轻链型心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后相关因素

目的探讨轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者的临床特征、治疗反应、以及对预后有影响的危险因素。方法分析2016年9月~2021年9月曾于我院住院治疗的65例AL-CA患者的临床资料。依据治疗方案的不同,将使用硼替佐米联合地塞米松(BD)方案的患者记为BD组(n=38),将使用环磷酰胺、沙利度胺联合地塞米松方案或马法兰联合地塞米松方案的患者记为非BD组(n=27)。收集患者入院时的症状、体征、相关检查检验结果与化疗方案等信息,比较采取不同化疗方案下患者的治疗反应与生存状况,采用COX风险比例模型寻找预测患者生存的独立危险因素。结果与非BD组相比,BD组Mayo 2012 IV期患者比例较高,血清游离轻链差值较高(P<0.01)。两组患者心电图检查主要表现均为导联低电压,超声心动图检查主要表现均为舒张功能障碍以及室间隔或左室壁增厚,无组间统计学差异。在3个月时,BD组与非BD组可评估血液学反应的分别有24例与17例患者,取得非常好的部分血液学缓解及以上血液学反应的患者分别占71%与35%(P<0.05)。通过COX风险比例模型,发现碱性磷酸酶、D-二聚体、血肌酐、N端脑钠肽前体、血清肌钙蛋白T与射血分数是影响患者预后的因素,其中,碱性磷酸酶(P<0.05,HR=1.004)、血肌酐(P<0.01,HR=1.009)、射血分数(P<0.05,HR=0.901)为影响患者预后生存的主要因素。结论心电图检查提示导联低电压与超声心动图检查提示舒张功能障碍与室间隔或左室壁增厚是AL-CA患者的共同特征。对AL-CA患者一线使用BD方案可在3个月时获得良好的血液学反应。高碱性磷酸酶、高血肌酐与低射血分数是影响AL-CA患者生存的独立危险因素。