间充质干细胞来源的胞外囊泡在急性肺损伤治疗中的研究进展

急性肺损伤(ALI)是一种病情危重的临床综合征,临床特征是进行性呼吸衰竭和顽固性低氧血症,可发展为高致命性急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。尽管对ALI的病理生理学和治疗进行了广泛的研究,但临床上尚缺乏有效的ALI治疗防治方法。间充质干细胞(MSCs)因其分化潜力和低免疫原特性,逐渐被研究用于治疗ALI。MSCs的治疗作用部分是通过释放细胞外囊泡(EVs)发挥作用的,MSC-EVs包含多种mRNA、miRNA、细胞因子和蛋白质等物质,可以促进受损组织的修复和再生,且MSC-EVs免疫排斥性低、易于储存和安全性较高,在ALI的治疗和防治中具有潜在的应用前景。本文主要对MSC-EVs的生物学特性、治疗ALI的作用机制和临床试验的最新进展予以综述,以望MSC-EVs成为ALI未来治疗的新策略。

贝林妥欧单抗治疗单体核型伴dup(1)(q32,q44)染色体突变成人急性B淋巴细胞白血病一例并文献复习

单体核型(Monosomal karyotype,MK)与急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征和原发性骨髓纤维化患者预后不良有关,dup(1)(q32,q44)染色体突变急性淋巴细胞白血病在中国国内尚无报告,其对预后的影响尚不明确。本文报告一例MK伴dup(1)(q32,q44)染色体突变的成人急性B淋巴细胞白血病,患者应用VDLD方案化疗后未缓解,给予贝林妥欧单抗治疗1个周期后,骨髓细胞形态学达到完全缓解,微小残留阴性。

奥布替尼治疗套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)是一种罕见的B细胞淋巴瘤,发病率约占非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin’s lymphoma, NHL)的3%~10%,愈后不良。MCL患者的治疗需综合考虑,主要以药物联合化疗为主。奥布替尼(orelabrutinib)作为一种新药,是新型高选择性的不可逆布鲁顿酪氨酸激酶(Bruton’s tyrosine kinase,BTK)抑制剂,BTK靶标占有率高,为患者的治疗提供了便利。本文就奥布替尼在治疗MCL的临床研究进展作一综述。

以不明原因消瘦为首发临床表现的多发性骨髓瘤1例

多发性骨髓瘤(MM)是血液系统最常见的恶性肿瘤之一,是浆细胞过度增殖所引起的一种恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),常见的临床表现有骨骼破坏、感染、贫血、高钙血症、肾功能损伤、高黏滞综合征、出血倾向、淀粉样变性和雷诺现象、髓外浸润等。而以不明原因消瘦为首发临床表现的MM不多见,近期本院血液病中心收治1例以不明原因消瘦为首发临床表现的MM,现报道如下。

苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗滤泡性淋巴瘤一例

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是一种起源于滤泡生发中心B细胞(中心细胞和中心母细胞)的淋巴瘤,一线治疗方案为化疗联合利妥昔单抗(rituximab,R)。盐酸苯达莫司汀是一种具有全新结构的抗癌药物,其疗效显著,副作用轻微,药物稳定性优良,能够显著降低疾病的复发率与死亡率。我科收治一例滤泡性淋巴瘤的患者,以苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗,效果良好,现报告如下。

HLA单倍型异基因骨髓联合外周血干细胞移植治疗MLL-AF4基因阳性合并WT1阳性急性淋巴细胞白血病一例

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在成人中发病率较低,且成人ALL缓解率低于儿童ALL缓解率[1]。目前临床ALL最基本的治疗方法仍是化疗,一般先进行诱导缓解治疗,从而减轻患者体内白血病细胞的肿瘤负荷,使其恢复正常的造血功能,接着通过造血干细胞移植.

UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征1例及文献复习

目的探讨UNC13D及MYO5A基因突变的原发性噬血细胞综合征的发病机制。方法对2022年1月28日解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征患者的相关实验室检查、其近亲属的基因图谱及治疗预后进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者最终诊断为原发性噬血细胞综合征,经噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)-2004方案化疗2次,与其胞哥HLA配型为半相合,考虑其胞哥携带噬血相关基因,不宜选做供者,无其他适合亲缘供者。遂转外院拟行异基因造血干细胞移植,电话随访未行异基因造血干细胞移植,死亡。结论原发性噬血细胞综合征基因突变为其诊断的金标准,原发性噬血细胞综合征可能存在双基因遗传模式,病毒感染造成的免疫紊乱与遗传因素等多因素的共同作用可能导致原发性噬血细胞综合征的发病。

NrasG12D基因阳性的慢性粒单核细胞白血病合并脑梗死一例并文献复习

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是骨髓造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSCs)的一种克隆性疾病,被世界卫生组织归类为骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN)[1].在欧美国家,几乎90%的病例为60岁以上的患者,中位发病年龄为65~75岁,以男性为主,发病率为3/10000~4/10000[2-3].

索拉菲尼联合维奈托克治疗伴有t(6;9)、FLT3-ITD、DEK-NUP214、WT1基因阳性的成人急性髓系白血病1例

患者男,34岁,2021年5月11日左下肢无明显诱因出现1.5 cm×1.7 cm类圆形血泡,逐渐加重出现破溃,皮肤溃烂,脓液渗出伴疼痛、发热,遂就诊于外院。血常规:白细胞82.44×10^(9)/L,血红蛋白102 g/L,血小板77×10^(9)/L。骨髓细胞形态学:原始粒细胞占57%。初步诊断为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),给予羟基脲降细胞,头孢曲松抗感染等对症治疗。为求进一步治疗于2021年5月28日来我院血液科就诊。

间充质干细胞来源外泌体在移植物抗宿主病中的研究进展

间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)是一种多能干细胞,具有自我更新分化、免疫活性和抗炎的潜力。异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是目前恶性血液病最有效的治疗方案,但移植后移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)的存在,阻碍了allo-HSCT的发展。目前已证实,间充质干细胞来源的外泌体(MSC-derived exosome,MSC-exo)在allo-HSCT和GVHD方面有广阔的治疗前景。本文现就MSC的免疫调节作用、MSC-exo的生物活性以及MSC-exo对于GVHD治疗及预防作用等的研究进展做一综述,旨在为未来GVHD的治疗提供新的思路。

轻型β-地中海贫血供者异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血1例

随着移植方案的优化与移植条件的改善,目前造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)已成为年轻重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)患者的一线治疗方案.

PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤1例

探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析,并复习相关文献。患者使用R-CHOP方案治疗,效果较好。黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

PI3Kδ过度活化综合征一例

患儿,女,8岁,因“反复腹泻,间断乏力2年余,脾大”于2019年2月就诊。患儿2015年起出现反复腹泻症状,2017年患儿因乏力伴腹泻就诊于外院,B超示脾大。入院查体:贫血貌,腹部膨隆,脾脏肋缘下平脐,无压痛,肋缘下锁骨中线平脐、质韧、边钝,余腹部查体未见明显异常。

血液透析成功解救MTHFR C677T基因阳性急性淋巴细胞白血病甲氨蝶呤高敏反应一例

患者,男,48岁,因"乏力伴心悸、气促2个月余"于2020年2月5日入我科。2020年1月患者无明显诱因出现头晕、乏力、活动后心悸、气促,遂就诊于当地医院。查血常规:WBC 54.52×10^(9)/L,淋巴细胞占95.2%,淋巴细胞绝对计数51.93×10^(9)/L,HGB 83 g/L,PLT 46×10^(9)/L。建议至上级医院进一步就诊。2020年2月5日入院后查骨髓细胞形态学:原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占92.8%,急性淋巴细胞白血病(ALL)骨髓象。

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗初诊复杂染色体核型老年人急性髓系白血病一例并文献复习

目的提高对维奈克拉联合阿扎胞苷治疗复杂染色体核型的老年人急性髓系白血病的认识。方法回顾性分析2020年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例复杂染色体核型老年急性髓系白血病患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该例患者诊断为急性髓系白血病M2,WT1基因阳性,高危组,染色体核型为50-51,XX,add(3)(q12),+6,add(11)(q25),-?15,+21,+22,+mar1,+mar2,inc[cp8]。入院后给予2次维奈克拉联合阿扎胞苷方案治疗,治疗过程未发生不良反应,耐受性良好,达到完全缓解,患者出院后失访。结论以复杂染色体核型为特征的老年人急性髓系白血病诊治难度较大,临床异质性大,以维奈克拉为代表的bcl-2抑制剂治疗老年人急性髓系白血病的化疗方案短期内不良反应小,相较常规化疗方案缓解率高,长期疗效尚需进一步观察。

贝林妥欧单抗联合异基因造血干细胞移植治疗复发/难治儿童急性淋巴细胞白血病2例

患儿1,男,11岁,以无明显诱因出现四肢乏力伴双下肢瘀斑,按压后不褪色就诊,诊断为急性B淋巴细胞白血病,TCF3-HLF融合基因阳性;患儿2,男,15岁,以无明显诱因出现双侧髋部疼痛明显、活动受限就诊,诊断为急性B淋巴细胞白血病,BCR-ABL1(P210)融合基因阳性,均为高危组。2例患儿经中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案(CCLG-ALL-2008方案)序贯化疗后微小残留(MRD)或基因定量均未转阴,接受1个疗程贝林妥欧单抗治疗后,MRD与基因定量转阴,且在治疗结束后1个月内接受异基因造血干细胞移植治疗。术后2例患儿均发生急性移植物抗宿主病,对症治疗后缓解。现患儿定期复查MRD及基因定量均为阴性,病情稳定。

Bcl-6和C-myc阳性双打击弥漫大B细胞淋巴瘤1例报道

弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的常见类型,具有侵袭性[1]。通过荧光原位杂交技术和免疫组织化学检测C-myc、Bcl-2和Bcl-6免疫表型及过表达模式,可定义一系列预后较差的DLBCL,即高级别B细胞淋巴瘤双重打击型(C-myc易位伴Bcl-2或Bcl-6易位)、三重打击型(C-myc易位伴Bcl-2和Bcl-6易位)和双表达淋巴瘤(C-myc/Bcl-2双表达)[2]。

伴骨质破坏的B型尼曼匹克病一例

患者女,43岁,自2003年起无明显诱因出现头晕、乏力,双腿出血点等不适,未予重视,后分别于2008、2010、2013年查骨髓细胞形态学均未见特殊异常,给予"咖啡酸片、甲钴胺、维生素B12"治疗效果不明显,于2015年再次就诊于我院。查体:全身未触及浅表肿大淋巴结,腹部膨隆,肝肋下未触及,脾肋下3 cm。

CEBPA双突变合并7q片段缺失急性髓系白血病M5一例

患者女,16岁,因"间断恶心、干呕1月余,发热1周"于2019年7月19日入院。上述症状无明显诱因,且与进食无关,但逐渐加重。无发热、咳嗽、咳痰,无腹胀、腹泻,无皮肤黏膜出血及骨痛。后出现发热,伴有咳嗽、咳白色黏痰,口服"感冒药"后无明显缓解。血常规:白细胞(white blood cell,WBC)24.62×10^(9)/L,白细胞不分类,血红蛋白(hemoglobin,HGB)70 g/L,血小板(platelets,PLT)64×10^(9)/L。

误诊为格林-巴利综合征的POEMS综合征一例并文献复习

目的探讨POEMS综合征患者临床特点及与格林-巴利综合征(GBS)的鉴别要点。方法回顾性分析2016年5月23日中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治的1例POEMS综合征患者为研究对象,收集患者的临床病例资料,并对其诊治过程进行分析。结果本例患者入院完善相关辅助检查后,于2016年5月28日确诊为POEMS综合征。患者接受BCD方案联合化疗后,疗效良好。结论由于POEMS综合征患者早期临床表现不典型,易误诊为GBS,首诊医师应注意专科外临床表现,加强多学科合作,降低误诊及漏诊率。