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抗GAD65抗体相关僵人综合征4例临床分析
1
作者
李敏
李双双
+4 位作者
赵欢
鹿英华
马磊
张歆博
刘永红
《中风与神经疾病杂志》
CAS
2023年第8期707-712,共6页
目的探讨抗GAD65抗体相关僵人综合征的临床、电生理、治疗方案及预后。方法对2019年12月-2023年3月在空军军医大学第一附属医院神经内科就诊的4例抗GAD65抗体相关僵人综合征进行回顾性分析,探讨其临床表型、电生理特征、治疗方法和预后...
目的探讨抗GAD65抗体相关僵人综合征的临床、电生理、治疗方案及预后。方法对2019年12月-2023年3月在空军军医大学第一附属医院神经内科就诊的4例抗GAD65抗体相关僵人综合征进行回顾性分析,探讨其临床表型、电生理特征、治疗方法和预后。结果4例抗GAD65抗体相关僵人综合征患者均为女性,年龄49~74岁,均存在延迟诊断(1~7年),4例均存在中轴肌静息态运动单位电位发放。1例存在癫痫发作,1例存在小脑性共济失调,1例伴1型糖尿病,3例伴桥本甲状腺炎。急性期,1例选择大剂量激素冲击,1例选择人免疫球蛋白冲击,2例选择小剂量激素。长程免疫治疗期,3例选择吗替麦考酚酯,1例选择定期人免疫球蛋白输注。4例患者氯硝西泮及免疫调节治疗均有效。结论抗GAD65抗体相关僵人综合征多见于中老年女性,常见诊断延迟,可同时存在其它临床表型及自身免疫性疾病,中轴肌多存在典型静息态运动单位电位发放,氯硝西泮及免疫治疗有效。
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关键词
抗GAD65抗体
僵人综合征
运动单位电位
免疫治疗
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职称材料
肌电图和靶基因检测在强直性肌营养不良中的诊断价值
被引量:
1
2
作者
鹿英华
邓艳春
+1 位作者
刘超
康娟
《国际神经病学神经外科学杂志》
2021年第2期120-125,共6页
目的探讨强直性肌营养不良的临床特征,评价肌电图和靶基因检测方法在诊断中的应用价值。方法回顾性分析来自4个不同家系的6例患者的临床特点、肌电图和靶基因检测结果。结果该组6例患者均存在不同程度肌强直、肌无力和肌萎缩及多系统受...
目的探讨强直性肌营养不良的临床特征,评价肌电图和靶基因检测方法在诊断中的应用价值。方法回顾性分析来自4个不同家系的6例患者的临床特点、肌电图和靶基因检测结果。结果该组6例患者均存在不同程度肌强直、肌无力和肌萎缩及多系统受累等临床表现。肌电图显示,肌源性损害伴肌强直放电阳性率为100%;神经传导(NCS)提示,3例有部分运动神经CMAP波幅降低,余均正常。靶基因检测提示,该组患者的强直性肌营养不良蛋白激酶(DMPK)基因3'非翻译区(3'-UTR)的CTG重复异常扩增率为100%,均>50次;锌指蛋白9(ZNF9)基因的第1个内含子中CCTG重复扩增均正常。结论在强直性肌营养不良的诊断中,阳性家族史、典型的临床特征是诊断的基础,肌电图是诊断筛选的首选方法,特别是在强直性肌营养不良1型中阳性率更高,靶基因分析是诊断和分型的金标准。
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关键词
强直性肌营养不良
肌电图
肌强直放电
强直性肌营养不良蛋白激酶
锌指蛋白9
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职称材料
长程运动诱发试验的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹中的比较
3
作者
鹿英华
张金妮
+3 位作者
郑佳丽
张元莉
徐燕
康娟
《现代生物医学进展》
CAS
2020年第24期4670-4673,共4页
目的:探究长程运动诱发试验(exercise test,ET)的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹患者的价值比较。方法:选择2018年2月~2020年3月我院住院和门诊的72例低钾性周期性麻痹患者,根据ET检测的方法分为观察组和对照组,对比两组ET检测在运动...
目的:探究长程运动诱发试验(exercise test,ET)的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹患者的价值比较。方法:选择2018年2月~2020年3月我院住院和门诊的72例低钾性周期性麻痹患者,根据ET检测的方法分为观察组和对照组,对比两组ET检测在运动后即刻、运动后的10、20、30、40、50、60 min的双侧尺神经进行复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,cMAP)波幅和ET阳性率;以临床诊断结果为金指标,分析两组ET诊断价值。结果:两组的ET检测的阳性发生率对比无显著性差异(P>0.05)。两组波幅降低百分比在运动后即刻以及运动后的10、20、30、40、50、60 min对比无差异(P>0.05),在20 min后观察组波幅降低百分比趋势稍比对照组慢。临床诊断结果阳性68例,阳性率为94.44%。观察组ET检测的特异性为50.0%,灵敏度为88.23%,对照组ET检测的特异性为25.0%,灵敏度为80.88%,观察组的特异性和灵敏度均优于对照组。结论:长程运动诱发试验是低钾型周期性麻痹诊断中重要的辅助诊断方法之一,且运动持续50 s,休息10 s,只做1个循环的方法,简单、快捷,可供临床诊断时优先选择。
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关键词
长程运动诱发试验
低钾性周期性麻痹
诊断价值
原文传递
题名
抗GAD65抗体相关僵人综合征4例临床分析
1
作者
李敏
李双双
赵欢
鹿英华
马磊
张歆博
刘永红
机构
空军军医大学第一附属医院神经内科
陕西中医药大学附属医院脑病医院脑科
出处
《中风与神经疾病杂志》
CAS
2023年第8期707-712,共6页
基金
国家重点研发计划(2022YFC2503806)
航空医学重大课题(2019ZTB03,2020JSTS21)
陕西省重点研发计划(2023-YBSF-199)。
文摘
目的探讨抗GAD65抗体相关僵人综合征的临床、电生理、治疗方案及预后。方法对2019年12月-2023年3月在空军军医大学第一附属医院神经内科就诊的4例抗GAD65抗体相关僵人综合征进行回顾性分析,探讨其临床表型、电生理特征、治疗方法和预后。结果4例抗GAD65抗体相关僵人综合征患者均为女性,年龄49~74岁,均存在延迟诊断(1~7年),4例均存在中轴肌静息态运动单位电位发放。1例存在癫痫发作,1例存在小脑性共济失调,1例伴1型糖尿病,3例伴桥本甲状腺炎。急性期,1例选择大剂量激素冲击,1例选择人免疫球蛋白冲击,2例选择小剂量激素。长程免疫治疗期,3例选择吗替麦考酚酯,1例选择定期人免疫球蛋白输注。4例患者氯硝西泮及免疫调节治疗均有效。结论抗GAD65抗体相关僵人综合征多见于中老年女性,常见诊断延迟,可同时存在其它临床表型及自身免疫性疾病,中轴肌多存在典型静息态运动单位电位发放,氯硝西泮及免疫治疗有效。
关键词
抗GAD65抗体
僵人综合征
运动单位电位
免疫治疗
Keywords
Anti-GAD65 antibody
Stiff-person syndrome
Motor unit potential
Immunotherapy
分类号
R745.4 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
肌电图和靶基因检测在强直性肌营养不良中的诊断价值
被引量:
1
2
作者
鹿英华
邓艳春
刘超
康娟
机构
空军军医大学第一附属医院神经内科
出处
《国际神经病学神经外科学杂志》
2021年第2期120-125,共6页
文摘
目的探讨强直性肌营养不良的临床特征,评价肌电图和靶基因检测方法在诊断中的应用价值。方法回顾性分析来自4个不同家系的6例患者的临床特点、肌电图和靶基因检测结果。结果该组6例患者均存在不同程度肌强直、肌无力和肌萎缩及多系统受累等临床表现。肌电图显示,肌源性损害伴肌强直放电阳性率为100%;神经传导(NCS)提示,3例有部分运动神经CMAP波幅降低,余均正常。靶基因检测提示,该组患者的强直性肌营养不良蛋白激酶(DMPK)基因3'非翻译区(3'-UTR)的CTG重复异常扩增率为100%,均>50次;锌指蛋白9(ZNF9)基因的第1个内含子中CCTG重复扩增均正常。结论在强直性肌营养不良的诊断中,阳性家族史、典型的临床特征是诊断的基础,肌电图是诊断筛选的首选方法,特别是在强直性肌营养不良1型中阳性率更高,靶基因分析是诊断和分型的金标准。
关键词
强直性肌营养不良
肌电图
肌强直放电
强直性肌营养不良蛋白激酶
锌指蛋白9
Keywords
myotonicdystrophy
electromyography
myotonicdischarges
dystrophiamyotonicaproteinkinase
zincfinger protein 9
分类号
R746.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
下载PDF
职称材料
题名
长程运动诱发试验的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹中的比较
3
作者
鹿英华
张金妮
郑佳丽
张元莉
徐燕
康娟
机构
空军军医大学第一附属医院神经内科
甘肃省平凉市人民医院神经内科
出处
《现代生物医学进展》
CAS
2020年第24期4670-4673,共4页
基金
甘肃省2019年高等学校创新能力提升项目(2019A-164)。
文摘
目的:探究长程运动诱发试验(exercise test,ET)的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹患者的价值比较。方法:选择2018年2月~2020年3月我院住院和门诊的72例低钾性周期性麻痹患者,根据ET检测的方法分为观察组和对照组,对比两组ET检测在运动后即刻、运动后的10、20、30、40、50、60 min的双侧尺神经进行复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,cMAP)波幅和ET阳性率;以临床诊断结果为金指标,分析两组ET诊断价值。结果:两组的ET检测的阳性发生率对比无显著性差异(P>0.05)。两组波幅降低百分比在运动后即刻以及运动后的10、20、30、40、50、60 min对比无差异(P>0.05),在20 min后观察组波幅降低百分比趋势稍比对照组慢。临床诊断结果阳性68例,阳性率为94.44%。观察组ET检测的特异性为50.0%,灵敏度为88.23%,对照组ET检测的特异性为25.0%,灵敏度为80.88%,观察组的特异性和灵敏度均优于对照组。结论:长程运动诱发试验是低钾型周期性麻痹诊断中重要的辅助诊断方法之一,且运动持续50 s,休息10 s,只做1个循环的方法,简单、快捷,可供临床诊断时优先选择。
关键词
长程运动诱发试验
低钾性周期性麻痹
诊断价值
Keywords
Long-range exercise-induced experiment
Hypokalemic periodic paralysis
Diagnostic value
分类号
R746.3 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
抗GAD65抗体相关僵人综合征4例临床分析
李敏
李双双
赵欢
鹿英华
马磊
张歆博
刘永红
《中风与神经疾病杂志》
CAS
2023
0
下载PDF
职称材料
2
肌电图和靶基因检测在强直性肌营养不良中的诊断价值
鹿英华
邓艳春
刘超
康娟
《国际神经病学神经外科学杂志》
2021
1
下载PDF
职称材料
3
长程运动诱发试验的两种方法在诊断低钾性周期性麻痹中的比较
鹿英华
张金妮
郑佳丽
张元莉
徐燕
康娟
《现代生物医学进展》
CAS
2020
0
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