Swyer综合征合并性腺非无性细胞瘤的恶性生殖细胞肿瘤15例临床分析

目的:探讨Swyer综合征合并性腺非无性细胞瘤的恶性生殖细胞肿瘤(MGCT-NDG)的发生率、治疗和生存结局。方法:回顾性分析2011年1月至2022年12月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院收治的15例Swyer综合征合并MGCT-NDG患者的临床病理资料。结果:2011年1月至2022年12月本院共收治MGCT-NDG患者307例,其中发现Swyer综合征15例,Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%(15/307);确诊MGCT-NDG和Swyer综合征的年龄分别为(16.8±6.7)和(16.7±6.6)岁。初次手术方式:术前确诊Swyer综合征6例,其中4例行双侧性腺切除±子宫切除术、2例分别行性腺肿瘤剔除术及单侧性腺切除+子宫切除术;初次手术后确诊Swyer综合征9例,其中6例初次手术行单侧性腺切除术、2例行性腺肿瘤剔除术、1例行单侧性腺切除+子宫切除术。病理类型:混合性恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)10例、卵黄囊瘤4例、未成熟畸胎瘤1例。国际妇产科联盟(FIGO)分期:Ⅰ期6例、Ⅱ期3例、Ⅲ期5例和Ⅳ期1例。11例患者在延迟(7.9±6.2)个月后再次接受残存性腺切除术,其中MGCT-NDG 8例,性腺母细胞瘤1例,另2例残存性腺未见肿瘤累及。15例患者中,10例患者经历了至少1次复发或疾病进展,其中2例在初始治疗时仅接受了手术治疗,中位无事件生存时间为9个月(5,30个月),所有复发或疾病进展的患者均接受了再次手术并联合术后化疗。15例患者的中位随访时间为25个月(15,42个月);随访期内10例无病生存、3例死于本肿瘤、1例死于白血病骨髓移植后并发症、1例带病生存。结论:Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%,应强调及时诊断并行双侧性腺切除术,以降低再次手术和第二次癌变的风险。

北京协和医院 两次手术、三程化疗 打赢“熊猫血”女孩的生命战役

本刊讯(通讯员 干玎竹 黎思健)对肿瘤患者的家人而言,等在手术室门外是最煎熬的时刻。一门内外,生死之间。2020年5月,14岁的小时(化名)忽然出现腹胀、腹痛、伴恶心,茶饭难进。当地医院发现她的盆腹腔内可见长径约30厘米的囊实性包块,血流信号丰富,合并大量积液,高度怀疑是恶性肿瘤。