类颜面半侧萎缩及Goldenhar综合征1例

患者女,5岁,1999年9月因双侧面部不对称、右眼不能完全闭合、右口角漏饭、右耳廓畸形、右颈部有肿物并颈部左右两侧瘘口流粘液、智力差来院就诊. 家长述患儿出生后就发现上述症状.半年前右颈部肿物发红、肿大,在本地医院切开治疗,引出脓液,并用抗生素治疗好转,但切口至今未完全愈合,常流出蛋清样粘液. 颌面部检查:双侧面部不对称,右侧面部丰满度低于左侧,右额纹不显,右眼内眦赘皮,右眼不能完全闭合,右鼻唇沟变浅,鼓腮时右口角漏气.右外耳道见少量分泌物,鼓膜缺如,右耳听力差.颈部右侧胸锁乳突肌前缘下1/3处触见约3 cm×3 cm×3 cm大小囊状肿物,界清,可活动,无触痛,肿物顶部见一瘘口,压迫肿物自瘘口溢出蛋清样粘稠液体.左胸锁关节处亦有一瘘口,挤压溢出同性质液体,溢出液镜检为脱落上皮细胞及炎细胞.4 cm长探针探查两瘘口,右侧达囊腔内3～4 cm,左侧瘘道深约2 cm.