ADAMTS3和FLT4基因突变致新生儿淋巴管扩张症1例

1临床资料孕妇,31岁,G 1P 0,因“停经37周,自觉胎动消失2d”于2022年2月13日急诊入院。停经12周NT 0.16cm。停经17周自觉胎动,规律产检。孕16周行NITP提示低风险。孕24周、28周两次超声筛畸未见明显异常。孕34周超声提示胎儿双侧胸腔积液,左侧最大深度约0.88cm,右侧最大深度约2.08cm,转诊至产前诊断中心行胎儿超声心动图未见异常。孕37周(产前3日)复查超声提示胎儿双侧胸腔积液较前增多,左侧上下径1.9cm,左右径1.6cm,右侧上下径1.8 cm,左右径1.3cm。

经会阴3D超声测量耻骨弓角度对阴道分娩的预测价值

目的:研究会阴测量耻骨弓角度(PAA)的分布特征及其对分娩方式、产程时长的预测价值。方法:收集2021年1月至12月在首都医科大学附属北京天坛医院住院分娩的301例孕妇的临床资料,使用3D超声经会阴测量PAA,采用回归研究分析其与分娩方式、产程时长的关系。结果:301例孕妇中,产前剖宫产组82例,产程剖宫产组49例,阴道分娩组170例(包括正常阴道分娩组155例和产钳组15例)。正常阴道分娩组和产钳组的PAA均大于产程剖宫产组(P=0.000和0.052)。PAA可显著正向预测正常阴道分娩(P=0.000),其曲线下面积为0.782(P=0.000,95%CI为0.717~0.848)。线性回归发现,PAA可正向预测第二产程时长(P=0.035)。结论:PAA可预测正常阴道分娩,并预测第二产程时长。

妊娠合并颅内静脉窦血栓形成的临床特征及其预后相关因素研究

目的探讨妊娠合并颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)患者与非妊娠CVST女性患者的临床特征差异,以及妊娠合并CVST预后的影响因素。方法回顾性连续纳入2006年1月—2021年6月在首都医科大学附属北京天坛医院住院治疗的妊娠期和产褥期(产后6周内)CVST患者(妊娠合并CVST组),以同期住院的非妊娠期或产褥期女性CVST患者为对照(非妊娠CVST组),比较两组临床特征。根据妊娠合并CVST组患者出院3个月复查时的mRS评分,将其分为预后良好(mRS评分<3分)和预后不良(mRS评分≥3分)组,采用多因素logistic回归分析妊娠合并CVST预后不良的影响因素。结果研究纳入妊娠合并CVST患者43例,非妊娠CVST女性患者44例。妊娠合并CVST组高凝状态(高脂血症、高纤维蛋白原血症和血小板增多症)、贫血、首发症状出现肌力下降、癫痫、意识不清的比例高于非妊娠CVST组,mRS评分高于非妊娠CVST组,视力受损、血管内溶栓和机械取栓的比例低于非妊娠CVST组,差异均有统计学意义。logistic回归分析结果显示,首发症状为癫痫(OR 1.08,95%CI 1.06~1.12,P=0.01)、合并脑出血(OR 6.46,95%CI 2.50~16.69,P<0.01)和妊娠高血压(OR 9.01,95%CI 2.27~35.70,P<0.01)是妊娠合并CVST患者预后不良的危险因素。结论首发症状为癫痫、合并脑出血和妊娠高血压是妊娠合并CVST患者预后不良(mRS评分≥3分)的独立危险因素。

车载液氢瓶瓶内自增压过程热力耦合特性研究

考虑气液相变作用、流固耦合传热及支撑结构非均匀漏热条件,建立了描述车载液氢瓶瓶内热质传递过程的全三维数值模型,分别对30%与70%充注率下液氢瓶瓶内自增压过程开展仿真研究。研究结果表明:初始液位对液氢瓶气枕增压规律有显著影响,与30%液位工况对比,70%加注液位下增压速率明显更快,二者在5000 s内平均压升速率分别为8.562 kPa/h和13.168 kPa/h;自增压过程中,由于液面处产生的蒸发气体向气瓶顶部聚集过程中将热量不断携带至气枕区,气相温升速率明显高于液相;液氢瓶内流体在近壁面处易形成许多涡流,且界面处产生的蒸发气体有贴壁扩散的趋势。

过冷推进剂温度和加注量精确控制方案及对火箭影响分析

针对某运载器提出的高精度低温推进剂温度和加注量精确控制要求,研究了高精度温度和加注量控制方案,对温度偏差和加注量偏差给火箭总体性能带来的影响进行了分析,给出了相关建议,为后续该类加注系统应用于移动式加注现场提供支撑。

绝经后乳腺癌患者服用他莫昔芬发生子宫内膜息肉危险因素的探讨

目的:探讨绝经后因乳腺癌服用他莫昔芬(TAM)与子宫内膜息肉发生的相关性。方法:随诊了46例绝经后服用TAM超过6个月的妇女,其中22例经宫腔镜手术及内膜病理证实为内膜息肉(A组),24例宫腔镜检查未发现息肉(B组)。比较2组服用TAM的时间、剂量,经阴道超声波(TVS)检查的结果,并分析与子宫内膜癌相关的危险因素。结果:息肉组妇女的体重明显重于非息肉组(P=0.013),且比非息肉组服用TAM的时间长,TAM的累计剂量增加(P值均为0.002)。经阴道超声波检查示息肉组子宫内膜增厚或者宫内异常回声的发生率明显高于非息肉组(P=0.019)。结论:肥胖,长期服用TAM超过2年或累计剂量超过15g是绝经后妇女服用TAM发生子宫内膜息肉的高危因素。TVS提示内膜增厚或者宫内异常回声有诊断价值,可作为预测内膜息肉发生的指标。

宫腔镜辅助下分段诊刮术与单纯分段诊刮术诊断子宫内膜癌的比较

为比较宫腔镜辅助下分段诊刮术与单纯分段诊刮术在诊断子宫内膜癌中的临床意义 ,将经手术后病理证实的子宫内膜癌患者分为 2组 :宫腔镜辅助下分段诊刮组 (A组 ) 3 1例 ;单纯分段诊刮组 (B组 ) 3 9例。比较 2组术前诊断子宫内膜癌的准确性及开腹手术时腹水细胞学的检查结果。 2组患者的年龄、临床病理分期、病理分级及组织学类型差异无显著性。A组诊断宫颈受累的准确率为 96.77% (3 0 / 3 1 ) ,假阳性率为 3 .2 3 % (1 / 3 1 ) ;B组分别为 79.49%(3 1 / 3 9) ,1 5 .3 8% (6/ 3 9)。 2组准确率比较 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 )。取腹水或腹腔冲洗液行细胞学检查。A组细胞学阳性率为 6.45 % (2 / 3 1 ) ,B组为 1 4.2 9% (3 / 2 1 ) ,2组间差异无显著性 (P >0 .0 5 )。提示 :宫腔镜辅助下分段诊刮术可提高术前诊断子宫内膜癌的准确性 ,从而避免不必要地扩大手术范围 ,而且不增加腹腔内播散的危险。

绝经期乳腺癌妇女服用他莫昔芬后子宫内膜雌、孕激素受体变化及Ki-67的表达

目的评估他莫昔芬(TAM)对绝经后妇女子宫内膜的雌激素样作用与性激素受体的改变是否相关,以及细胞增生核抗原Ki-67在子宫内膜中的表达。方法选择46例绝经后因乳腺癌服用TAM超过6个月妇女的子宫内膜为研究组,同时选择18例绝经后妇女的萎缩型子宫内膜作为对照组。采用免疫组织化学法测定雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)及Ki-67在子宫内膜中的表达。结果与对照组比较,PR及Ki-67在TAM组内膜腺上皮细胞呈明显高表达(0.46±0.05比0.35±0.06,P=0.028;15.41±4.83比9.05±5.52,P=0.009);ER在TAM组内膜腺上皮细胞虽然呈高表达,但差异无统计学意义(0.47±0.06比0.43±0.06,P=0.063)。结论绝经后乳腺癌妇女服用TAM后能够引起子宫内膜增生,TAM雌激素样作用与病理诊断和服用时间无关,这可能是子宫内膜息肉及内膜癌的发病机制之一。

经阴道超声与宫腔镜检查诊断绝经后服用他莫昔芬妇女子宫内膜病变的比较

目的该研究比较了经阴道超声(transvaginalultrasonography,TVS)与宫腔镜检查(hysteroscopy,HS)在诊断绝经后服用他莫昔芬(tamoxifen,TAM)对子宫内膜病变的价值,以探讨与其相关的监测方法。方法随诊了46例绝经后因乳腺癌服用TAM(20mg/d)超过6个月的妇女。所有患者均施行了TVS、HS以及内膜组织病理学检查。TVS以子宫内膜厚度≥5mm为阳性判断标准。结果TVS检查结果阳性21例(45.7%)中,经HS及病理诊断证实内膜息肉14例,单纯增殖型内膜2例,萎缩型内膜5例;TVS检查结果阴性25例(54.3%)中,内膜息肉8例,单纯增殖型内膜3例,萎缩型内膜14例。TVS检查的特异性为70.8%,敏感性为63.6%,阳性预测值为66.7%,阴性预测值为68.0%。而HS分别为100%、96.0%、95.7%和95.7%。息肉病人的TVS结果与非息肉病人比较差异有显著性(P=0.019)。结论由于TAM对绝经后的子宫内膜具有雌激素样作用,能够引起内膜基质水肿,产生类似增生内膜的超声影像,导致TVS的检查结果与HS下所见以及内膜病检不相符。服用TAM的绝经后乳腺癌患者,单纯以TVS作为其内膜病变的筛选方法具有一定诊断价值,但存在较高的假阳性率且特异性较差。在确诊子宫内膜息肉方面HS具有特殊优势。

液氧加注过程热力性能分析

为满足某型号运载火箭动力系统试验液氧加注温度要求,需对加注过程进行热力性能分析。通过对常规氧加注过程因漏热和流阻损失引起的温升、液氧泵效率损失引起的温升进行理论计算,得出常规氧加注过程液氧温度变化规律。此外,通过对过冷氧温度掺混特性进行理论计算和数值仿真,得出过冷氧加注的热力性能。上述分析结果与实测数据进行了比对,结果表明,理论分析结果与实测结果吻合性好,液氧加注过程热力特性分析方法正确可行。

宫腔镜手术治疗绝经期子宫内膜息肉的应用

目的探讨宫腔镜手术在治疗绝经期子宫内膜息肉方面的临床效果。方法回顾性分析1999年10月～2004年10月在我院经门诊宫腔镜诊断为子宫内膜息肉而行宫腔镜手术的49例绝经后妇女的临床资料。41例行单极电切手术:其中13例行单纯息肉切除,15例息肉切除同时行滚球电极子宫内膜剥除,13例息肉切除同时行热球子宫内膜剥除;5例行双极汽化电切息肉及子宫内膜剥除;余3例患者因术中诊为黏膜下子宫肌瘤而行宫腔镜下肌瘤切除术。结果49例中术后病理诊断为子宫内膜息肉46例,其中1例合并子宫内膜复杂性伴轻度非典型增生;黏膜下子宫肌瘤3例。宫腔镜检查诊断子宫内膜息肉的符合率为93.88%(46/49)。所有患者均耐受手术,无麻醉意外及手术并发症。31例绝经后出血患者均未再出现异常出血。结论宫腔镜手术是绝经后妇女子宫内膜息肉的首选微创诊治方法,为了防止息肉复发可于息肉切除同时行子宫内膜去除术。

液氢真空输送管路内漏问题分析

针对大口径液氢真空输送管三通部分出现内漏的问题,现场采取外管发泡的方法作为补救措施。为论证这一方法的可行性,以试验为基础,对外管发泡后的真空输送管在多工况下进行传热学和热力学的分析计算,得出传热系数、冷量损失、温升等参数的变化规律和极限值。

航天推进剂加注系统维修性研究

航天推进剂加注系统是型号发射和试验的重要地面设备,作为可修系统,维修性是其主要特征。以维修性理论为依据,运用故障树分析法对系统故障模式进行识别,提出可达性、标准化和模块化设计、安装方法优化、提高测试性、易损件储备、维修制度等提高系统维修性的措施。通过维修性能量化评价,验证措施有效。

绝经期乳腺癌妇女服用他莫昔芬后Ki-67及Bcl-2在子宫内膜中的表达

目的:评估绝经期乳腺癌妇女服用他莫昔芬(tamoxifen,TAM)后Ki-67及Bcl-2在子宫内膜中的表达。方法:46例绝经后因乳腺癌服用TAM超过6个月妇女的子宫内膜为研究组,行宫腔镜检查及内膜活检。18例因子宫脱垂行子宫切除的绝经后妇女的萎缩型子宫内膜为对照组。用免疫组化法测定Ki-67及Bcl-2在子宫内膜中的表达。结果:与对照组比较,Ki-67在TAM相关内膜腺上皮细胞呈显著高表达(15.41±4.83vs9.05±5.52,P=0.009);Bcl-2在TAM相关内膜腺上皮细胞呈较高表达,但与对照组比较无统计学差异(0.50±0.17vs0.43±0.11,P=0.077)。结论:绝经后乳腺癌妇女服用TAM能引起子宫内膜细胞增殖,但并不代偿性促进细胞凋亡,诱导细胞增殖是TAM对绝经后子宫内膜作用机理的一部分。

无负载工况液氧加注流量调试方法研究

针对某新建动力系统试验台液氧加注需求,设计阻力孔板流量调试方案。采用理论计算的方法确定孔板直径,并对加装孔板后的管路流场进行数值模拟,验证了设计的合理性。采用经验证的孔板进行流量调试,得到与各流量输出值相匹配的系统运行工况,将调试得到工况运用于实际的动力系统试验并对结果进行对比分析。结果表明,动力系统试验中液氧加注实际工况与流量调试所确定的工况吻合性好,采用孔板的流量调试方法合理可行。

低压大口径低温管道热补偿方法研究

自然补偿和波纹管补偿是管道热补偿设计的两种基本方法。针对航天领域使用较多的低温管道,建立物理模型,利用CAESARⅡ应力分析软件对两种补偿方法进行一次应力、二次应力、支架约束反力和弯头变形量等参数分析计算。通过数据比对,得出两种补偿方法的适用条件和选用方法,并提出波纹管补偿方案在低压大口径低温管道中运用应注意的问题。

腹腔镜下子宫肌瘤剔除术88例临床分析

目的探讨腹腔镜下子宫肌瘤剔除术的治疗效果及止血方法。方法腹腔镜下对88例子宫肌瘤患者行子宫肌瘤剔除术,其中有蒂浆膜下肌瘤18例,阔韧带肌瘤2例。肌壁间肌瘤及无蒂浆膜下肌瘤68例,其中48例于切开浆肌层前子宫肌层注射垂体后叶素,20例未用。结果88例手术均获成功,术中失血量10～350mL,平均(90.00±65.69)mL;手术时间(120.76±42.48)min;术后肛门排气(1.84±0.30)d;术后病率0;无1例子宫肌层血肿形成;术后住院天数(7.94±1.60)d,无严重并发症。用药组出血量明显少于未用药组(P<0.05)。结论腹腔镜下子宫肌瘤剔除术具有微创手术的一切优点,是一种安全有效的保留器官的手术方法;垂体后叶素的应用是一种有效的止血方法;单针间断缝合能减少术后血肿形成。

雌、孕激素受体和Ki-67在绝经期妇女子宫内膜息肉中的表达

目的探讨绝经期妇女子宫内膜息肉雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)与细胞增殖的关系。方法选择26例绝经期子宫内膜息肉为研究组,18例萎缩型子宫内膜作为对照组,采用免疫组织化学的方法检测ER、PR和增殖核抗原Ki-67在息肉和萎缩内膜中的表达。结果息肉组子宫内膜ER、PR的表达明显高于对照组萎缩子宫内膜(P<0.001);Ki-67阳性细胞率明显增高(P<0.01)。结论内膜细胞ER、PR和Ki-67高表达可能与绝经期子宫内膜息肉形成有关。

晚期妊娠引产产妇血浆及脐血中的米非司酮浓度测定

采用高效液相色谱法（ＨＰＬＣ）测定产妇血浆及脐血中米非司酮血药浓度。结果显示：对照组（正常产妇）妊娠晚期体内含有内源性米非司酮类似物，产程进入活跃期后无明显变化；服药组（口服米非司酮１５０ｍｇ）产程活跃期静脉血中米非司酮浓度１．１μｇ·ｍｌ－１，此结果与宫颈成熟度、产程长短等临床指征的变化相对应，说明米非司酮的抗孕酮作用与其浓度相关，并存在明显的个体差异。服药组产妇脐血米非司酮浓度明显高于对照组，表明米非司酮可以透过胎盘屏障，进入脐血，透过量与母体产程活跃期时的血中药物浓度成正比。

用子宫内膜热球剥除术治疗异常子宫出血的临床分析

目的:对182例应用Therm ab lateTMEASTM子宫内膜热球剥除术(uterine balloon therapy,UBT)或经宫颈内膜电切术的手术患者进行为期两年的随访、对比研究。方法:2003年10月至2005年6月在北京大学人民医院和北京天坛医院被施行UBT的90例患者为UBT组;同期92例经宫颈子宫内膜电切术(transcervical resection of endo-m etrium,TCRE)患者为TCRE组。平均年龄:UBT组49.4±9.4(34~81)岁,TCRE组46.6±8.4(35~74)组。平均随访时间:UBT组17.3±5.0(6~27)个月,TCRE组17.5±4.1(6~27)个月。两组患者术前并发症比较差异无统计学意义。对两组所有患者术后1个月及每半年门诊随访,2005年12月专人电话随访。结果:比较两组患者术中疼痛χ2=12.744,P=0.000,差异有统计学意义,UBT组疼痛重于TCRE组;比较两组术后血净天数,χ2=24.347,P=0.000,有统计学意义,UBT组血净天数少于TCRE组;两组分泌物持续天数比较χ2=99.486,P=0.000,有统计学意义,UBT组分泌物持续天数少于TCRE组;两组术后两年月经血量比较,χ2=4.708,P=0.03,差异有统计学意义,UBT组的改善优于TCRE组;两组术后痛经改善程度比较,χ2=9.970,P=0.002,差异有统计学意义,UBT组的改善优于TCRE组;两组手术满意度比较,χ2=4.719,P=0.094,差异无统计学意义。术后UBT组宫腔形态“正常化”,而TCRE组宫腔呈典型的“筒状”,双侧输卵管开口不显露。结论:UBT是新一代的子宫内膜剥除术,其围术期疼痛重于TCRE,但可口服止痛药缓解;UBT组血净天数、分泌物持续天数短于TCRE组,术后两年月经血量和痛经改善优于TCRE组,但其更长期的有效性有待临床证实。