干燥综合征合并冷凝集素病1例

干燥综合征是以外分泌腺受累、出现高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病,临床表现为口干、眼干,还可累及关节、皮肤及肝、肾、肺等内脏器官。冷凝集素病是低温时冷凝集素引起阻塞微循环、溶血性贫血的自身免疫病。当患者血液在抗凝采血管中出现凝固时,需警惕合并冷凝集素病,如不及时治疗,可能会出现严重的溶血性贫血,甚至危及生命。现将北京大学首钢医院2022年收治的1例患者报告如下。

PCI术后2型糖尿病合并冠心病患者心功能分级与hs-CRP水平及预后的相关性研究

目的探讨2型糖尿病患者经皮冠状动脉介入术(percutaneous coronary intervention,PCI)后高敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)水平与心功能不全及预后的相关性。方法选择符合纳入标准的PCI后合并2型糖尿病心功能不全患者120例,选择同期健康体检者42名为对照组,收集研究对象血脂、hs-CRP、脑钠素(Brain natriuretic peptide,BNP)、超声心动相关指标等临床基线资料。进行1年的随访,包括死亡、心肌梗死、脑卒中和再次血运重建等主要不良心脑血管事件(main adverse cardiovascular and cerebrovascular events,MACCE),并对数据进行统计学分析。结果入选的心功能不全患者按照美国NYHA心功能分级标准:(Ⅰ级+Ⅱ级)为C组,Ⅲ级为D组,Ⅳ级为E组,此三组的hs-CRP,BNP,左室舒张末容积(left ventricular end diastolic volume,LVEDV)、左室收缩末容积(left ventricular end systolic volume,LVESV),明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);而其随着心功能分级的增加,其数值逐步增加,各组间比较有统计学意义,心功能不全的三组左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)显著低于对照组,而其随着心功能分级的增加,其数值逐步降低,各组间比较差异有统计学意义P<0.05;通过直线回归分析,hs-CRP的水平和BNP呈正相关(r=0.52,P<0.05);而和LVEF呈负相关,(r=-0.67,P<0.05);hs-CRP和LVEDV,LVESV无相关;BNP和LVEDV,LVESV呈正相关(r=0.42,P<0.05;r=0.39,P<0.05);和LVEF呈负相关(r=-0.78,P<0.05)。故BNP在诊断和评价心力衰竭时优于hs-CRP。按是否出现MACCE分组后,进一步行多因素logistic回归分析,显示hs-CRP、BNP为患者发生MACCE的独立预测因子(P<0.05)。结论 hs-CRP是发生心功能不全的独立预测因子,能有效评估心功能不全的发病风险及其预后,故hs-CRP检测对评估心血管疾病具有很好的应用价值。

骨髓细胞形态学对全血细胞减少症的临床诊断意义分析

目的：分析骨髓细胞形态学对全血细胞减少症的临床诊断意义.方法：2014 年1月-2016年1月,择取于我院就诊的全血细胞减少症患者70例,所有患者均行骨髓细胞形态学检查,探究其诊断意义.结果：全血细胞减少症患者 骨髓增生以增生活跃、明显活跃及增生低下为主,所占比例较高,分别为 44.29%、 31.43%、 20.00% ;而增生极度活跃及增生极度低下所占比例较低, 分别为2.86%、1.43%.在70例全血细胞减少症患者中,由造血系统疾病所致58例,比例为 82.86%, 由非造血系统疾病所致12例,比例为17.14%,造血及非造血原因比例对比,P 〈 0.05,有统计学意义.结论：骨髓细胞形态学对全血细胞减少症具有重要诊断价值,其中造血系统疾病为主要致病原因,但临床仍需对非造血疾病给予重视.

胰岛素强化治疗对早期糖尿病肾病的疗效观察

目的观察胰岛素强化治疗对2型糖尿病合并早期糖尿病肾病(DN)的临床疗效。方法选取我院糖尿病早期肾病患者116例,A组给予胰岛素强化治疗,B组应用口服降糖药治疗。结果胰岛素强化治疗组治疗后尿白蛋白排泄率(UAER)、空腹血糖、餐后两小时血糖、糖化血红蛋白(GHbA1c)显著下降,空腹C肽及餐后2小时C肽显著升高,与治疗前及对照组比较均有统计学意义(P<0.05),其中逆转为正常蛋白尿14例;对照组上述指标治疗前、后比较无统计学意义(P>0.05),进展为临床期糖尿病6例。结论应用胰岛素强化治疗控制血糖水平,可能会改善糖尿病预后,延缓糖尿病肾病进展。

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、发病机制、治疗方案及预后。方法回顾分析1例成人HLH患者的临床资料并进行文献复习。结果患者经积极规范治疗,病情明显好转。结论 HLH病情凶险,进展迅速,早期积极治疗可以治愈。

多核浆细胞在多发性骨髓瘤与反应性浆细胞增多症鉴别诊断中的作用

目的探讨多核浆细胞在多发性骨髓瘤(MM)与反应性浆细胞增多症(RP)鉴别诊断中的作用。方法 2004年1月至2014年12月于本院首次住院且未经治疗的MM患者68例、RP患者59例,分析其骨髓涂片并计数浆细胞百分比、计算双核浆细胞和多核浆细胞阳性率。结果 MM和RP患者浆细胞百分比、双核浆细胞阳性率和多核浆细胞阳性率比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论多核浆细胞可用于MM与RP的鉴别诊断,并可用于MM的病情判断。

BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2V617F、CALR、MPL基因突变情况及临床特点分析

目的探讨BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者JAK2V617F、CALR、MPL基因突变情况及临床特点。方法选取北京大学首钢医院2016年1月至2019年12月收治的135例BCR-ABL阴性的MPN患者,其中血小板增多症(ET)90例,真性红细胞增多症(PV)28例,原发性骨髓纤维化(PMF)17例。患者均行骨髓穿刺术,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增技术检测骨髓液中基因JAK2V617F、MPL、CALR表达水平。比较BCR-ABL阴性MPN患者的基因突变情况;比较BCR-ABL阴性MPN患者的临床特点;比较不同基因突变的ET、PV、PMF患者血栓发生情况。结果135例BCR-ABL阴性MPN患者中有126例(93.33%)可检测到基因突变,其中JAK2V617F突变阳性患者有98例,CALR突变患者有22例,MPL突变患者有6例;135例BCR-ABL阴性的MPN患者中,ET组的发病年龄偏高,女性多于男性,但3组发病年龄、性别比较,差异无统计学意义(P>0.05);白细胞计数(WBC)水平由高到低依次为PMF组、PV组、ET组,HGB水平由高到低依次为PV组、ET组、PMF组,PLT水平由高到低依次为ET组、PV组、PMF组,WBC、HGB、PLT水平组间两两比较,差异均有统计学意义(P<0.05);PMF组患者脾肿大发生率高于PV组及ET组(P<0.05);ET组、PV组、PMF组血栓发生率分别为42.22%、67.86%、17.65%,PV组发生率明显高于ET组、PMF组(P<0.05)。结论BCR-ABL阴性MPN患者中,JAK2V617F、CALR、MPL基因突变率、分布、血栓栓塞事件等均有各自的特点,其中以PV患者JAK2V617F基因突变阳性率最高,且PMF患者WBC水平、脾肿大发生率最高,HGB、PLT水平最低;此外,CALR突变阳性患者同JAK2V617F突变阳性患者相比,发病年龄更年轻、血栓发生率更低,提示预后较好。

血小板和PT、TAT对重症急性胰腺炎并发脓毒症弥散性血管内凝血诊断及预后评估价值

目的探讨血小板和凝血酶原时间(PT)、凝血酶-凝血酶原复合物(TAT)对重症急性胰腺炎(SAP)并发脓毒症弥散性血管内凝血(DIC)诊断和预后评估价值。方法选取2017年1月—2020年6月收治的SAP并发脓毒症104例,根据有无DIC将其分为DIC组(25例)和无DIC组(79例)两组,比较两组一般资料和凝血指标,探讨SAP并发脓毒症患者DIC发生影响因素,分析SAP并发脓毒症患者凝血指标与急性生理与慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHEⅡ)、序贯器官功能衰竭评估(SOFA)评分相关性,探讨血小板、PT、TAT单一及三者联合诊断SAP并发脓毒症DIC的价值,分析不同血小板和PT、TAT水平SAP并发脓毒症患者生存情况。结果DIC组APACHEⅡ评分、SOFA评分、PT和TAT高于或长于无DIC组,血小板低于无DIC组,差异有统计学意义(P<0.01)。多因素Logistic回归分析结果显示,控制了APACHEⅡ和SOFA评分后血小板<167.00×10^(9)/L、PT≥17.32 s和TAT≥32.02 ng/ml是SAP并发脓毒症患者DIC发生的独立危险因素(P<0.01)。Pearson相关性分析结果显示,SAP并发脓毒症患者血小板与APACHEⅡ、SOFA评分呈负相关,PT、TAT与APACHEⅡ、SOFA评分呈正相关(P<0.01)。受试者工作特征曲线分析结果显示,血小板和PT、TAT三者联合诊断SAP并发脓毒症DIC的价值最高。Kaplan-meier生存曲线分析结果显示,血小板、PT、TAT高水平与低水平SAP并发脓毒症患者累积生存情况比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论凝血功能紊乱是SAP并发脓毒症DIC的主要临床特点,早期联合检测血小板和PT、TAT可为SAP并发脓毒症DIC临床诊断和预后评估提供依据。

73例多发性骨髓瘤患者细胞形态学与临床特征的相关性

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者的骨髓瘤细胞形态学与临床特征的关系。方法回顾性收集我院收治的MM患者73例的临床特征、实验室检查、骨X片检查及骨髓瘤细胞形态学特征信息。结果73例患者中,临床特征以骨痛(53.42%)、贫血(24.66%)最为常见,其次为出血症状(15.07%)、肝肾功能损害(6.85%)。实验室检查显示血红蛋白减少50例(68.49%),血小板减少48例(65.75%),肝功能异常28例(38.35%),肾功能异常45例(61.64%),血电解质紊乱40例(53.79%)。骨X线片检查显示骨质疏松40例(54.79%),典型溶骨损害27例(36.98%),病理性骨折6例(8.22%)。所有患者中骨髓象增生活跃至极度活跃70例(95.89%),增生减低3例(4.11%)。异常浆细胞比例为11%~20%者43例(58.90%),其次21%~30%者14例(19.18%)、0~10%者10例(13.70%)、≥30%者6例(8.22%)。多发性骨髓瘤细胞形态学与骨痛、贫血、血小板、肾功能间有一定的关系(P<0.05)。结论骨髓细胞形态学是诊断MM的重要方法,其与临床特征密切相关,将骨髓细胞形态学与临床特征相结合可为临床诊断和治疗提供指导作用。

80岁以上老年急性髓系白血病33例临床特点及预后分析

目的探讨80岁以上老年急性髓系白血病(AML)(非急性早幼粒细胞白血病)的临床特点及预后因素。方法回顾性分析2008年1月至2020年3月初诊的年龄≥80岁的33例AML患者临床资料,分析患者临床特征,分析减低剂量化疗组与仅支持治疗组患者的治疗效果、生存时间和影响预后的因素。结果所有患者发病的中位年龄为82(80~91)岁,男女比例1.75∶1,中位总生存期14(1.6~260)周。11例患者有前驱血液疾病史,31例患者诊断时合并慢性基础疾病,化疗组获得部分缓解(PR)及完全缓解(CR)10例。减低剂量化疗组和支持治疗组患者中位总生存期(OS)分别为27周和10周(P=0.001)。单因素分析显示,美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分2~4分、综合老年学评估(CGA)脆弱组、白细胞计数≥50×10^(9)/L、有前驱血液病史和仅接受支持治疗为影响患者OS的不良预后因素。多因素分析显示,ECOG评分2~4分、CGA脆弱组、仅接受支持治疗为影响患者OS的独立预后因素。结论 80岁以上老年急性髓系白血病患者预后与多种因素有关,采取减低剂量化疗获得PR及CR者达半数以上,较仅支持治疗有更长的总生存期。

初治Myc/Bcl-2蛋白双表达的弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点及预后分析

目的探讨初治Myc/Bcl-2蛋白双表达的弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床特点及预后。方法回顾性分析2014年1月—2018年8月北京大学首钢医院收治的69例初治弥漫大B细胞淋巴瘤患者病例资料,根据是否存在Myc肿瘤细胞≥40%同时伴Bcl-2肿瘤细胞≥50%,分为双表达组及非双表达组,对二组患者的临床特点进行分析,所有患者应用R-CHOP(利妥昔单抗,环磷酰胺,盐酸表柔比星,长春新碱,醋酸泼尼松)方案,至少治疗4个周期,进行疗效评估和生存分析。结果同非双表达组相比,双表达组活化B细胞来源更多见,且分期更晚、乳酸脱氢酶(LDH)水平更高、国际预后指数(IPI)评分更高、更易出现大肿块,差异有统计学意义(P<0.05),非双表达组2年总生存(OS)率及2年无进展生存(PFS)率均显著优于双表达组,差异有统计学意义(均P<0.05)。COX比例风险回归模型分析显示,Myc/Bcl-2蛋白双表达和IPI评分是弥漫大B细胞淋巴瘤的独立预后因素。结论双表达弥漫大B细胞淋巴瘤患者活化B细胞来源、分期Ⅲ-Ⅳ期、LDH水平升高、IPI评分3~5分、存在大肿块较非双表达患者更常见,一线应用R-CHOP方案仍有效,但总体预后不佳。

多发性骨髓瘤患者外周血淋巴细胞亚群动态变化的临床意义

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者外周血淋巴细胞亚群动态变化的临床意义。方法选取2017年7月至2020年6月间北京大学首钢医院收治的54例初诊MM患者为研究组,每2个周期化疗后行疗效评估,分为有效组41例和无效组13例;另选取50例健康体检者为对照组。采用流式细胞仪检测两组受试者初诊、每2个周期化疗后外周血T淋巴细胞亚群、NK细胞和B细胞的动态变化。结果两组受试者外周血CD3^(+)细胞表达比较,差异无统计学意义(P>0.05)。MM组患者CD4^(+)细胞较对照组下降,CD8^(+)细胞升高,CD4^(+)/CD8^(+)降低,NK细胞增高,CD19^(+)细胞下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。与对照组比较,MM有效组患者外周血CD3^(+),差异无统计学意义(P>0.05);随着治疗疗程增加,CD4^(+)、CD8^(+)细胞和CD4^(+)/CD8^(+)比值逐渐恢复,CD19^(+)细胞增高,NK细胞下降。与对照组比较,MM无效组患者在治疗过程中一直存在CD4^(+)细胞表达下降,CD8^(+)细胞升高,CD4^(+)/CD8^(+)比值减低,NK细胞增高,CD19^(+)细胞下降,且以上表达均无改善趋势,差异有统计学意义(均P<0.05)。结论 MM患者存在免疫紊乱,动态监测外周血淋巴细胞亚群变化可预测疾病预后。