神经元核内包涵体病研究进展

神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是一种神经系统变性疾病,以区域性神经元脱失、神经元及内脏器官细胞核内嗜酸性透明状包涵体为病理特征,极其罕见,对它的认识目前仅见于病例报道。为提高对此病的认识,为临床医生提供一定的参考,我们对其发现发展史、病理特征、发病机制、临床表现、影像学特点、鉴别诊断、治疗进行综述。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的研究进展

胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)是一种胞内表达的中间丝蛋白,其在星形细胞的表达极其丰富,并参与多种生物学功能,如血脑屏障的形成与维护、突触功能的调节、细胞形态的维持等[1]。自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一种近几年新被发现的一种自身免疫介导所产生的GFAP抗体所致的星形细胞疾病。