原发性纤毛运动障碍致新生儿呼吸窘迫1例并文献复习

目的报道1例原发性纤毛运动障碍(PCD)患儿的新生儿期临床表现、诊治过程并进行文献复习,以提高对PCD的认识。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院收治的1例PCD患儿的临床资料,并检索中国知网、万方数据库、PubMed、Cochrane Library、Online Mendelian Inheritance in Man(OMIM),总结PCD的新生儿期表现。结果本例患儿女,1个月13 d,因“活动后发绀1个月余,咳嗽喘息3周,加重3 d”入院。足月儿,生后1 d出现活动后发绀,后渐出现咳嗽及喘息,因肺炎而加重,住院期间需无创通气,且存在持续CO_(2)潴留,肺炎临床治愈后仍有持续氧依赖。外显子测序提示DNAH1复合杂合突变,结合临床诊断为PCD。检索到PCD导致新生儿呼吸窘迫的病例报道9篇,共12例,均为足月儿,存在不同程度呼吸窘迫,主要表现为气促、胸壁凹陷、呼吸费力、发绀、低氧血症、氧依赖等,其中8例(66.7%)有内脏转位、6例(50.0%)有肺不张、6例(50.0%)需无创或有创机械通气。检索到DNAH1致PCD的文献报道3篇,共9例,其中儿童期确诊7例、成人期确诊2例,主要临床表现包括Kartagener综合征5例(55.5%)、支气管扩张3例(33.3%)、肺不张2例(22.2%)、感染后闭塞性细支气管炎3例(33.3%)、新生儿呼吸窘迫1例(11.1%)、女性不孕1例(11.1%)。结论PCD的新生儿期表现主要为不明原因的呼吸窘迫,且内脏转位和肺不张发病率较高,呼吸支持需求率较高。提高对PCD生命早期表现的认识有助于早期诊断和干预。

婴儿恶性石骨症伴小下颌畸形一例

石骨症是一组以破骨细胞减少或功能障碍为主要特征的遗传性骨代谢性疾病。婴儿恶性石骨症(MIOP)是其中最严重的类型,诊断主要依据典型临床表现及X线改变。该文报道1例MIOP患者的临床资料,患儿男,出生49 d,因肺炎入院。其有小下颌畸形,高颚弓,贫血、血小板减少,肝、脾肿大,X线检查显示全身骨密度增高,颅骨呈"面具征",椎骨呈"夹心饼干样",四肢长骨髓腔消失,干骺端膨大呈漏斗状。胸部CT显示胸腔变小。骨髓穿刺为"干抽"。确诊MIOP后予成分输血及抗感染治疗,好转出院。MIOP临床表现典型,儿科医师应提高对该病的认识水平,以及早诊断、治疗。

46例重症肺炎支原体肺炎合并胸腔积液患儿临床及预后分析

目的分析重症肺炎支原体肺炎(SMPP)合并胸腔积液的临床特点及预后。方法回顾分析46例合并胸腔积液和53例无胸腔积液的SMPP患儿临床资料,并进行比较。结果与SMPP无胸腔积液组相比,SMPP合并胸腔积液组的男性、合并肺不张、肺外系统损害以及全身糖皮质激素使用比例均升高,住院天数、发热天数、阿奇霉素起效时间以及出院后肺部病变吸收时间均延长,C-反应蛋白、降钙素原、D-二聚体、乳酸脱氢酶水平均升高,白蛋白水平降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。与少、中量胸腔积液组相比,大量胸腔积液组患儿的年龄较大,发热天数和住院天数明显延长,差异均有统计学意义(P<0.05)。胸水MP阳性患儿的年龄大于胸水MP阴性者,差异有统计学意义(P<0.05)。SMPP合并胸腔积液患儿内气道分泌状态评级>4级组的D-二聚体和LDH水平高于评级≤4级组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论SMPP合并胸腔积液患儿热程更长、肺内外并发症发生率高、血清炎症指标和血生化指标均明显异常,单纯阿奇霉素起效时间和后期肺部病变吸收时间更长。急性期需尽早预测全身糖皮质激素应用的可能性,出院后需定期随访胸部影像。

肺炎支原体肺炎患儿支气管肺泡灌洗液细胞因子特点及相关性分析

目的分析肺炎支原体肺炎(MPP)支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞因子特点、影响因素以及与外周血生化指标的相关性。方法回顾分析122例行支气管镜检的MPP患儿的临床资料,并对各组间各项指标及细胞因子进行比较。结果MPP患儿中男62例、女60例,中位年龄4岁(范围1~14岁),重症MPP 37例。BALF细胞因子增高前2位分别是IL-6和TNF-α,BALF细胞因子IL-6、TNF-α、IL-10和IFN-γ水平在有热组和无热组、持续发热组和热退组、阿奇霉素有效组和无效组之间差异有统计学意义(P<0.05)。重症MPP组IL-6、TNF-α、IFN-γ和IL-17A水平较普通MPP组明显增高,高拷贝数组TNF-α、IL-10和IFN-γ水平较低拷贝数组明显增高,实变组IL-6和TNF-α水平较斑片影组明显增高,上述差异均有统计学意义(P<0.05)。MPP患儿外周血D-二聚体与BALF细胞因子IL-6、IL-10、IFN-γ、TNF-α呈正相关(r=0.323~0.452,P均<0.001);外周血乳酸脱氢酶(LDH)与BALF细胞因子IL-6、TNF-α、IFN-γ呈正相关(r=0.229~0.347,P均<0.01);外周血白蛋白水平与BALF细胞因子IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ呈负相关(r=-0.260^-0.214,P均<0.05)。结论MPP患儿局部炎症反应以IL-6和TNF-α为主。MPP患儿病情严重度、是否有发热症状、支气管镜检时是否持续发热、MP载量、肺内病变类型和阿奇霉素治疗效果均会影响BALF细胞因子检出水平。MPP患儿外周血D-二聚体、LDH和白蛋白与BALF细胞因子存在相关性,对评估肺部炎症情况有一定指导作用。

重庆地区重症百日咳患儿临床特点分析

目的探讨重庆地区重症百日咳患儿临床特点。方法回顾分析2013年1月至2018年6月收治的72例重症百日咳患儿的临床资料。结果72例患儿中,男性39例、女性33例;中位年龄2.80月龄(0.80~4.39月龄),≤6月龄61例(84.7%);春季发病31例(43.1%)、冬季22例(30.6%)。62例(86.1%)未接种百白破疫苗。33例(45.8%)合并基础疾病,以营养不良、先天性心脏病多见。65例(87.5%)白细胞增多。呼吸系统并发症以呼吸衰竭(93.1%)、重症肺炎(84.7%)多见,肺外并发症则以心功能不全(18.1%)和百日咳脑病(18.1%)为主。社区病毒感染以呼吸道合胞病毒(72.4%)为主;首位细菌病原为肺炎克雷伯杆菌(23.9%),其中院内感染优势菌为肺炎克雷伯菌和鲍曼不动杆菌。经抗感染、呼吸、循环支持及对症治疗,仍有20例(27.8%)死亡。死亡组患儿外周血白细胞峰值和低血糖发生率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线显示,外周血白细胞峰值>36.58×10^9/L对重症百日咳死亡预测的灵敏度、特异度分别为0.700及0.712,对应AUC为0.701。结论重庆地区开始百白破疫苗接种前的小婴儿,冬春季合并肺炎克雷伯菌感染、合并院内鲍曼不动杆菌感染或社区呼吸道合胞病毒感染的患儿罹患百日咳后易发展为重症,发生低血糖和外周血白细胞峰值>36.58×10^9/L者死亡风险高。

呼出气一氧化氮与儿童哮喘控制测试和支气管激发试验指标相关性研究

目的探讨呼出气一氧化氮(FENO)与儿童哮喘控制测试(C-ACT)、支气管激发试验(BPT)指标的相关性。方法选取2011年3月至2011年9月于重庆医科大学附属儿童医院哮喘门诊就诊的哮喘患儿48例,年龄5～12岁,根据2009年全球哮喘防治创议(GINA)标准分为控制组17例、部分控制组14例和未控制组17例,分别完成FENO测定、肺功能检查及C-ACT问卷,第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%)合格的患儿完成支气管激发试验,记录出现FEV1下降超过20%的乙酰甲胆碱浓度(PC20),分析三组间的FENO、C-ACT、FEV1%、BPT结果及其相关性。结果哮喘儿童FENO几何均数(22.5±2.0)×10-9mol/L,未控制组FENO明显高于控制组和部分控制组。三组间的C-ACT、FEV1%、BPT结果差异均有统计学意义。FENO与FEV1%呈弱的负相关,PC20与FEV1%有弱相关,而FENO、C-ACT、PC20三者间均无明显相关性。结论在哮喘的管理和评估中,FENO需与肺功能、BPT、C-ACT等其他指标联合应用。

气候因素对流感影响的系统评价

目的评估气候因素对流感的影响。方法通过检索Pubmed、Cochrane Library、Elsevier、万方数据库、中国知网(CNKI)从建库至2017年12月底的文献,依照纳入和排除标准筛选,采用STROBE量表对纳入的文献进行质量评价。使用Stata12.0软件行meta分析及描述性分析,评估气候因素与流感的活跃度和病死率的相关性。结果共检索到277篇文献,最终纳入21篇。纳入文献中气候因素均包含空气温度指标和湿度指标。热带地区:meta分析显示流感活跃度与湿度呈正相关[OR=1.16,95%CI:(1.12,1.21)],与气温呈负相关[OR=0.93,95%CI:(0.89,0.98)];流感病死率与湿度呈正相关。温带地区:85.7%的地区发现未分型流感的活跃度与湿度呈负相关,71.4%的地区与气温呈负相关;流感病死率与湿度呈负相关。寒带地区:流感活跃度与气温及湿度均呈负相关。结论流感的活跃度与气温呈负相关;热带地区的流感活跃度及病死率均与湿度呈正相关,温带地区则均呈负相关。

呼出气一氧化氮在儿童呼吸道疾病中的应用进展

NO是人体内重要的信号因子，存在于正常人的呼出气中。各种呼吸道炎症性疾病均可导致呼出气NO增高，尤其是嗜酸性粒细胞性炎症。呼出气NO测定能直接反映气道炎症，具有无创、重复性好、易操作等优势，有助于临床对反复喘息、慢性咳嗽等呼吸道常见症状的病因鉴别，有助于对支气管哮喘等多种疾病的诊断、判断病情及预后，对于儿童呼吸道疾病的管理具有重要价值。