1例WHIM综合征患儿临床与免疫学特征研究

目的探讨1例CXCR4基因突变所导致的WHIM综合征患儿临床及免疫学特征。方法对1例以反复呼吸道感染、低丙种球蛋白血症、粒细胞缺乏和疣为主要临床表现的患儿行全基因组测序,并利用流式细胞术检测其外周血淋巴细胞亚群和PMA刺激前后淋巴细胞CXCR4表达变化。结果确诊1例由CXCR4基因杂合突变(c.1000C>T,p.R334X)导致的WHIM综合征患儿,PMA刺激后淋巴细胞CXCR4表达无降低,淋巴细胞亚群分析提示T、B细胞绝对数及相对数均减少,NK、中心记忆和效应记忆T细胞相对数升高,初始T细胞相对数明显降低。与健康人相比,患儿Tfh细胞相对数降低,进一步亚群分析显示Th1样细胞相对数升高而Th17样相对数降低。结论本研究从功能上证实该杂合突变可导致CXCR4内化功能受损,使CXCR4/CXCL12结合后下游信号持续活化,影响外周血淋巴细胞各亚群变化。发现WHIM综合征患者Tfh细胞及其亚群数量异常,提示此类患者体液免疫受损可能与Tfh数量变化所致生发中心功能障碍有关。CXCR4在维持免疫细胞稳态与功能行使中发挥重要的作用。

原发性免疫缺陷病造血干细胞移植患儿几种常见呼吸道病毒病原分析

目的:了解原发性免疫缺陷病(PID)患儿在造血干细胞移植过程中呼吸道病毒病原的感染情况。方法:选取2016年7月至2018年7月在血液肿瘤中心接受造血干细胞移植的PID患儿22例并收集其移植前、移植后鼻咽吸取物108份,采用RT-PCR方法检测呼吸道合胞病毒(RSV)、人偏肺病毒(hMPV)、冠状病毒(CoV)及副流感病毒1-3(PIV1-3),并分析其临床特征、协同感染等情况。结果:108份标本,41份检出病毒,检出率为37.96%。其中RSV检出率最高,为25.9%。不同类型的PID患者病毒感染率不同,其中感染率最高的是重症联合免疫缺陷(SCID)患儿,病毒检出率为57.9%。有2种或2种以上病毒协同感染的发生率为19.5%。结论:PID造血干细胞移植患儿更易发生呼吸道病毒感染,RSV是造血干细胞移植后重要的呼吸道病毒病原。

农村土地经营权流转的市场化探讨

农村土地经营权流转模式包括土地租赁、土地出让、土地整合经营、土地转包和土地投资入股。由于不同的地区土地有不同的特点,对土地经营权流转模式的采用可以考虑单独采纳和搭配使用等形式,力争在保证土地有效利用的基础上,达到促进劳动力转移、促进城镇化进程、吸引投资资金和促进产业升级的效果。实现农地经营权流转市场化的建议是:稳定农民信心、消除土地自由流转的制度与人为障碍,建立和完善全方位社会保障制度;地方政府要发挥重要作用、承担起服务职能;加强土地市场中介服务组织建设。

呼吸道合胞病毒感染造血干细胞移植小鼠模型的建立

目的:建立呼吸道合胞病毒(RSV)感染造血干细胞移植后小鼠模型,为今后造血干细胞移植后RSV感染及相关并发症的研究奠定基础。方法:采用骨髓细胞和脾细胞移植给经清髓性处理后的C57BL/6小鼠,建立同种异体造血干细胞移植小鼠模型,移植后3周及7周通过流式细胞术检测嵌合率。通过滴鼻对移植后小鼠进行RSV感染,取感染后5 d肺组织进行感染鉴定、感染后2周及2个月肺组织进行病理分析。结果:移植后3周及7周嵌合率均>90%。在RSV感染后5 d可检测到感染成功,且感染后2周及2个月小鼠肺组织均存在严重、持续的病理改变。结论:RSV感染稳定嵌合的造血干细胞移植小鼠,可导致显著持久肺部病变,为造血干细胞移植后RSV感染防治及后期闭塞性细支气管炎发生机制的研究奠定基础。

老标准增安型电机安全升级改造必要性探讨

文章分析了增安型防爆电机新、老国标的差异,阐述了新标准电机在制造工艺方面提高防爆性能的改进措施,以及在役老标准电机在运行中存在的隐患。进而对新、老标准增安型电机进行了安全评价,指出了对老标准增安型电机安全升级改造的必要性,提出了实施方案。