抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎继发血栓性血小板减少性紫癜的临床特点分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAV）继发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点。方法对9例AAV继发TTP患者的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗与转归进行综合分析，包括北京大学人民医院1例及文献报道8例。结果9例患者中，男1例、女8例；确诊年龄为17—77岁，65岁以上7例。其中显微镜下多血管炎（MPA）7例，肉芽肿性多血管炎1例，未明确分类1例。①临床表现：3例患者出现发热；4例有神经系统症状，其中意识障碍3例，外周神经系统受累2例；所有患者均有肾脏病变，其中7例表现为急进性肾小球肾炎、1例为急性肾损伤、1例为慢性肾小球肾炎。5例患者有肺部病变，其中3例为弥漫性肺泡出血，2例为双侧胸腔积液；3例患者具有典型的，TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害），1例患者具有三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经系统症状）。②辅助检查：8例患者髓过氧化物酶-ANCA或p-ANCA阳性，1例患者c-ANCA阳性；ANCA数值均大于100，滴度均高于1：320。3例患者的血小板计数（PLT）〈50×10^9／L，其中2例PLT〈20×10^9／L；2例P坍为50～100×10^9／L；4例PLT〉100×10^9／L。1例患者血红蛋白〈60g／L，2例血红蛋白为60—90g/L，3例血红蛋白〉90g／L。4例患者检测血管性血友病因子裂解酶，均低于正常值。③治疗：7例患者采用血浆置换治疗，余2例采用血浆输注。8例患者采用甲泼尼龙冲击治疗，余1例仅采用口服泼尼松。5例使用环磷酰胺，1例使用硫唑嘌呤。1例难治性患者使用利妥昔单抗。1例应用丙种球蛋白。④转归：6例患者存活，2例死亡，1例自动出院。结论AAV继发TTP极为罕见，老年女性多见，原发病多为MPA。患者较少出现典型的TTP五联征或三联征，且AAV易将TTP症状掩盖，延误诊断。患者多有肺、肾损伤，TTP会加重AAV相关的肺、肾损伤。血浆置换是首选治疗，同时予激素冲击治疗，肺、肾损伤严重者可加用免疫抑制剂。AAV继发TTP是AAV高度活动的表现，预后不良。

小肠淋巴管瘤临床分析

目的提高临床医师对小肠淋巴管瘤的认识。方法对我院1例及文献报道的33例小肠淋巴管瘤患者的临床资料进行综合分析。结果男女比例1.27∶1,年龄4 d^65岁,其中≤18岁13例,18~45岁17例,45~65岁4例。中位病程0.9个月(Q=10.37个月),其中以急性病程(≤1个月)为主,共23例(67.6%),中位病程6 d(Q=28 d),慢性病程(>1个月)11例(32.4%),中位病程24个月(Q=98个月)。病变分布方面,十二指肠及空回肠13例(38.2%),肠系膜受累16例(47.1%),回盲部5例(14.7%)。临床表现方面,10/13例十二指肠及空回肠淋巴管瘤表现为消化道出血;肠系膜淋巴管瘤主要表现为腹痛(13/16例),恶心、呕吐(7/16例),肠梗阻发生率高(4/16例),多因急腹症就诊;回盲部淋巴管瘤也易出现急腹症(4/4例)。影像学检查对小肠淋巴管瘤缺乏准确性,胶囊内镜与小肠镜弥补了这一不足。治疗方面,32/34例接受手术治疗,包括急腹症开腹探查术,其中1例术后3 d死亡。结论小肠淋巴管瘤极为罕见,临床表现缺乏特异性,胶囊内镜与单气囊小肠镜有助于诊断,确诊后应积极手术治疗,预后良好。

白塞病胶囊内镜检查5例

白塞病（Behcet’s disease,BD）是一种原因不明的慢性多血管炎症性疾病,主要表现为反复口腔溃疡生殖器溃疡眼部损害及皮肤损害,并可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等。白塞病累及消化道称为胃肠型白塞病,文献多称肠白塞病,全消化道均可受累。

胶囊内镜在白塞病诊断中的应用价值

目的 评估胶囊内镜在白塞病诊断中的应用价值.方法 对本院5例与文献报道的20例行胶囊内镜检查的白塞病患者的临床资料进行综合分析.结果 25例白塞病患者中男9例、女16例,年龄20 ～ 65岁,中位年龄为41岁,24例（96.0％）患者有白塞病的系统表现,1例（4.0％）考虑为独立的肠白塞病.临床表现：15例（60.0％）患者有明显消化道症状,以腹痛、腹泻、便血常见,严重者出现大出血、穿孔,食管受累者出现胸痛后疼痛,余10例（40.0％）症状不明显,仅有轻微间断腹痛、便血.内镜下表现：15例消化系统症状明显者均行胃肠镜检查,结果9例胃镜及9例肠镜检查未发现异常,4例胃镜及4例肠镜检查所见异常可解释消化道症状,2例胃镜及2例肠镜异常不能解释症状,10例消化道症状轻微者未行胃肠镜检查;25例胶囊内镜检查结果均提示不同程度病变,病变分布于食管4例（16.0％）,胃4例（16.0％）,十二指肠8例（32.0％）,空肠11例（44.0％）,回肠18例（72.0％）,回盲部12例（48.0％）,结肠3例（12.0％）,直肠2例（8.0％）.结论 白塞病病变全消化道均可受累,临床表现缺乏特异性,应用胶囊内镜可有效评估全消化道尤其是小肠病变,有助于解释消化系统症状,提高早期肠白塞病的诊断准确率,减少漏诊率。

肢端坏疽合并尿崩症1例

1临床资料 患者,男性,64岁,主因＂多饮、多尿,伴烦渴半年,肢端疼痛、变黑3个月＂于2014年2月17日入院。半年前饮水量和尿量由1~2 L/d增至6~7 L/d,伴烦渴,饮水后可缓解。3个月前出现四肢肢端剧烈疼痛,伴感觉减退,局部皮温降低,此后肢端逐渐变黑,部分有破溃、流脓,双手遇冷水变白变红,无口腔、外阴溃疡,无关节肿痛,无光过敏、皮疹,无咳嗽、咯血。

基于着色Petri网的列控系统规范验证

列车控制系统对于保障列车安全高效运营具有重要作用。介绍了利用CPN Tools描述列控系统规范并验证的方法。利用CPN Tools建立系统的精确模型,保留了通信消息中的一些关键变量。列控系统中的注册与启动场景被选作实例场景,模型检验结果说明本方法可以验证系统的死锁、活锁和安全属性。

经会阴四维超声成像检测对诊断自然分娩后产妇盆底功能异常的临床意义

目的探究经会阴四维超声成像检测对诊断自然分娩后产妇盆底功能异常的临床意义。方法选取2019年8月至2020年7月江西中医药大学附属医院收治的44例自然分娩后盆底功能异常者作为异常组,另选取同期本院44名自然分娩后盆底功能正常者作为正常组。两组均进行经会阴四维超声成像检测,比较两组静息时和屏气用力时左右侧肛提肌厚度、肛提肌残裂长度和面积。结果异常组静息、屏气用力时左右侧肛提肌厚度均厚于正常组,差异有统计学意义(P<0.05)。异常组静息、屏气用力时肛提肌残裂长度均明显长于正常组,静息、屏气用力时肛提肌残裂面积均明显大于正常组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论自然分娩后盆底功能异常产妇予以经会阴四维超声成像检测有利于发现和诊断临床难以发现的肛提肌损伤,为临床治疗提供可靠依据,具有较高的诊断价值。

碳通量产品的位置偏差评估模型

文章依据碳通量与大气CO2浓度观测数据的关系,建立了区域尺度通量产品的位置偏差评估模型,在通过模拟实验检验了模型有效性的基础上,将模型应用于2003年BEPS模式和Carbon Tracker模式碳通量产品的偏差估计。结果表明,在原始通量产品的基础上,加入位置偏差的估计结果,得到的通量估计将更符合大气中CO2浓度的变化特征。

N-(3-苯丙基)哌嗪类σ_1受体配体的3D-QSAR研究

采用比较分子力场(CoMFA)分析法和比较分子相似性指数(CoMSIA)分析法,对34个N-(3-苯丙基)哌嗪类σ1受体配体进行三维定量构效关系(3D-QSAR)研究,建立了具有较强预测能力的3D-QSAR模型.并利用Gaussian 03程序,采用B3LYP/6-31G(d)方法,探索了化合物分子的前线轨道与分子结构的关系.新设计的化合物的体外受体结合分析结果与该模型预测的数据一致,此结果为进一步研究σ1受体-配体的相互作用模型以及设计高亲和力的哌嗪类σ1受体配体提供了参考.

维多珠单抗治疗炎症性肠病的疗效与安全性:单中心真实世界研究

目的对单中心维多珠单抗在炎症性肠病患者的应用情况进行回顾性研究。方法回顾性收集和分析2021年9月至2022年6月在我院接受维多珠单抗治疗的14例炎症性肠病患者的临床资料评估其疗效与安全性。结果应用人群:约半数患者为轻度炎症性肠病患者(6例,42.86%),大部分患者接受维多珠单抗前未应用其他生物制剂(9例,64.29%)。应用方案:所有患者均按指南推荐应用维多珠单抗,无用药剂量及用药频率调整。部分患者合并应用美沙拉嗪(2例,14.29%)、激素(1例,7.14%)。疗效:克罗恩病患者中临床缓解率为85.71%(6/7)、临床应答率为85.71%(6/7)、内镜缓解率为14.29%(1/7)、内镜应答率为42.86%(3/7)。溃疡性结肠炎患者中临床缓解率为42.86%(3/7)、临床应答率为71.43%(5/7)、内镜缓解率为28.57%(2/7)、内镜应答率为71.43%(5/7)。维多珠单抗在克罗恩病与溃疡性结肠炎患者中有效性差异无统计学意义。安全性:3例患者结核干扰素检验升高,2例患者EBV-DNA升高,1例患者HBV-DNA升高,无患者CMV-DNA升高,所有患者治疗期间均无爆发性感染。1例患者发生皮疹,1例患者头晕、关节疼,是否为维多珠单抗药物不良反应仍需更多证据。结论在真实世界中,维多珠单抗已应用于轻度炎症性肠病患者,并是部分炎症性肠病患者首选生物制剂,其临床联合用药选择更为灵活。维多珠单抗在真实世界临床应答时间及临床应答速度皆优于预期,其药物安全性符合预期。

内镜下钛夹辅助组织胶注射与球囊阻塞逆行经静脉闭塞术治疗胃底静脉曲张效果及安全性对比——网状Meta分析

目的比较内镜下钛夹辅助组织胶注射与球囊阻塞逆行经静脉闭塞术(balloon-occluded retrograde transvenous obliteration,BRTO)治疗胃底静脉曲张的疗效及安全性。方法计算机检索Cochrane Library、PubMed、EmBase、万方数据、中国知网、中国生物医学数据库,检索所有涉及“钛夹辅助组织胶注射”、“球囊阻塞逆行经静脉闭塞”的随机对照研究、队列研究及病例对照研究,检索时限为建库至2022年4月1日。由2位研究者筛选文献、提取数据、评价纳入文献的偏倚风险,采用ADDIS 1.16.7软件进行网状Meta分析。结果共纳入14篇文献,1249例患者。经统计发现:在预防再出血方面,BRTO成为最佳干预措施的概率为99%,且钛夹辅助组与BRTO组比较,差异有统计学意义(OR=3.45,95%CI:1.25~9.48);在预防异位栓塞方面,钛夹辅助组成为最佳干预措施的概率为64%,但钛夹辅助组与BRTO组比较,差异无统计学意义(OR=0.57,95%CI:0.03~11.37);在胃底静脉曲张消失方面,钛夹辅助组成为最佳干预措施的概率为88%,但钛夹辅助组与BRTO组比较,差异无统计学意义(OR=7.76,95%CI:0.26~538.32)。结论与内镜下钛夹辅助组织胶注射相比,BRTO治疗在预防胃底静脉曲张再出血方面更具有优势,值得推广。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症继发缺血性肠病的临床特点分析

目的 提高临床医师对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)继发缺血性肠病的认识。方法 对我院1例及文献报道的15例PNH合并缺血性肠病的患者临床资料进行综合分析。结果 16例患者中,男7例,女9例,确诊年龄(41.0±9.6)岁(27~64岁),中位诊断用时42个月。病变分布方面,十二指肠及空回肠13例(81.3%),结肠3例(18.8%),胃2例(12.5%),盲肠1例(6.3%)。临床表现方面,表现为程度不一的腹痛(16/16),多因急腹症就诊,伴呕吐(9/16)、发热(4/16)等。单纯PNH继发缺血性肠病14例;AA-PNH综合征继发缺血性肠病2例。诊断以内镜检查为主,影像学及手术病理为辅。治疗方面,9例行手术治疗,其中3例术后复发,1例死亡;7例保守支持治疗,手术治疗复发率较保守治疗低。结论 PNH继发缺血性肠病罕见,临床表现主要为腹痛,内镜检查及病理有助于诊断,治疗后易复发,建议预防性抗凝治疗。

重度免疫检查点抑制剂相关的结肠炎:附1例死亡病例

免疫检查点抑制剂相关结肠炎为最常见免疫治疗相关不良反应之一,主要临床表现为腹泻。免疫检查点抑制剂相关结肠炎内镜表现为红斑(93.5%)、脆性(58.6%)、充血(48.2%)和溃疡(37.9%),超98%免疫检查点抑制剂相关结肠炎可累及远端结肠。本文报道1例重度免疫检查点抑制剂相关结肠炎死亡病例,主要临床表现为腹痛、腹泻,内镜可见黏膜粗糙、水肿,血管纹理消失,既往免疫检查点抑制剂应用病史。经一线激素及二线英夫利昔单抗治疗,患者虽内镜表现好转,但相继出现血小板减低、消化道大出血、心肌损伤等免疫治疗相关不良反应。重度免疫检查点抑制剂相关结肠炎死亡病例临床罕见,本例患者肠道免疫治疗相关不良反应应用激素及英夫利西单抗肠道疗效可,但依然未能逆转患者病程进展,相继发生其余器官免疫治疗相关不良反应最终导致临床死亡。免疫治疗相关不良反应诊治仍需更多临床探索。

美国政府律师制度的特点及对中国的启示

随着法治建设的不断推进,政府法律顾问在政府依法行政中发挥的作用越来越大。但我国政府法律顾问的制度不完善也逐渐暴露出来,并制约着我国政府依法行政的进一步发展。本文通过梳理美国政府律师制度的发展历程、分析美国公职律师制度的特点,从而对完善中国律师制度提出可行性建议。

程序性死亡受体-1抑制剂相关性胰腺炎:1例报道并文献复习

随着免疫检查点抑制剂的临床广泛应用,相关不良反应也随之增多。免疫相关不良事件(immune-related adverse event,irAE)临床表现多样,及时识别免疫相关不良事件并干预可预防长期毒性。本例患者为老年男性,临床表现为腹痛;程序性死亡受体-1抑制剂治疗史;查体上腹压痛,完善检验检查提示胰腺炎,结合病史考虑诊断免疫检查点抑制剂相关性胰腺炎。现简述该患者诊治过程,并对免疫检查点抑制剂相关性胰腺炎展开文献复习。

新型血清学指标预测急性胰腺炎严重程度的研究进展

急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)是一种复杂的胰腺炎症性疾病,是我国和其他众多国家最常见的消化道疾病,需要急性住院治疗,发病率呈逐年上升趋势,患者就诊时疾病的严重程度和病程各不相同。对疾病的及时诊断和严重程度的判断十分重要,近年来许多血清学指标已被用于该疾病严重程度的早期预测和风险评估,本文总结了新型的血清学指标用于预测AP严重程度的研究进展。

结肠镜操作的现状调查

目的研究结肠镜的操作现状。方法2019年10月至2020年2月采用网络自填问卷形式,筛选了全国5个不同地域、不同经济水平的具有代表性的省及直辖市(北京市、陕西省、山西省、广东省及辽宁省),在这5个地区选取不同级别并有正规内镜室的41所医院进行问卷调查。内容包括结肠镜操作的体验、结肠镜设备操作性能的评价及相关躯体疲劳度。共收集有效问卷328份进行调查。结果研究对象手部、腰部、腿部更易发生损伤及整体疲劳度增加。有明显疲劳或已形成损伤的部位频次最高的依次是左手大拇指根部(71名、21.6%),大拇指第一关节(61名、18.6%),大拇指指尖(53名、16.2%),腰部(51名、15.6%)与左肩部(42名、12.8%)等。42.1%~61.6%的结肠镜操作者对肠镜手柄的体量、给气给水钮、锁止开关等设计不满意。238名(72.6%)认为肠镜手柄需要改良,186名(56.7%)支持开发肠镜手柄智能助力系统。结论结肠镜操作会造成明显的躯体疲劳感及肢体关节不适,通过智能系统进行肠镜手柄的改良很有必要。

中西医结合治疗毛细支气管炎的临床疗效分析

目的中西医结合疗法治疗毛细支气管炎的疗效。方法选取2004月6月～2009年6月收治的156例毛细支气管炎的患儿为研究对象,随机分为治疗组和对照组,每组78例,对照组给予抗感染、激素及对症支持等常规治疗,治疗组采用中西医结合治疗组根据临床辩证加用中药治疗,比较两组患儿的临床疗效及临床症状的消失时间。结果治疗组治愈64例,有效11例,总有效率为96.2%显著高于对照组,P<0.05。且治疗组的咳嗽消失、哮鸣音消失、湿
音消失时间显著短于对照组,P<0.05。结论中西医结合疗法治疗毛细支气管炎疗效较好,能迅速缓解患儿的临床症状,值得推广。

中西医结合治疗糖尿病

目的探讨中西医结合方法治疗2型糖尿病与单用西医治疗的疗效比较。方法将100例患者随机分为2组,即中西医结合组(治疗组)和单纯西医组(对照组),对照组给予单纯西医治疗,治疗组在对照组基础上加用中药治疗。结果治疗组总有效率为96.2%,对照组总有效率83.3%,治疗组总有效率明显高于对照组(P<0.05)。症状改善率对照组总有效率75.0%,治疗组总有效率94.2%,2组比较有统计学意义(P<0.05)。结论中西医结合治疗2型糖尿病较单纯西医治疗效果较好,可有效降低糖尿病患者血糖、尿糖,改善血脂状况,且无毒副作用,值得临床进一步总结及推广。

彩色多普勒超声在左肾静脉胡桃夹综合征诊断中的应用

目的探讨彩色多普勒超声检查在左肾静脉胡桃夹综合征(NCS)诊断中的临床价值。方法选取我院2017年10月—2019年5月收治的55例NCS患者作为疾病组,选取同期于体检中心进行体检的健康志愿者50例为健康组,观察2组研究对象平卧位和站立位两种不同体位左肾静脉受压扩张部位内径(a)、受压狭窄部位内径(b)、左肾静脉(LRV)受压段的最大血流速度Va、Vb;比较2组平卧位时肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉(AO)夹角。结果健康组平卧位、站立位a段内径、血流参数Vb均大于疾病组(P<0.05),健康组平卧位、站立位b段内径、血流参数Va均小于疾病组(P<0.05);健康组平卧位时SMA与AO夹角均在20°以上,和疾病组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用彩色多普勒超声检查能为左肾静脉NCS诊断提供一定的依据。