高苯丙氨酸对大鼠皮层神经元Nogo66受体的影响

目的该文旨在了解高苯丙氨酸（Phe）对大脑皮层神经元Nogo66受体（NgR）表达的影响，以探讨NsR是否参与高Phe脑损伤的发病。方法采取体外模拟高Phe（0．9mM）环境，原代培养胎龄16～18d的sD胎鼠皮层神经元，用免疫荧光方法观察高Phe作用0h，12h，24h之后神经元轴突长度和生长锥塌陷情况，并用实时荧光定量PCR和Western blot方法检测高Phe作用0h，12h，24h和48hNgR mRNA和蛋白的表达情况。结果①高Phe作用12h，24h组神经元轴突长度与对照组相比明显变短（均P〈0．05），0h，12h和24h生长锥塌陷比率分别为（3．5±1．5）％，（12．5±9．7）％和（24．1±4．5）％，12h组和24h组与对照组（0h组）相比，生长锥塌陷明显增多（P〈0．01）；②荧光定量PCR检测到高Phe作用12h，24h，48h神经元NgRmRNA与alpha．tubulin（仅．Tub，仅微管蛋白）的相对表达量轻度升高，但Ct值差异无显著性；③Western-blot检测发现高Phe作用12h，24h和48h的神经元NgR蛋白明显增加，12h，24h和48h组的相对比值分别为对照组的9．0，9．4，12．6倍（P〈0．05）。结论高Phe可使神经元NgR受体表达增高，其可能为高Phe导致脑损伤神经元生长锥塌陷、突起生长减慢的机制之一。

NEP1-40促进高苯丙氨酸损伤大鼠神经元Nogo A表达

目的了解神经元NgR受体拮抗剂NEP1-40对高苯丙氨酸（Phe）作用下大鼠大脑皮质层神经元Nogo A蛋白表达的影响。方法原代培养胎龄16~18 d的SD大鼠皮质神经元,体外模拟高Phe（0.9 mmol/L）环境,并用不同浓度NEP1-40干预;用免疫荧光方法检测神经元轴突生长和生长锥塌陷情况,实时荧光定量PCR和Western blot检测Nogo AmRNA和蛋白表达。结果 Nogo A可以在神经元胞体和突起表达;高Phe作用12、24和48 h神经元NogoAmRNA与α微管蛋白（α-Tub）的相对表达量明显减低（P〈0.05）;高Phe作用后神经元Nogo A蛋白明显降低（P〈0.05）;NEP1-40对正常神经元无促进作用,但对高phe作用下的神经元呈浓度依赖性地促进其Nogo A的表达。结论 NEP1-40可以促进高Phe损伤时神经元Nogo A的表达增高,从而促进神经元轴突的生长。

体外高苯丙氨酸作用下少突胶质细胞Nogo A蛋白及mRNA的检测

目的了解高苯丙氨酸(Phe)对中枢神经系统少突胶质细胞(OLG)Nogo A表达的影响。方法采用水平摇床和差数贴壁方法获取OLG前体细胞,并在化学限定液中培养诱导成OLG。用细胞免疫荧光和免疫组化方法进行OLG的鉴定和Nogo A蛋白的定位。体外模拟高Phe(0.9μmol/L)环境,实时荧光定量PCR和Western blot方法分别检测高Phe作用0(对照组)、12、24和48 h的OLG Nogo A mRNA和蛋白的表达情况。结果高Phe作用12、24和48 h的OLG Nogo A mRNA与alpha-tubolin(DM1A)的相对Ct值无明显改变,其相对表达量轻度上升,分别为0.98、1.09和1.20。高Phe作用12、24和48 h的OLG Nogo A蛋白的相对表达量与对照组相比明显增加,分别为对照组的1.5、5.3和6.7倍。结论高Phe作用下,OLG产生的轴突生长抑制因子Nogo A表达增加,可能为高Phe导致脑损伤的机制之一。

连续血液净化对脓毒症患儿血清肌钙蛋白、纤维蛋白原及炎性因子表达的影响

目的探究连续血液净化(CBP)对脓毒症患儿血清肌钙蛋白(Tn)、纤维蛋白原(Fib)及白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)表达的影响。方法选取2014年8月—2019年8月湖北省妇幼保健院儿童重症医学科诊治脓毒症患儿260例,以随机数字表法分为观察组和对照组各130例。对照组给予常规治疗,观察组在对照组治疗基础上给予CBP治疗。治疗3 d后比较2组患儿治疗前后血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)、cTnT、Fib、激活全血凝固时间(ACT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、炎性因子[IL-6、TNF-α、C-反应蛋白(CRP)]、细胞免疫功能(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))、肾功能[尿素氮(BUN)、肌酐(SCr)、钾离子(K^(+))]的变化情况。结果治疗后,2组患者cTnI、cTnT、Fib、IL-6、TNF-α、CRP、BUN、SCr、K^(+)水平均较治疗前降低,且观察组显著低于对照组(t/P=7.467/<0.001,58.394/<0.001,13.064/<0.001,6.129/<0.001,2.954/0.003,4.834/<0.001,11.732/<0.001,2.510/0.013,4.823/<0.001);2组患者CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)T细胞亚群百分比均较治疗前升高,且观察组显著高于对照组(t/P=5.713/<0.001,5.832/<0.001,3.880/<0.001);2组患者治疗前后ACT、APTT、PT比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论CBP治疗能够显著降低脓毒症患儿血清cTnI、cTnT、Fib及炎性因子水平,改善细胞免疫功能和肾功能,具有较好的临床应用价值。

血浆置换成功抢救儿童甲状腺机能亢进危象1例

1临床资料患者,女,1岁8月。因"腹泻5天,发热伴咳嗽2天,抽搐1次"2018年8月5日入湖北省妇幼保健院儿童重症医学科。既往于2018年6月因"明显消瘦,营养不良",一直自行口服补钙。入院查体:体温39.3℃,呼吸70次/min,脉搏240次/min,血压161/81mmHg(1mmHg=0.133kPa),体质量12kg。神志模糊,格拉斯昏迷评分8分。

54例PICU呼吸机相关性肺炎病原学分析及用药情况调查

呼吸机相关性肺炎（VAP）是指患儿机械通气（MV）48 h后至拔管后48 h内出现的肺炎,是医院获得性肺炎的重要类型[1-2]。统计结果[3-5]显示,机械通气时间平均延长1 d,VAP的发病率会相应的增加1%~3%,在医院总死亡人数中占30%左右。该病在儿童重症监护室（PICU）内的明显特征为发病率高、死亡率高、治疗费用高。

儿童脓毒症血栓弹力图指标、黏附分子与多器官功能障碍综合征及预后的关系

目的探究儿童脓毒症血栓弹力图(thromboelastography,TEG)指标、黏附分子与多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)及预后的关系。方法选取2017年4月至2020年4月湖北省妇幼保健院收治的脓毒症患儿187例为研究对象,根据是否并发MODS将其分为MODS组(73例)和非MODS组(114例);根据入院后28 d脓毒症患儿预后将其分为生存组(145例)和死亡组(42例)。收集患儿临床资料、TEG指标(K值、R值、MA值、α角)、黏附分子[细胞间黏附分子-1(intercelluar adhesion molecule-1,ICAM-1)、血管细胞黏附分子-1(vascular cell adhesion molecule-1,VCAM-1)]水平;绘制受试者操作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)评估TEG指标和黏附分子对脓毒症患儿并发MODS的预测价值,采用多因素Logistic回归分析探讨脓毒症患儿死亡的影响因素。结果MODS组患儿K值、R值均显著长于非MODS组(均P<0.05),MA值、α角均显著小于非MODS组(均P<0.05),血清ICAM-1、VCAM-1水平均显著高于非MODS组(均P<0.05)。ROC曲线显示,K值、R值、MA值、α角、ICAM-1、VCAM-1预测脓毒症患儿并发MODS的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.782、0.685、0.788、0.784、0.709、0.678,六项联合的AUC为0.930,灵敏度为91.8%,特异度为84.2%。多因素Logistic回归分析结果显示,K值和R值延长、ICAM-1和VCAM-1水平升高、并发MODS均是脓毒症患儿入院后28 d死亡的危险因素(均P<0.05);而MA值升高、α角增大均是脓毒症患儿入院后28 d死亡的保护因素(均P<0.05)。结论TEG指标与ICAM-1、VCAM-1联合检测对儿童脓毒症并发MODS具有较高预测价值,监测以上指标有利于判断脓毒症患儿短期预后。

广州地区市属幼儿园儿童体格生长发育普查结果分析

目的:了解广州地区儿童体格生长和肥胖发生率的情况以及有否青春期发育提前.方法:对广州地区市属三所一级幼儿园1788名3～7岁儿童进行身高、体质量和性征发育检查.结果:男、女童身高、体质量较1985年全国9市城区正常男女童的平均水平明显增高,较1995年稍高.肥胖儿童检出率为3.4%,5岁半起肥胖儿童明显增多,以轻度肥胖为主,男女童肥胖发生率无明显差别.女孩乳房发育发生率为1.5%,男孩无1例出现性征发育.结论:广州地区幼儿身高体质量略高于8年前,明显高于18年前全国九市城区正常男女童的平均水平.肥胖儿童检出率较高,应尽早干预.青春期发育无明显提前,性早熟的诊断标准仍适用.

2003年广州市幼儿园儿童体格和性征发育结果分析

目的了解广州市区幼儿的生长和性征的发育.方法对3所幼儿园1811例儿童进行身高、体重、性征发育的检查.结果男、女童身高、体重较1995年全国九市城区正常男女童的平均水平稍高.检出肥胖儿61例(检出率3.4%),5岁半起肥胖儿童检出率增高.女孩性早熟发生率为1.4%,男孩未出现.结论儿童肥胖应尽早介入预防治疗.性早熟的诊断标准仍适用.

肥胖儿童胰岛素敏感性与2型糖尿病的关系

目的 :探讨我国肥胖儿童胰岛素敏感性和 2型糖尿病的发生趋势及其与肥胖的关系。方法 :对 170例肥胖儿童和 64例正常健康儿童进行了禁食 10h后血压、腰围、臀围、血清葡萄糖、胰岛素、C肽、胆固醇 (CHO )、甘油三酯 (TG)和高密度脂蛋白胆固醇 (HDL C)检测 ,并随机对其中 5 7例肥胖儿童进行了口服糖耐量试验 (OGTT)。结果 :肥胖儿童空腹胰岛素和C肽均明显高于正常对照组 (P <0 0 1) ,胰岛素敏感性明显低于正常对照 (P <0 0 1) ,血糖无显著性差异 (P >0 0 5 ) ,肥胖儿童胰岛素敏感性与年龄、体重指数、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇均呈显著负相关 (P <0 0 1～ 0 0 5 ) ,与血压和胆固醇无相关性 (P >0 0 5 ) ,胰岛素敏感性男女儿童之间差异无显著性(P >0 0 5 )。空腹和OGTT中 2h血糖均升高符合糖尿病诊断标准者 2例。OGTT中 ,单纯 2h血糖升高符合糖尿病诊断标准者 4例 ,符合糖耐量受损诊断标准者 4例。所有符合糖尿病和糖耐量受损诊断标准者胰岛素和C肽水平均较高 ,尿糖阴性 ,无消瘦、多尿、烦渴多饮等典型糖尿病症状。结论 :肥胖儿童胰岛素敏感性明显下降 ,有 2型糖尿病发生倾向 ,年龄越长、肥胖程度越高、甘油三酯越高 ,胰岛素敏感性越低 ,但与血压和胆固醇无关 ,无性别差异。儿童

儿童溶血尿毒综合征4例报道并文献回顾

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是小儿急性肾衰竭常见原因之一,死亡率高。本文通过分析总结4例HUS患儿临床特点及诊治经过,为提高诊疗水平提供参考。方法将湖北省妇幼保健院PICU收治的4例HUS患儿临床表现、辅助检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果4例患儿均进行血液净化治疗,2例患儿恢复良好;1例患儿出院后10个月复发,再次住院好转出院,随访5个月身体健康。1例患儿住院治疗68 d,间断透析治疗,因预后差放弃治疗后死亡。结论HUS为儿童致命性疾病,血浆置换能够缓解病情、改善预后,为HUS一线治疗。婴儿期发生非典型HUS可出现血浆置换治疗不敏感,建议尽早采用其他治疗如依库珠单抗。

先天性垂体功能减退症研究进展

先天性垂体功能减退症是一种比较罕见的内分泌疾病,多由于垂体本身基因突变、围生期损伤或者缺氧所致。文章主要从垂体功能减退症病因学方面进行综述,着重从与垂体发育有关基因突变方面进行阐述,同时也包括最近临床分型、MRI诊断方面以及预后方面的进展。最后指出要重视改善患者生存质量和减少社会负担。

50例PICU鲍曼不动杆菌感染的临床分析

目的:鲍曼不动杆菌(Ab)感染是小儿危重症监护病房(PICU)常见获得性致病菌之一,近年来由于其耐碳青霉烯酶及泛耐药菌感染增多,给临床诊疗带来困难。本文就我院50例Ab感染患者临床资料进行分析,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析我院PICU从2014年1月至2018年3月检测出的50例Ab感染患者临床资料,根据耐药性分为耐碳青霉烯酶(CRAB)组(33例)和碳青霉烯敏感(CSAB)组(17例),均数比较采取独立样本t检验,率的比较采用卡方检验。结果:与CSAB组相比,CRAB组白细胞相对偏低(P<0. 01);但降钙素原(PCT)升高相对常见(P<0. 01);青霉素类、磺胺类、一、二、三代头孢明显耐药;左氧氟沙星和环丙沙星敏感性一样高(P>0. 05);妥布霉素相对敏感性低(P<0. 05)。结论:除PCT和白细胞计数外,小儿CRAB组与CSAB组一般临床资料基本相似,必要时左氧氟沙星和环丙沙星可用于Ab感染治疗。

儿童重症监护病房侵袭性真菌感染危险因素分析

目的:对319例真菌感染患儿进行回顾性分析,探讨儿童侵袭性真菌感染(IFI)的危险因素和判断方法。方法:病例分真菌感染组和对照组,采取同一时间的非真菌感染患儿病例作为对照组,采取卡方检验进行率的比较发现单个危险因素,通过多元Logistic回归分析找出主要危险因素。结果:1岁以下男婴易患真菌感染;危险因素包括危重评分(极危重,P<0.05)、弗吉尼亚评分(随着评分增加发生感染的风险增高,P<0.05)、腹泻(P<0.05)、抗生素使用(随着抗生素使用时间的增加,在<1周、1-2周、2-4周发生感染的风险增高,P分别为0.001,0.005,0.0001)、激素使用(使用激素时间在2-4周的病例发生感染的风险增高,P<0.01)、血培养细菌(阳性病例发生感染的风险增高,P<0.01)和血红蛋白(Hb)降低(P<0.01)。结论:医院专科化管理其真菌感染有不同的危险因素,极危重评分、弗吉尼亚评分、腹泻、抗生素使用时间、激素使用时间、血培养细菌和Hb降低可纳入儿童真菌感染危险标准,弗吉尼亚标准用于儿童应该适当降低参考范围。

52例中枢神经系统感染患儿甲状腺功能分析

目的:了解52例中枢神经系统感染患儿甲状腺功能情况,分析甲状腺功能异常与病情危重度和昏迷之间的关系,以提供临床参考。方法:用化学发光法检测甲状腺功能,并用Glasgow昏迷评分和APACHE行危重病评分评估治疗1周前后的病情。结果:52例患者有22例出现甲状腺功能改变,异常组中,FT3异常者所占比例为73.9%,FT4异常占43.5%,其均值比正常组明显下降,P<0.05。FT3、FT4、TSH均下降者预后较差。甲状腺功能异常组患者昏迷时间比正常组时间长(P<0.05),病情重(P<0.05),预后差。结论:中枢神经系统感染患者应尽早评估甲状腺功能以判断病情,协助评估病情和诊疗。

不同病情儿童难治性肺炎呼吸道分泌物培养结果分析

目的对湖北省妇幼保健院238例难治性肺炎患儿进行回顾性分析,探讨不同病情肺炎细菌谱发生情况,以指导临床用药。方法按病情不同将难治性肺炎患者分为重症监护组(ICU组)和普通病房组,并将其痰和支气管肺泡灌洗液(BALF)培养结果进行统计学分析。结果①与普通病房相比,ICU组患儿年龄偏小,平均24.1±32.6月,男孩易患,常合并心脏病、败血症、肺发育不良等基础疾病;ICU组患儿痰培养和肺泡灌洗液培养细菌阳性率、超广谱耐药(ESBL)菌阳性率明显升高(P<0.05)。②普通病房患儿痰培养结果分析,前2位病原菌依次为假丝酵母菌(11/129)、大肠埃希氏菌(6/129);BALF培养依次为肺炎克雷伯菌(12/129)、假丝酵母菌(7/129)。③ICU组患儿痰培养结果前两位病原菌为真菌(17/109)、肺炎克雷伯菌(15/109);BALF培养则为肺炎克雷伯菌(12/109)、大肠埃希菌(9/109)。结论重症难治性肺炎患儿年龄偏小,常伴有基础疾病;难治性肺炎病情细菌谱不同,临床需关注治疗过程中细菌改变,合理使用抗菌药。

80例小儿难治性肺炎临床病因分析

目的:对80例小儿难治性肺炎进行临床回顾性分析,探讨临床难治性肺炎病因及可行诊疗方法。方法:对湖北省妇幼保健院80例难治性肺炎进行临床常规实验室检查和纤支镜检查,同时局部行支气管肺泡灌洗,收集标本进行培养,并与入院时痰培养结果比较。结果:纤支镜检查合并肺不张24例,合并支气管肺发育不良者5例(6.25%),原发性纤毛不动症4例(5%);气管、支气管内膜充血39例,苍白14例,糜烂3例,内膜增厚4例,支气管受压4例,不规则新生物1例,赘生物1例,炎性狭窄4例,气管软化2例,可疑结核1例,纤维条索延伸(塑性)2例;灌洗液培养阳性31例(38.9%)。大肠埃希氏菌10例,肺炎克雷伯菌5例,铜绿假单胞4例,真菌4例等。入院时痰培养阳性23例,阳性率28.9%。大肠埃希氏菌5例,白色念珠菌3例,白假丝酵母菌2例,铜绿假单胞4例,肺炎链球菌2例,肺炎克雷伯杆菌2例,格高菲肠杆菌、卡他布兰汉菌、黏质沙雷菌、鲍氏不动杆菌各1例等。药敏结果:大肠埃希氏菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌对泰能、美平敏感性高,对阿莫西林、常规使用的头孢二代(头孢夫辛)、三代敏感性下降(头孢噻肟)。临床上不经常使用的相对耐药低,如头孢西丁、哌拉西林/他唑巴坦、吡喹酮类和氨基糖甙抗生素。结论:本文28例患者根据纤支镜支气管肺泡盥洗液结果调整用药,均取得很好的效果。必要时尽早进行纤支镜检查和灌洗液培养,提高临床诊疗效果。

支气管肺泡灌洗术治疗婴幼儿重症肺炎应用效果观察

ICU肺部严重感染患儿,因其免疫功能和咳嗽反射较差,常合并其它系统的疾病,极易出现肺部感染加重、肺不张等情况,使病情恶化,增加住院时间和费用。纤维支气管镜因可直接冲洗支气管中分泌物、减轻肺不张、缓解肺部急症等优点,目前已广泛应用于成人以及大龄儿童肺部感染,但在婴幼儿重症肺炎中应用及疗效等情况目前报道颇少。现将湖北省妇保院ICU自2008年以来应用纤支镜肺泡灌洗术（BAL）辅助治疗婴幼儿重症肺炎效果报道如下。

675例婴幼儿下呼吸道感染痰培养与药敏试验结果分析

目的调查小儿下呼吸道感染的致病菌特征及耐药性,为临床合理用药提供依据。方法对下呼吸道感染患儿的痰标本进行细菌培养并做药敏试验。结果共检出675份阳性标本,致病菌541株,总阳性率为80.2%,其中革兰阴性菌438株(占64.9%),革兰阳性菌50株(占7.4%),真菌53株(占7.9%),主要致病菌依次为大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、白假丝酵母菌、铜绿假单胞菌、嗜麦芽窄食单胞菌、阴沟肠杆菌、人葡萄球菌、表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌。大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌检出百分率分别为27.6%和21.2%。耐药率较高的抗生素为:肺炎克雷伯菌对派拉西林(96.1%),大肠埃希菌为派拉西林(89.8%),嗜麦芽窄食单胞菌对亚胺培南(100%),铜绿价单胞菌对氨苄西林(100%),阴沟肠杆菌对氨苄西林(86.3%),金黄色葡萄球菌对青霉素(81.7%)。结论小儿下呼吸道感染病原菌以革兰阴性菌为主,且耐药谱广、耐药率高;其次是真菌。

儿童肺炎支原体感染相关塑型性支气管炎的临床研究

目的探讨肺炎支原体感染相关的儿童塑型性支气管炎的临床特征及有效治疗方案。方法回顾性分析2014-06/2019-05月作者医院收治的40例肺炎支原体感染相关的塑型性支气管炎患儿的临床资料。结果(1)40例患儿中男25例,女15例;(2)患儿均有咳嗽、喘息,发热37例(92.50%),呼吸困难15例(37.50%),呼吸衰竭11例(27.50%),多脏器功能衰竭3例(7.50%),急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)2例(5.00%)。15例呼吸困难的患儿中10例从发病至出现呼吸困难<3 d。(3)胸部影像学检查提示肺不张27例(67.50%),单侧少量胸腔积液11例(27.50%),局限性肺气肿、气胸、纵隔气肿、皮下气肿共9例(22.50%)。(4)病原学检查发现单纯肺炎支原体感染27例(67.50%),肺炎支原体与其它病原体混合感染13例(32.50%)。(5)40例患儿入院后行纤维支气管镜检查,均取出支气管树样塑型性内生异物,入院后3 d内行首次纤维支气管镜检查及治疗的28例患儿住院时间[12.00(9.00,15.00)]d较入院3 d后行首次纤维支气管镜检查及治疗的12例患儿住院时间[16.50(14.00,21.75)]d缩短(P<0.05)。患儿均好转出院,无死亡病例。结论儿童肺炎支原体感染相关的塑型性支气管炎多以发热、咳嗽起病,进展迅速,出现呼吸困难,甚至呼吸衰竭,可伴有肺不张、肺气肿、单侧少量胸腔积液,早期行支气管镜检查取出塑型性内生异物是本病最有效的治疗方案。