非酒精因素导致的原发性胼胝体变性

原发性胼胝体变性以胼胝体脱髓鞘和中心性坏死为主要病理特征,临床表现主要为精神异常、意识障碍、癫痫发作等。其病因目前尚不完全明确,常见的诱因为长期大量的酒精摄入。临床上非酒精中毒性因素导致的原发性胼胝体变性非常罕见。为提高临床医师对本病的认识,减少误诊漏诊。该文报道了1例非酒精因素导致的原发性胼胝体变性病例,该例患者以头晕为首发症状,亚急性起病,后出现发作性意识丧失、四肢僵直、二便失禁。颅脑MRI示:胼胝体肿胀,可见多发斑片状,T1WI稍低、T2WI高信号、T2-FLAIR呈稍高信号、DWI可见高信号,累及膝部、体部及压部,呈双侧对称分布。给予激素、口服维生素B1及丙戊酸钠抗癫痫治疗。治疗后病情明显好转,神志清,精神状态明显好改善,言语较前清晰,行走不稳好转。复查MRI示:双侧大脑白质和胼胝体病变范围较前缩小,异常信号较前减低。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病,常见临床表现为肢体无力和感觉障碍,电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展,旨在为CIDP的临床诊治提供参考。