肝素诱导的血小板减少症

肝素诱导的血小板减少症（heparin-induced thrombocytopenia,HIT）是由肝素诱发的、抗体介导的一种促凝状态和综合征,其结果可引起血栓形成,造成肢体及器官血栓栓塞,严重者危及生命。尽管HIT发生率相对较低,但可见于各个临床科室,容易被忽视和漏诊。

肝素制剂应用患者中血小板减少症的发病率及病因分析

目的:了解住院患者应用肝素制剂后血小板减少症的发病率及原因。方法:选取接受普通肝素(UFH)或低分子量肝素(LMWH)治疗的住院患者共197例,男120例,女77例。对出现血小板减少症的患者进行HIT抗体及凝血功能等检测。结果:应用肝素制剂后出现血小板减少症22例,发病率11.2%。死亡率在血小板减少症组13.6%(3/22)高于非血小板减少症组0.57%(1/175,P<0.01)。22例血小板减少症患者中肝素诱导的血小板减少症(HIT)6例;非HIT16例,考虑为非免疫性HIT,即I型HIT、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、感染等。结论:应用肝素制剂后血小板减少症的发病率并不低,需结合临床及相关实验室检查加以鉴别,在除外其它原因后应考虑是否存在HIT。

抗血栓药物的研究进展

血栓性疾病是一类严重危害人类健康和生命的疾病,可累及全身各个器官及系统,其发病率、致残率和死亡率都很高。近年来,随着人们对血栓形成机制的不断深入了解,开发出了许多新的抗血栓药物,对血栓病的防治起到了积极的作用。

酶联免疫吸附法检测抗肝素/血小板因子4复合物抗体的临床意义

目的:评价酶联免疫吸附法(ELISA)检测抗肝素/血小板因子4复合物抗体对临床诊断肝素诱导的血小板减少症(HIT)的敏感性及特异性。方法:选取应用肝素制剂患者197例(男120例、女77例),ELISA法进行HIT抗体检测,并根据临床4Ts评分法分析其敏感性和特异性。结果:临床诊断HIT患者6例,ELISA法检测HIT抗体对诊断HIT的敏感性为83.3%,特异性为90.0%,阳性预测值为20.8%,阴性预测值为99.4%。结论:4Ts评分系统仍是目前临床诊断HIT的重要依据,HIT抗体的检测对HIT诊断的敏感性及特异性较好、可用于辅助诊断HIT。

综合内科65岁以上老年住院患者贫血发生情况

目的:了解住院老年患者贫血的发生率及对预后的影响。方法:回顾分析2000年1月～2006年6月我院高干科和高干保健科≥65岁老年住院患者821例.统计贫血发生率、可能的原因及死亡率。结果:按国内贫血标准,总的贫血发生率为23.87%,其中男性25.19%,女性21.35%;按WHO标准,总的贫血发生率为43.00%,其中男性43.15%,女性42.70%。同一标准内,男女贫血发生率无统计学意义(均P>0.05)。按国内和WHO标准,65～74岁、75～84岁和>85岁3个年龄组的贫血发生率均随年龄增长显著增加(P<0.05,P<0.01)。按国内及WHO标准,总死亡率贫血组明显高于非贫血组(36.73%和8%,23.51%和8.33%,均P<0.01)。结论:在综合内科≥65岁老年住院患者中贫血发生率高,贫血比非贫血患者有更高的死亡率。应引起内科医师的高度重视。应积极查找贫血病因,对贫血进行有效的干预。

糖皮质激素规律治疗与成人免疫性血小板减少症近期复发的关系

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者糖皮质激素规律治疗与复发率的关系,进一步规范ITP的激素治疗。方法:选取门诊和住院ITP患者共101例,血小板<30×109/L伴出血者予糖皮质激素治疗,按医嘱并逐渐减量组称为常规治疗组,自行停用或随意减量组称为非常规治疗组,比较2组的复发率及复发时间。结果:中位随访时间63个月。非常规治疗组复发率81.8%,显著高于常规治疗组12.9%(P<0.01);其复发相对危险度是正规治疗组的20.7倍;且平均复发时间4.8个月,显著短于常规治疗组44.8个月(P<0.05)。结论:糖皮质激素规律减量治疗6个月以上可明显降低ITP的复发。

快速微粒凝胶免疫测定法与酶联免疫吸附测定法检测HIT抗体的临床应用比较

目的比较快速微粒免疫凝胶法(PaGIA)和酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测HIT抗体在诊断肝素诱导的血小板减少症(HIT)中的应用。方法选取应用肝素制剂患者197例,男性120例、女性77例,根据4 Ts评分系统临床诊断HIT,所有患者均应用ELISA法进行HIT抗体检测,对ELISA法检测阳性及出现血小板减少的患者再次应用PaGIA法进行检测,并对两次HIT抗体检测结果进行比较。结果 4 Ts评分临床诊断HIT患者6例,两种检测方法分别检测出5例抗体阳性。24例ELISA法检测阳性患者中的19例非HIT患者,应用PaGIA法再次检测仅有3例阳性。结论4 Ts评分系统仍是目前临床诊断HIT的重要依据,联合HIT抗体检测可提高确诊和除外HIT诊断的准确性。PaGIA法检测HIT抗体与临床符合度更高,优于ELISA法。

208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病JAK2、CALR、MPL基因突变检测及其诊断价值

目的:检测经典BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者JAK2、CALR、MPL基因突变,探讨其诊断价值。方法:2012年3月至2015年12月208例BCR/ABL1阴性慢性骨髓增殖性疾病患者(ET146例,PV37例,MF25例)纳入BCR/ABL1阴性CMPN组,124例继发性血小板增多及73例继发性红细胞增多症患者纳入对照组。抽取骨髓或静脉血提取基因组DNA及总RNA,进行JAK2基因外显子12至20,MPL基因外显子10以及CALR基因外显子3至9测序分析。结果:146例ET患者中,JAK2V617F突变86例(58.9%);JAK2 exon 12突变2例(1.4%);CALR突变41例(28.1%),其中Ⅰ型(c.1092_1143del)22例,Ⅱ型(c.1154_1155insTTGTC)11例,Ⅴ型(c.1091_1142del)1例,Ⅷ型(c.1104_1137del)1例,41型(c.1107_1137del)1例,42型(c.1125_1125del)1例,其他(c.1107_1115del,c.1111_1144 del,c.1101 A>C,c.1112_1117del)4例;MPL基因突变9例(6.2%)。JAK2、CALR、MPL基因突变均阴性的患者有8例(5.4%)。37例PV中检出JAK2以及CALR突变共35例(94.6%),其中JAK2V617F突变31例(83.8%),JAK2 exon 12突变2例(5.4%);CALR突变2例(5.4%),其中Ⅰ型1例,另1例为CALR c.1191_1193del。JAK2、CALR、MPL突变均阴性2例。25例MF中检出JAK2V617F突变19例(76%),CALR突变2例(8%);JAK2、CALR、MPL突变均阴性的患者有4例(16%)。124例继发性血小板增多的患者以及73例继发性红细胞增多的患者中,均未检测出JAK2、CALR或者MPL基因突变。结论:联合JAK2、CALR、MPL基因突变能覆盖大多数BCR/ABL1阴性的骨髓增殖性疾病患者,CALR突变在ET患者中检出率较高,因此CALR突变可作为JAK2、MPL突变阴性的ET的新诊断指标。

细胞遗传学检查在诊断非霍奇金淋巴瘤患者骨髓受累中的应用

目的:分析细胞遗传学检查在诊断非霍奇金淋巴瘤骨髓受累中的作用。方法:总结74例初治非霍奇金淋巴瘤患者骨髓标本的形态学、细胞遗传学、流式细胞术和分子生物学的检测结果,比较单一检测和联合检测的异常检出率。结果:骨髓形态学、细胞遗传学、流式细胞学和分子生物学的异常检出率分别为21.6%、17.6%、23.0%和33.8%,4种方法联合检测可将检出率提高至44.6%。在诊断非霍奇金淋巴瘤骨髓受累方面,细胞遗传学、骨髓形态学、流式细胞学和分子生物学的检测结果一致,无差异。结论:虽然细胞遗传学的检出率较低,但是在一些患者中可以检测出其它方法未检测到的异常。联合使用4种检测方法可以提高骨髓受累的检出率。

POEMS综合征1例

患者男性,36岁,因＂全身皮肤变黑3年,双下肢水肿5个月＂入院。体格及实验室检查：全身皮肤变黑,四肢多毛,双侧手足皮肤粗糙、发硬,关节僵硬,手、足麻木、活动后胸闷,无发热、皮疹、关节、肌肉疼痛、雷诺现象。双侧颈后、腹股沟淋巴结肿大,脾肋下2cm,肝未及,双下肢凹陷性水肿。轻度贫血,低蛋白血症、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性功能减退、男性乳房发育、脾大、

肝素诱导的血小板减少症发病率及其抗体阳性率调查

目的了解住院患者肝素诱导的血小板减少症（HIT）发病率和HIT抗体阳性率及相关临床因素。方法选取应用肝素制剂的患者197例（男120例、女77例），进行4Ts评分（PretestClinicalScoringSystem）及应用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测HIT抗体，并按4Ts评分及病种分组、分别统计HIT发病率及HIT抗体阳性率。结果HIT总发病率为3．0％（6／197）；HIT抗体总阳性率为12．2％（24／197），抗体阳性率在4Ts评分低、中、高可能性组分别为10．1％（18／178）、7．7％（1／13）、83．3％（5／6）。HIT抗体阳性率和抗体检测平均值，在高可能性组与低、中可能性组之间差异均有统计学意义（P值均=0．000）。HIT发病率及HIT抗体阳性率均为外科高于内科（5．8％比0．9％，P=0．047；19．8％比6．3％，P=0．004）。结论肝素制剂应用人群中HIT的发病率和HIT抗体阳性率不低，且均与病种有关。HIT抗体检测在4rrs评分高可能性患者中的临床应用价值更大。

原发性骨髓纤维化患者症状评分与危险度分层及基因突变的关系

目的 初步探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者的症状评分与危险度分层及基因突变的关系.方法 对2012年3月至2015年4月中日友好医院诊治的PMF患者用骨髓增殖性肿瘤（MPN） 10症状评分表进行症状评分,同时用动态国际预后积分系统加强版（DIPSS-plus）进行危险度分层,检测患者的多种MPN相关基因突变,分析患者症状评分与危险度分层和基因突变的关系.结果 36例患者中25例患者进行了MPN 10症状评分,平均22.8分,乏力及无活动力发生率最高,均为22例（88％）,而发热、骨痛少见,分别为3例和5例.36例患者中35例用DIPSS-plus进行了危险度分层,分别为低危7例（20％）,中危-17例（20％）,中危-2 4例（11.4％）,高危17例（48.6％）.25例接受症状评分的患者中,中危-1组症状评分为（28.7±6.2）分,高于中危-2组的（11.0±2.9）分（t=2.579,P=0.038）;中危-2组平均分低于高危组的（26.4±3.2）（t=2.650,P=0.024）.34例进行基因突变检测的患者中,JAK2阳性25例（73.5％）,其他发生频率较高的基因突变依次是CALR、ASXL1、U2AF1、SRSF2、TET2、SETBP1和UTX.TET2突变发生率在低中危组和高危组中差异有统计学意义（P=0.022）;携带3种及以上基因突变患者的症状评分高于携带3种以下或未携带基因突变的患者（P=0.011）.结论 PMF患者的症状可能反映了PMF的异质性和预后差异.PMF症状评分可能与DIPSS-plus危险度分层和基因突变数存在一定关联,TET2突变与PMF进展可能存在关联.