强直性肌营养不良症的临床、电生理学和病理学特点

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)的临床、电生理学和病理学特点。方法回顾性分析12例DM的临床资料。结果 12例患者均为慢性起病,10例有家族遗传史(为两个家系),临床表现12例均有肌强直、肌萎缩和视力障碍,肌无力10例,秃顶8例,性功能障碍7例。肌电图均示肌源性损害和肌强直电位,神经传导速度基本正常。1例肌肉病理检查示肌纤维的核内移及肌纤维萎缩、脂肪增生。结论 DM的临床特点为肌强直、肌无力、肌萎缩以及合并多系统损害。电生理学与病理学检查出现肌源性损害,肌电图出现肌强直电位有重要临床意义。

SF-36量表测定重症肌无力患者生活质量分析

目的探讨SF-36量表测定重症肌无力患者的生活质量,以寻找良好的疾病严重度评估标准。方法采用SF-36量表对重症肌无力患者和健康对照人群进行面对面问卷调查,比较重症肌无力患者与健康对照人群组间,眼肌型与全身型患者之间在躯体功能、社会功能等8个维度方面的区别。结果 (1)重症肌无力患者SF-36量表各维度Cronbach’sα系数均大于或接近0.7;健康对照人群组除活力(VT)和社会功能(SF)维度外,其他维度Cronbach’sα系数均大于0.7。(2)健康对照人群组躯体角色(RP)、情绪角色(RE)、活力(VT)、社会功能(SF)、躯体功能(PF)、维度得分显著高于重症肌无力患者。(3)眼肌型患者与全身型患者的生活质量比较差异无统计学意义。结论 SF-36测定中国重症肌无力患者中使用具有较好的信度,可作为疾病严重程度的评估标准。

重症肌无力患者情感障碍症状分析

目的探讨重症肌无力患者焦虑、抑郁、失眠症状发生率及相关因素。方法采用焦虑、抑郁、匹兹堡睡眠质量指数量表为评定工具,对46例重症肌无力患者进行评定。结果重症肌无力患者抑郁患病率为47.8,焦虑患病率为63,失眠患病率为39.1。年龄较大,在城市居住,全身型,病史较长,教育水平高的男性患者情感障碍发生率明显增高。结论重症肌无力患者出现情感障碍的产生机制与负性情绪反应、神经免疫系统等有关,故改善焦虑、抑郁症状有助于本病的康复。

腔隙性脑梗死的临床与CT分析

目的：结合病史分析腔隙脑梗死临床症状和CT表现，着重讨论腔隙脑梗死病因与临床症状之间的关系。方法：回顾性分析106例腔隙性脑梗死的临床CT资料。结果：腔隙性脑梗死是老年人最常见的脑血管疾病，临床症状表现形式多种多样，且有相当一部分病人肢体定位症状与病变部位不符，另有部分病人临床无症状。CT表现为病灶大小5～15mm低密度灶，好发于基底节豆状核、尾状核和内囊以及丘脑、桥脑和脑白质。可伴有其他部位脑梗死、脑出血、脑萎缩及皮层下动脉硬化性脑病等。结论：腔隙性脑梗死与高血压、动脉硬化、糖尿病及血栓有密切关系，临床症状对腔隙性脑梗死的CT诊断帮助不大。

丘脑出血并发脑心综合征90例分析

目的探讨丘脑出血后并发脑心综合征的临床特点及发病机理。方法对收治的126例急性丘脑出血并发脑心综合征的90例患者的临床资料进行回顾分析。结果脑心综合征的发生率为71.4%。其中92.2%的脑心综合征发生在发病后的12～72h内。其心电图主要表现为非低钾性U波,类心肌梗死或缺血,各类型心律失常。心肌酶谱异常为47.3%,脑心综合征病死率为36.6%,高于无发生脑心综合征患者25.0%(p<0.05)。并且随着丘脑出血病情的好转而好转。结论丘脑出血中脑心综合征的发生率较高,并有脑心综合征的丘脑出血患者的死亡率增高。

中剂量环磷酰胺联合甲基强的松龙治疗重症肌无力危象探讨

目的探讨中剂量环磷酰胺联合甲基强的松龙治疗重症肌无力危象的作用。方法 MG危象患者共41例,其中CTX组21例,对照组20例。CTX组予甲基强的松龙500 mg/d,连用3 d,后每隔3 d剂量减半。同时加用环磷酰胺0.4 g静脉注射,连用3 d后改为0.2 g,隔天一次,直至呼吸困难消失,脱离呼吸机。对照组单独应用甲基强的松龙。结果 CTX组中3 d内成功脱离呼吸机16例（76.2%）,对照组中3 d内成功脱离呼吸机5例（25%）,2组比较差异有统计学意义（P=0.001）。CTX组中76.1%的患者在治疗后7 d内症状好转,其中57.1%集中在治疗后4-7 d,与对照组比较差异有明显统计学意义（P=0.005）。结论中剂量CTX联合甲基强的松龙治疗MG危象具有低毒高效的优点,价格便宜,可明显缩短呼吸机应用时间。