误诊为低度恶性纤维组织细胞瘤的假肌源性血管内皮瘤1例并文献复习

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种十分罕见的血管源性肿瘤,组织学上肿瘤性血管和内皮分化的形态特征皆不明显,易与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤或肌源性肿瘤相混淆。PHE好发于青年男性,多见于四肢,典型表现为单个肢体多个中心侵犯,可累及皮肤及皮下组织各层,常伴有显著的疼痛。PHE组织病理特点为肿瘤呈浸润性生长,肿瘤细胞主要由疏松的呈束状或片状分布的梭形细胞组成,形态上可出现横纹肌母细胞样或上皮样细胞,可伴有炎症细胞浸润,以中性粒细胞多见,核异型及核分裂像少见。肿瘤细胞常阳性表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、ETS相关基因(ETS-related gene,ERG)、Friend白血病病毒整合基因(Friend leukemia virus integration 1,FLI1)和整合酶相互作用分子1(integrase interactor 1,INI1),部分患者阳性表达CD31。1例青年女性因发现皮下肿块伴剧烈疼痛就诊,先后被误诊为带状疱疹、低度恶性纤维组织细胞瘤和上皮样血管内皮细胞瘤。本文结合相关文献分析PHE的临床及病理学特征、鉴别诊断及最新的治疗进展。

1例以皮肤损害为首发症状的结节性硬化症并多学科讨论

报告1例以面部血管纤维瘤为首发症状的结节性硬化症病例并进行多学科讨论。患者为年轻女性,以皮肤美容为目的就诊于皮肤科。完善辅助检查后发现该患者全身多器官受累,其中包括巨大的肾血管平滑肌脂肪瘤压迫肝脏。患者无任何自觉症状。经中南大学湘雅医院结节性硬化症多学科团队会诊后,给予患者口服依维莫司治疗,并定期随访。皮肤科医师需要关注以皮肤损害为首发症状的结节性硬化症患者全身各器官受累的情况,以早期治疗内脏病变,延长患者的生命,改善患者的生活质量。多学科协作对该病进行终身的疾病管理是提高结节性硬化症的诊治水平,改善患者预后的关键。

低负荷血流限制运动对感觉反应的影响

为比较不同阻断压和负荷组合下的血流限制(BFR)运动的感觉反应,进一步探讨应用不同相对负荷运动的受限因素.12名实验参与者使用20%和30%的1RM和40%、60%和80%的动脉闭塞压完成四组BFR肘关节屈曲.在运动前和每组运动后评估主观疲劳感(RPE)和不适感.结果表明:相同条件下,RPE不同组均未见显著差异(P≥0.05),不同条件时RPE随负荷和血流阻断压力的增大而升高(P<0.001);不适感在20%1RM联合三种阻断压的不适感不同组未见差异(P≥0.05),30%1RM的不适感不同阻断压第三、四组不适感显著增加(P<0.05),不同条件时,不适感随负荷和血流阻断压力的增大而增加;不同条件,运动总重复次数未见显著差异(P≥0.05).因此,血流阻断训练期间的不适感而非RPE是应用更高相对压力的限制因素.

合并中枢神经系统并发症而致死亡的原发性红斑肢痛症1例

患儿女,11岁,因双小腿及双足红肿疼痛3个月、溃疡1周,于2021年2月26日至中南大学湘雅医院就诊。患儿2020年12月赤脚玩雪后出现小腿远端及双足烧灼样疼痛,伴皮肤红肿、皮温升高,阵发性发作,夜间明显,浸泡冷水后疼痛缓解;2021年2月20日起双小腿远端及双足逐渐出现深在性溃疡(图1A)。