系统性幼年性黄色肉芽肿

幼年性黄色肉芽肿是非朗格汉斯组织细胞良性增生性疾病 ,主要累及皮肤、累及皮肤以外组织和器官者称系统性幼年性黄色肉芽肿 ,受累器官有皮下组织 ,中枢神经系统 ,肝、脾、肺和肾等 ,大多数损害保持稳定无症状 ,或自行消退 ,部分损害进行性增大压迫重要生命器官和组织 ,致残或致死。仅损害增大影响功能和生命者需积极治疗 ,可采取切除 ,局部使用肾上腺皮质激素 ,全身使用肾上腺皮质激素和抗肿瘤药物 ,使用时必须仔细权衡疗效和药物的毒副作用。