原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

报告原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例。患者女,33岁,左上臂结节1个月,下肢红斑伴发热1周。皮肤科检查:左上臂内侧皮肤红肿伴硬结节形成,约6~8 cm,皮温升高,触痛明显,中央可见一窦道渗出黄色透明液体。双下肢近踝部散在十余个大小不等红色结节性斑块,边界欠清,有明显压痛。皮损组织病理示真皮层异型淋巴样细胞浸润,免疫组化示CD3(+)、CD4(-)、CD5(+)、CD8(+)、CD56(-)、颗粒酶B(+)、TIA-1(+)、TCRγδ(+),Ki-67(约90%+)。骨髓穿刺活检示粒系成熟障碍,红系增生明显活跃,网状细胞中可见噬血细胞。TCRG基因重排检测在目标条带范围内可见单克隆性扩增峰。PET-CT示全身多发淋巴结增大。诊断:原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血性淋巴组织细胞增多症。予CHOP+VP-16联合化疗方案2周后,体温恢复正常,皮损逐渐消退,遂定期随访。随访时患者症状多次反复,复查仍反复有新发病灶,多次更改化疗方案未见明显好转,遂于1年后行造血干细胞移植术。现患者症状控制平稳,仍在随访中。

嗜酸性筋膜炎1例

报告1例嗜酸性筋膜炎。患者男,58岁,四肢肌肉僵硬无力伴关节疼痛11个月。皮肤科检查:双前臂皮肤沿静脉走向呈沟槽状表现,手臂抬高时沟槽征明显,双前臂及双小腿皮肤僵硬难以提起或移动,双小腿皮肤紧绷,表面蜡样光泽,伴肌肉无力及疼痛,右前臂肌无力症状较重。外院实验室检查:2020年12月嗜酸性粒细胞绝对值1.51×10^(9)/L;2021年6月嗜酸性粒细胞绝对值0.45×10^(9)/L,血沉104 mm/h,免疫球蛋白IgG 32.7 g/L,C30.881 g/L,γ球蛋白36.5%,抗Scl-70抗体阴性。右前臂筋膜组织病理示:表皮萎缩,筋膜区胶原增粗,透明变性,血管周围较多浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,筋膜区弹力纤维几乎消失,阿辛蓝染色(+)。诊断:嗜酸性筋膜炎。予口服巴瑞替尼4 mg每日1次,患者因担心药物副作用未服用该药物,目前已失访。

肌周皮细胞瘤1例

报告肌周皮细胞瘤1例。患者女,54岁,因“左前臂皮下肿物1年余,缓慢增大1个月”就诊。皮肤科检查:左侧前臂见一隆起性结节,约1.0 cm×0.5 cm×0.2 cm大小,质软,边界清楚,与周围组织无粘连,表面皮肤完整,无红肿、破溃、糜烂,压痛阳性,未触及血管搏动。皮损组织病理:真皮内见大量椭圆形和梭形肌样细胞团,血管呈裂隙样,分枝状增生,瘤细胞呈同心圆状围绕血管生长。免疫组化:SMA(+)、desmin(+)、CD34(血管+)、D2-40(-)、Ki-67(<5%)。结合临床表现、组织病理及免疫组化结果,诊断为肌周皮细胞瘤。予手术切除,随访1年未见复发。

儿童色素减退型蕈样肉芽肿1例

报告色素减退型蕈样肉芽肿1例。患儿男,4岁。全身散发绿豆大小色素减退斑半年余,加重1个月。皮肤科检查:颈部、胸、背及四肢可见多发类圆形或圆形色素减退斑,境界清楚,未见融合,部分白斑中央见暗红色丘疹及斑片,表面干燥,覆盖白色鳞屑。左手背有两颗高于皮面黑色斑丘疹。皮损组织病理:表皮灶性角化不全,基底细胞液化变性,淋巴样细胞进入表皮内,少许核扭曲,见空晕,真皮浅层较多淋巴组织细胞苔藓样浸润,少许细胞轻异性。免疫组化提示CD20散在少量细胞(+)、CD79a散在少量细胞(+)、CD3(+)、CD4少量细胞(+)、CD5(+)、CD7大部分细胞(+)、CD8(+)、CD4与CD8比例为1∶4;CD30约30%细胞(+)、CD68散在少量细胞(+)、TIA-1(+)、Ki-67约30%细胞(+);CD7表达减弱。EBER原位杂交:(-)。根据临床表现、组织病理和免疫荧光,诊断为色素减退型蕈样肉芽肿。予盐酸氮芥溶液治疗,后失访。

IL-36及其与银屑病的相关研究进展

IL-36是IL-1F家族重要成员,其三个受体激动剂在促进炎症发展中发挥着重要作用,而IL-36Ra为其激动剂的天然抗体,可有效抑制炎症的发生发展。目前IL-36的产生机制尚不十分明确,遗传、环境、微生物作用可能促使IL-36的产生。IL-36受体通路能够激活各种免疫细胞,对辅助性T细胞的增殖分化也起着重要作用。本文介绍IL-36分子生物学特点及免疫学作用,并对IL-36与银屑病的研究进展作一综述。

皮肤镜结合PBL教学模式在毛发性疾病的临床教学应用

随着时代的发展,医学、教育的发展也日新月异,新知识、新技术和新方法遍地开花。通过将皮肤镜技术与以问题为导向(problem-based learning,PBL)的教学模式结合起来,用于皮肤性病科毛发性疾病的临床教学,充分调动学生的学习兴趣与主观能动性,有助于学生掌握毛发性疾病,培养学生将理论知识通过皮肤镜技术,应用到临床的能力。毛发性疾病的临床教学需要结合其自身特点,不断探索新的教学技术和教学模式。皮肤镜由于便利、无创、提高诊断准确性的特点,正在被各地皮肤科医师推广和使用。