵袭脑膜尾征对应硬脑膜主要集中于0～0.5cm范围,少部分集中在0.6～1cm范围,无﹥1.0cm者。

根治性切除成人颅咽管瘤的显微外科技术(附69例分析)

目的总结根治性切除成人颅咽管瘤的显微神经外科手术技巧和临床效果。方法对采用显微神经外科技术治疗的69例原发成人颅咽管瘤病例进行回顾性分析。肿瘤最大径1.5￣6.0cm,平均3.6cm。术前根据肿瘤的性状、大小及部位选择适当的手术入路;术中仔细辨别肿瘤与下丘脑-垂体、视路以及颈内动脉系统的关系,并进行细致的分离,同时注意对穿通动脉的保护。结果手术全切除59例(85.5%),近全切除10例(14.5%)。术后发生尿崩症44例(63.8%),视力、视野障碍3例,无手术死亡。术后平均随访41个月,无肿瘤复发。结论根治性切除成人颅咽管瘤可获得满意的肿瘤控制。

成人丘脑肿瘤的临床特点及显微手术治疗

目的探讨丘脑肿瘤的临床特点及显微外科治疗。方法总结48例丘脑肿瘤的临床特点。对其中35例分别采用侧脑室前角入路、侧脑室后部和三角区入路、颞后皮质入路及经胼胝体侧脑室入路手术切除肿瘤,5例行脑室-腹腔分流术,1例行外减压术,余7例拒绝手术。41例手术病人术后除1例海绵状血管瘤病人外,40例行放疗,总剂量40～50Gy。结果35例选择显微手术切除的病人中肿瘤全切25例(71.4%),近全切7例(20.0%),大部分切除2例(5.7%),部分切除1例(2.8%)。肿瘤切除术后短期症状和神经功能明显改善10例(28.6%),改善12例(34.3%),无变化10例(28.6%),恶化2例(5.7%),死亡1例(2.8%)。结论丘脑肿瘤以儿童及青年人发病为主,性别差异不明显,病程相对较长,多为恶性肿瘤,部分病例进展较快。临床表现以颅高压及丘脑局限性损害症状为主。丘脑肿瘤治疗首选手术切除,术后应辅以必要的放疗和化疗。

神经节细胞胶质瘤19例临床病理分析

目的探讨神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)的临床病理特征。方法收集因难治性癫痫接受致痫病灶切除术并经病理诊断的GG 19例,回顾性分析其临床病理特征。结果患者平均发病年龄9.1岁,平均病程9.3年,头颅核磁共振检查可见异常信号表现,多位于颞叶(14/19,73.7%)。肿瘤表现出异质性,常伴有局灶性皮质发育不良(13/19,68.4%)。免疫组化标记18例CD34阳性、16例Nestin阳性,二者阳性表达率差异无显著性(P>0.05);6例BRAF-V600E阳性。结论 GG诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,需与其他肿瘤及皮质发育异常病变鉴别,CD34、Nestin免疫组化标记对诊断有重要帮助。

中央区癫痫的唤醒手术及疗效观察

目的 探讨唤醒下手术治疗中央区癫痫的临床效果.方法 回顾性分析我科手术治疗的548例癫痫患者的临床资料,12例符合本研究标准.综合评估后在相应部位埋置颅内电极,经颅内电极脑电图（Intraeranial-EEG i-EEG）确定癫痫起始区（epileptic onset zone,EOZ）、皮层电刺激（cortical electro-stimulation,CES）描记脑功能区后,在麻醉唤醒状态下切除EOZ区及周围异常组织,以更好的保留脑功能.对切除组织进行病理学研究.结果 EOZ位于中央前-后回者3例（左侧1例、右侧2例）、中央前回者6例（左侧2例、右侧4例）、中央后回者3例（左侧1例、右侧2例）.病理学证实：皮质发育不良7例（ⅡA型3例、ⅡB型2例、灰质异位2例）、脑囊虫2例、脑软化灶（胶质增生）2例、海绵状血管瘤1例.随访2～5年,均系统服用抗癫痫药物（2例遵医嘱停服）,癫痫发作完全消失（Engel-Ⅰ级）7例、有发作先兆且偶有发作（Engel-Ⅱ级）3例、发作次数减少（Engel-Ⅲ级）2例.手术后早期出现运动-浅感觉功能障碍者2例、单纯运动功能下降者5例、出现深-浅感觉功能减退者1例.经半年的功能康复训练,6例患者运动功能恢复、感觉功能部分恢复,2例患者仍轻偏瘫,但肢体远端精细功能部分恢复.结论 EOZ位于中央区也可行切除性手术,术中唤醒能更好的保护脑功能.

大脑半球切开术治疗儿童顽固性癫痫

目的：探讨大脑半球切开手术治疗儿童顽固性癫痫的临床效果。方法回顾性分析7例大脑半球性病变致癫痫的患儿的临床资料。患儿综合评估后行大脑半球切开术，手术经外侧裂环岛沟入路，癫痫控制效果以Engel标准评判，疗效以最后1次随访时间为准。结果7例患儿经6个月～2．5年的随访，癫痫控制均为Engel Ⅰ级，均无明显并发症；术后对侧肢体感觉、运动功能无减退，认知及生活能力较术前有不同程度的改善。结论大脑半球切开术治疗儿童半球性病变致癫痫的疗效确切，安全、有效。

半球性癫痫手术治疗的疗效分析

目的探讨外科手术治疗半球性癫痫的疗效,评价手术对患者的社会心理及认知功能的影响。方法 93例半球性癫痫患者经过综合评估后行手术治疗,其中Adams＇s术式30例,Rasmussen＇s术式7例,大脑半球切开术3例,多脑叶切除术24例,多脑叶切除联合胼胝体切开术29例。术后随访2.5年~6年3个月。手术疗效以Engel分级标准判定。结果术后癫痫控制情况：EngelⅠ级43例,Ⅱ级24例,Ⅲ级19例,Ⅳ7例。手术后早期患者的偏瘫无明显加重,肌张力及痉挛状态得到不同程度缓解,辅助系统康复训练后,肢体功能明显改善;高级皮层功能,生活自理能力和社会适应能力得到不同程度的提高。结论手术治疗半球性癫痫不仅可有效控制癫痫发作,患者的言语、肢体运动功能无恶化,神经心理功能和生活质量还有不同程度提高。而上述功能改善程度与年龄呈正相关。

侧裂区静脉形态分析在侧裂功能区手术中的应用价值

目的：通过对侧裂静脉形态的分析，评价在侧裂区功能区手术中的应用价值。方法：回顾性分析北京市海淀医院功能神经科手术治疗的33例癫痫患者的临床资料，男女之比为19∶14，平均年龄18．7岁（9～52岁）。结果：侧裂区大脑中浅静脉移行特点主要分为4型，1型为长干型49％（16/33），2型为短干疏松型15％（5/33），3型为短干紧凑型33％（11/33），4型为缺如型3％（1/33）。结论：侧裂区大脑中浅静脉移行特点主要存在4种分型，在侧裂区颅内电极放置和涉及额盖、颞盖和岛叶手术时有应用价值。

胼胝体全段一期切开治疗癫疒间性脑病

目的探索胼胝体全段一期切开的安全性,观察该术式治疗癫疒间性脑病的有效性。方法回顾性分析我科手术治疗的37例癫疒间性脑病的临床资料。经临床症状学、神经电生理学、神经影像和神经心理学综合评估后,于全麻下额部切口、经前纵裂入路显微镜下一期切开胼胝体全段。依Engel分级标准评判手术效果。结果随访18～34个月,Engel-Ⅰ级3例,Engel-Ⅱ级25例,Engel-Ⅲ级7例,Engel-Ⅳ级2例,手术总有效率达75.7%。跌倒发作、强直发作、痉挛发作和强直-阵挛发作的有效率分别为86.2%、77.5%、61.6%和40.8%。14例患者出现不同程度的手术后并发症,缄默11例、轻偏瘫7例、颅内感染1例。其中13例患者分别在出院时和出院后1月内痊愈,1例患者仍遗留轻偏瘫。结论胼胝体全段一期切开安全、微创,无新发并发症;它能有效减少癫疒间性脑病的癫疒间发作频率、减轻发作程度。

难治性癫相关脑肿瘤及瘤样病变42例临床病理研究

目的探讨难治性癫相关脑肿瘤及瘤样病变的临床病理特征。方法对因难治性癫接受致病灶切除术并经病理诊断为脑肿瘤及瘤样病变的患者临床资料进行回顾性研究。结果患者42例,平均发病年龄11.1岁,平均病程10.5年,头颅核磁共振检查多见异常信号表现(95.2%,40/42),多位于颞叶(76.2%,32/42)。组织学分类最多为节细胞胶质瘤(40.5%,17/42),肿瘤常伴有局灶性皮质发育不良(61.9%,26/42)。免疫组化:21例CD34(+)、23例nestin(+)。结论难治性癫相关脑肿瘤及瘤样病变诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,nestin免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有一定的应用价值。

乙状窦后锁孔入路显微血管减压术治疗面肌痉挛的疗效分析

目的探讨乙状窦后锁孔入路显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛(HFS)的手术技巧及疗效。方法回顾性分析2008年4月～2010年4月采用MVD治疗的216例HFS患者的术中所见、手术效果及并发症。结果患者均为原发性HFS,216例患者中214例(99.1%)有明确的责任血管压迫,2例(0.9%)没有明确的责任血管。术后连续随访1～3 a。术后抽动立即停止188例,治愈率87.04%;21例明显减轻,术后12 d～9个月逐渐消失,存在延迟治愈。总有效率96.76%,7例(3.24%)无效。结论 MVD是目前治疗HFS最有效的首选方法,娴熟的显微外科操作技术、技巧,准确的术中操作,正确辨别责任血管并充分减压,是确保手术成功的关键。

改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术研究

目的研究改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开的手术方式及其效果。方法回顾性分析16例行改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术患儿的临床资料,总结其效果和并发症,分析注意事项。改良术式的要点:(1)皮肤切口为包绕蝶骨棘的“T”型切口;(2)骨窗范围覆盖外侧裂的全长;(3)根据脑组织萎缩程度确定外侧裂上、下皮质切开的位置及范围;(4)暴露大脑前动脉是充分离断眶额水平纤维和胼胝体的解剖基础。结果改良术式可清晰暴露手术区域,术后影像显示大脑半球纤维离断彻底。手术耗时(切皮到缝皮)为126~189min,平均(150±13.3)min,出血量110~450mL,平均(233±58)mL。术后出现皮下积液者3例,颅内少量渗血2例,均痊愈。结论与经典“U”或“T”型开颅术相比,改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术式具有损伤轻、手术时间短、出血少、愈合快、并发症少等优势,值的在临床进一步推广。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。

婴儿脊髓脂肪瘤一例报道及文献复习

目的探讨儿童脊髓脂肪瘤的临床特征、诊断、分型及治疗方法。方法报道一例婴儿脊髓脂肪瘤的病例,结合文献对其临床表现、分型及诊治进行讨论。结果本例表现为巨大皮下脂肪瘤,通过腰骶部椎管缺损与脊髓脂肪瘤相连,背侧硬脊膜被脂肪瘤侵蚀,失去正常结构,脊髓脂肪瘤压迫脊髓腰骶段并与马尾神经混杂生长。肿瘤在电生理监测下近全切除,解除脊髓栓系,手术无神经系统并发症发生。结论脊髓脂肪瘤是先天性疾病,好发于腰骶部。婴幼儿期多不出现明显神经系统症状,在儿童逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。一旦患者的神经损害加重,通常不可逆。因此,早期诊断、尽早外科干预非常重要。手术应尽可能一期全切除肿瘤,减轻脊髓压迫,完全松解脊髓和神经的粘连,避免再栓系的发生。

儿童血友病神经外科疾病的治疗策略

目的探讨儿童血友病神经外科疾病的治疗方法与策略。方法回顾性分析3例血友病神经外科疾病患儿的临床资料。结果3例患儿中,血友病A、血友病B、血管性血友病各1例。其中,血友病A和B患儿均在术前已确诊,均因脑出血后致药物难治性癫痫,经多学科评估后适合外科手术治疗;在围手术期补充相应凝血因子后,手术顺利,术后未出现再出血;术后随访24~30个月,均无癫痫发作。另一例患儿因外伤后颈髓硬脊膜下出血致四肢瘫痪而急诊手术,术中出现凝血障碍,术后因肺出血影响呼吸功能给予呼吸机辅助治疗;血液检查示血管性血友病因子(v WF)抗原(2.6)、v WF活性(<3)显著降低,确诊为血管性血友病,给予相应治疗后痊愈出院。结论儿童血友病神经外科疾病患者给予合理补充凝血因子后,可安全实施相应的外科手术治疗,并可获得满意的临床效果。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫1例报告并文献复习

目的探讨实质型多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床、影像学表现、病理学特点及致痫机制和外科治疗方案。方法回顾性分析1例PXA患儿的临床资料。结果患儿男,10岁,临床表现为反复癫痫发作。脑电图示右颞区为主的慢波、棘-慢波发放,头颅MRI平扫见右颞中部皮质结构异常,增强扫描局部呈不均匀片状强化。术中见病变位于右侧颞中回后部,局部皮质略肿胀、颜色稍黄、质地偏韧、边界欠清,自皮质表面向深部生长。术中皮质脑电图(ECo G)监测见癫痫放电主要位于病变及其周围皮质,扩大切除病变后再次监测未见异常癫痫波发放。术后随访9个月无癫痫发作。结论 PXA是一种少见的中枢神经系统肿瘤,多以癫痫发作为首发症状。在ECo G监测下行病变扩大切除是治疗PXA的有效方法。

抗NMDA受体脑炎误诊分析并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点,提高该病诊治水平。方法对我院诊治的抗NMDA受体脑炎1例误诊资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为青年女性,因发作性意识丧失伴肢体抽动6 d入院。外院按癫痫发作处理效果不佳,转我院后视频脑电图检查示间隙期双额颞区慢波,头颅MRI检查未见明显异常,初步诊断癫痫?予左乙拉西坦口服。病程中出现发热、精神行为异常、性格改变,伴幻觉及口面部不自主运动。盆腔影像学检查提示卵巢畸胎瘤,高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性,明确诊断抗NMDA受体脑炎。在免疫治疗的基础上行手术切除畸胎瘤后,患者神经精神症状消失,痊愈出院。结论当年轻卵巢畸胎瘤患者出现不明原因的精神症状伴意识和运动障碍时,应高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测可确诊。

肌阵挛失神发作1例并文献复习

目的：探讨肌阵挛失神发作的临床症状学、神经电生理学特点及治疗效果。方法：报告1例肌阵挛失神发作的临床表现、脑电图、肌电图特点及治疗效果，并结合文献进行回顾性分析。结果：肌阵挛失神发作临床表现为失神伴双侧节律性肌阵挛，常伴发肢体的强直，脑电图表现为双侧、广泛、节律性3Hz的棘慢复合波，肌电图则表现为与发作期放电频率一致的肌电暴发。此类患者对药物治疗反应较差，伴有强直发作的患者可行胼胝体切开术，该手术可有效减少强直发作导致的跌倒。结论：肌阵挛失神发作病程多样，大部分患者药物治疗反应差，伴有强直发作的患者可以考虑手术治疗。

军工电子产品外协技术状态控制研究

介绍了军工电子产品外协技术状态控制的现状,分析了控制难点,从控制源头、加强过程控制、供应商动态评价、建立与供方互利的关系四个方面提出了加强军工电子产品外协技术状态控制的思路和对策。