表现为前哨脱髓鞘的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指发生在脑、脑膜、脊髓或眼的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,为神经系统较少见的恶性肿瘤之一[1-2]。其发病机制尚不清楚。绝大多数的PCNSL在确诊前的数月或数年常表现为多灶性髓鞘脱失,即'前哨脱髓鞘',与特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘不易鉴别。

鞘内注射药物治疗在多发性硬化的探索

1 多发性硬化( MS)的研究现状MS 是一种常见的CNS 慢性炎性脱髓鞘疾病,主要的临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。依据患者发病情况、临床自然病程以及严重程度等进行划分,常见的类型有:临床孤立综合征、复发缓解型、继发进展型、原发进展型、进展复发型等[1]。其中复发缓解型MS 是最常见的,约占87%。MS 的病理表现为多中心的CNS 炎性病灶内大量的T 淋巴细胞和巨噬细胞浸润,少突胶质细胞死亡导致髓鞘破坏,最终白质和灰质内形成由炎性细胞和其产物、脱髓鞘和横断的轴索以及星形胶质细胞构成的CNS 斑块[2]。

神经丝轻链蛋白与多发性硬化研究进展

多发性硬化症(MS)是一种以CNS白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。目前MS在治疗,诊断和预后方面仍存在许多挑战。最近,神经丝轻链蛋白作为MS新的潜在生物学标志物研究成为热点。本文从神经丝轻链蛋白简介、检测方法及其在MS早期诊断,预测MS进展和治疗效果以及预后方面的作用进行综述。

进行性骨干发育不良伴右侧横窦狭窄一例

进行性骨干发育不良，又称Camurati—Engelmann病，是一种累及长骨骨干、出现进行性和对称性皮质增厚为特点的罕见常染色体显性遗传病；其致病基因是位于19q13的TGFB1，引起骨骼代谢异常。我们报道1例青年Camurati—Engelmann病患者，以突出慢性高颅压、进行性视力下降为特征，经全脑血管造影发现右侧横窦狭窄。首次揭示在Camurati—Engelmann病患者中静脉窦狭窄也是造成慢性高颅压的病因，并进行了血管内治疗。