肥厚型心肌病患者的生活质量及其影响因素

目的研究肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者的生活质量及其影响因素,为综合防治提供依据。方法连续纳入150例HCM患者,同期选取150例年龄和性别匹配的健康对照者,采用36条目健康调查简表(36-item short-form health survey,SF-36)评估患者的生活质量,同时收集患者的临床资料及超声心动图指标,然后通过多元线性回归分析其影响因素。结果HCM患者在SF-36的生理功能、生理职能、躯体疼痛、一般健康状况、精力、社会功能、情感职能和精神健康这8个维度的得分以及生理健康总分、心理健康总分均显著低于正常对照组(P<0.05)。多元线性回归分析显示,年龄≥65岁(β=-0.153,P<0.05)、女性(β=-0.130,P<0.05)、NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级(β=-0.213,P<0.01)、左室流出道梗阻(β=-0.418,P<0.01)、合并其它疾病(β=-0.174,P<0.01)、抑郁(β=-0.389,P<0.01)和焦虑(β=-0.176,P<0.05)是HCM患者生活质量下降的独立危险因素。结论HCM患者的生活质量全面受损,与人口学因素、临床特征和情绪障碍密切相关。因此,要提高HCM患者的生活质量,除了解除左室流出道梗阻、积极治疗合并疾病外,还应根据患者的具体情况有针对性地开展健康教育和心理干预。

儿童肥厚型心肌病治疗的研究进展

肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病,具有高度异质性和高猝死率的特点,是儿童心原性猝死的最常见原因。该文对儿童肥厚型心肌病的药物及侵入性治疗、心律失常管理、特殊类型肥厚型心肌病治疗等方面的研究进展进行综述,以期为临床治疗及进一步研究提供参考。

钙通道及调控基因变异和肥厚型心肌病临床表型相关性

目的比较中国人群中携带单个罕见钙通道及调控基因变异(Ca^(2+)基因变异)的肥厚型心肌病(HCM)患者与携带单个肌小节基因变异及不携带基因变异的HCM患者临床表型的差异,探索罕见Ca^(2+)基因变异对HCM临床表型的影响。方法选取2013—2019年在西京医院首次确诊的无血缘关系的成人HCM患者842例,进行96个遗传性心脏疾病相关基因检测。排除糖尿病、冠心病、酒精消融术及室间隔肌切除术后的患者,再根据基因检测结果排除携带意义不明的肌小节基因变异、携带>1个肌小节基因变异、携带>1个Ca^(2+)基因变异、患有HCM拟表型以及携带除Ca^(2+)以外的其他离子通道基因变异的患者。根据基因检测结果将患者分为基因变异阴性组(未携带肌小节基因变异及离子通道相关基因变异)、肌小节基因变异组(仅携带1个肌小节基因变异)和Ca^(2+)基因变异组(仅携带1个罕见Ca^(2+)基因变异),收集3组患者的常规资料、超声心动图以及心电图资料进行分析。结果最终纳入346例HCM患者,其中基因变异阴性组170例、肌小节基因变异组154例、Ca^(2+)基因变异组22例。与基因变异阴性组相比,Ca^(2+)基因变异组收缩压较高,有猝死家族史及HCM家族史的比例较高(P均<0.05);超声结果显示Ca^(2+)基因变异组室间隔厚度较厚[(23.5±5.8)mm比(22.3±5.7)mm,P<0.05];心电图结果显示Ca^(2+)基因变异组QT间期较长[(416.6±23.1)ms比(400.6±47.2)ms,P<0.05],RV5+SV1振幅较高[(4.51±2.26)mv比(3.50±1.65)mv,P<0.05]。与肌小节基因变异组相比,Ca^(2+)基因变异组初诊年龄较大,血压较高(P均<0.05);超声结果显示两组患者室间隔厚度差异无统计学意义,Ca^(2+)基因变异组左心室流出道压差>30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的比例较低(22.8%比48.1%,P<0.05),二尖瓣口舒张早期峰值流速/二尖瓣环室间隔侧测量舒张早期峰值速度(E/e′)比值较小[13.0±2.5比15.9±4.2,P<0.05];心电图结果显示Ca^(2+)基因变异组QT间期较长[(416.6±23.1)ms比(399.0±43.0)ms,P<0.05],ST段压低的比例较低(9.1%比40.3%,P<0.05)。结论与基因变异阴性HCM患者相比,罕见Ca^(2+)基因变异HCM患者的临床表型相对较重;与肌小节基因变异HCM患者相比,罕见Ca^(2+)基因变异HCM患者的临床表型相对较轻。

超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融离体猪心的可行性研究

目的探讨超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融离体猪心的可行性,观察经皮心肌内室间隔射频消融与冷冻消融的效果。方法实验一:将6只离体猪心按照冷冻消融时间分为1 min组、3 min组和5 min组(各2只),均以100%功率进行超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融,冷冻消融结束后测量超声图像、实体解剖的冰球大小及冷冻冰球融化后坏死区大小。实验二:将离体猪心分为冷冻消融组和射频消融组(各3只),分别行超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融和射频消融,冷冻功率100%,射频功率40 W,均消融1 min后,观察比较两种消融方式完全坏死区及不完全坏死区的范围。结果实验一:冷冻消融时间1 min组超声测量冰球短径为(8.00±0.84)mm,实体测量冰球短径为(8.38±1.19)mm,实体测量坏死区短径为(8.35±0.83)mm;3 min组超声测量冰球短径为(19.4±0.28)mm,实体测量冰球短径为(19.03±0.33)mm,实体测量坏死区短径为(19.16±0.25)mm;5 min组超声下测量冰球短径为(26.4±2.54)mm,实体测量冰球短径为(26.01±0.24)mm,实体测量坏死区短径为(24.82±0.25)mm。对上述数据进行随机区组设计的方差分析,区组因素b(冷冻时间1 min、3 min、5 min)差异有统计学意义(F=505.884,P<0.001),进一步行三组之间两两比较差异有统计学意义(均P<0.05);处理因素k(测量方式包括超声图像测量、实体解剖的冰球测量及冷冻冰球融化后坏死区测量)组间比较差异无统计学意义(F=0.470,P=0.635)。实验二:射频消融组不完全坏死带占射频消融区半径比例为0.64±0.01,冷冻消融组不完全坏死带占消融区域半径比例为0.26±0.02,两组比较差异有统计学意义(P=0.002),可以认为冷冻消融的不完全坏死区小于射频消融。结论超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融范围可控,消融区域超声图像评估较为准确,不完全坏死区小,在心脏消融方面可能有潜在应用价值。

梗阻性肥厚型心肌病的治疗新进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心肌病,其中梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM),约占HCM的75%,且临床症状重,易引起恶性心律失常和心源性猝死。本文主要介绍HOCM的诊断标准、超声分型、病理生理机制和临床表现,并从一般措施、药物和侵入性治疗3个方面介绍HOCM治疗的新进展。

心肌声学造影评价梗阻性肥厚型心肌病患者经Liwen术式治疗后心肌微循环灌注改变

目的采用心肌声学造影(MCE)技术定量评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者经皮心肌内室间隔射频消融术(Liwen术式)治疗后心肌微循环灌注改变,为全面评价Liwen术式治疗效果和预测患者远期预后提供数据支持。方法选取2019年7月至2020年6月在空军军医大学第一附属医院(西京医院)行Liwen术式治疗的HOCM患者45例,分别在术前及术后6个月行MCE检查,采用QLab 10.8脱机软件行时间-强度灌注曲线分析,获取心肌血容量(A值)、心肌血流速度(β值)和心肌血流量(A×β值)等心肌微循环灌注定量参数,比较术前与术后各参数的变化。结果与术前比较,术后室间隔及左室游离壁厚度显著减低,左室流出道压差明显减小,二尖瓣反流减少,SAM征严重程度显著减轻(均P<0.001);LVEF值在手术前后无明显改变(P=0.560),E/e′值术后显著降低(P=0.015)。与术前比较,术后室间隔及左室游离壁A值无显著改变(P>0.05),β值及A×β值显著增高(均P<0.05)。结论HOCM患者行Liwen术式治疗后室间隔及左室游离壁心肌微循环血流速度和血流量均显著增加,提示术后心肌微循环灌注显著改善。MCE为Liwen术式治疗HOCM术后心肌微循环灌注改变提供了无创定量评价参数。