目的分析长QT综合征(LQTS)和尖端扭转性室性心动过速(TdP)的发病原因、临床表现,研究其诊断方法、治疗进展,强调患者临床特点的重要性。方法回顾总结16例已确诊为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速的临床患者,男2例,女14例,年龄9-78岁...目的分析长QT综合征(LQTS)和尖端扭转性室性心动过速(TdP)的发病原因、临床表现,研究其诊断方法、治疗进展,强调患者临床特点的重要性。方法回顾总结16例已确诊为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速的临床患者,男2例,女14例,年龄9-78岁,平均年龄(39±22.7)岁,最早发病年龄为3岁。对每例患者均进行详细的临床资料及心电图资料收集。结果①一般临床情况:10例诊断为原发性LQTS,6例诊断为继发性LQTS。4例有明确家族史,4例情绪激动或活动后诱发、2例劳累后诱发、2例休息或睡眠时发作,12例有晕厥、4例有黑朦症状。②心电图表现:QT时间>0.48 s 11例, QT时间0.46-0.47 s 3例,QT时间≤0.45 s 2例。③治疗情况:10例原发性LQTS患者均接受β-阻滞剂治疗、部分接受苯妥英钠和美西律治疗,3例植入起搏器。6例继发性LQTS患者中,3例因房室传导阻滞而行起搏器植入术,其余注意治疗原发病、纠正病因(如补钾等)。所有患者经治疗后未再出现TdP复发。结论LQTS主要是由于编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变引起钠、钾离子通道功能障碍所致。折返和早期后除极(EAD)两种机制在TdP发病中均起作用。LQTS诊断主要依靠家族史,不明原因的晕厥和心电图QTc延长,其中更重要的是心电图和家系调查.已有很有效的治疗措施,如β-阻滞剂、LCSD、心脏起搏、ICD治疗等,如果漏诊或误诊而未接受正确治疗则可能发生致命后果。展开更多
文摘目的分析长QT综合征(LQTS)和尖端扭转性室性心动过速(TdP)的发病原因、临床表现,研究其诊断方法、治疗进展,强调患者临床特点的重要性。方法回顾总结16例已确诊为长QT综合征和尖端扭转性室性心动过速的临床患者,男2例,女14例,年龄9-78岁,平均年龄(39±22.7)岁,最早发病年龄为3岁。对每例患者均进行详细的临床资料及心电图资料收集。结果①一般临床情况:10例诊断为原发性LQTS,6例诊断为继发性LQTS。4例有明确家族史,4例情绪激动或活动后诱发、2例劳累后诱发、2例休息或睡眠时发作,12例有晕厥、4例有黑朦症状。②心电图表现:QT时间>0.48 s 11例, QT时间0.46-0.47 s 3例,QT时间≤0.45 s 2例。③治疗情况:10例原发性LQTS患者均接受β-阻滞剂治疗、部分接受苯妥英钠和美西律治疗,3例植入起搏器。6例继发性LQTS患者中,3例因房室传导阻滞而行起搏器植入术,其余注意治疗原发病、纠正病因(如补钾等)。所有患者经治疗后未再出现TdP复发。结论LQTS主要是由于编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变引起钠、钾离子通道功能障碍所致。折返和早期后除极(EAD)两种机制在TdP发病中均起作用。LQTS诊断主要依靠家族史,不明原因的晕厥和心电图QTc延长,其中更重要的是心电图和家系调查.已有很有效的治疗措施,如β-阻滞剂、LCSD、心脏起搏、ICD治疗等,如果漏诊或误诊而未接受正确治疗则可能发生致命后果。