前尿道瓣膜切除术后膀胱功能异常与上尿路损害的关系

目的探讨前尿道瓣膜切除术后造成上尿路持续损害的尿动力学危险因素。方法回顾性分析2007年1月至2020年1月26例前尿道瓣膜切除术后患儿的临床资料,平均年龄3.4岁(5个月至14岁)。瓣膜切除术后4个月至12.5年,平均5.5年。患儿术后均进行尿动力学检查。手术前后均进行血生化(包括尿素氮、肌酐)检查、泌尿系统B超检查、静脉肾脏造影(intravenous pyelography,IVP)和排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram,VCUG)。比较瓣膜切除前后肾和输尿管积水以及膀胱输尿管反流情况,分析造成前尿道瓣膜术后上尿路持续损害的危险因素。结果前尿道瓣膜切除手术前肾和输尿管积水患儿共15例24侧,占57.7%(15/26);膀胱输尿管反流8例11侧,占30.8%(8/26)。瓣膜切除术后有5例7侧肾和输尿管积水消失,占19.2%(5/26);2例3侧膀胱输尿管反流消失。瓣膜切除术后肾和输尿管积水患儿共10例17侧,占38.5%(10/26);膀胱输尿管反流6例8侧,占23.1%(6/26)。有7例11侧肾和输尿管积水较术前加重,占26.9%(7/26),其中4例6侧膀胱输尿管反流较术前加重。根据术后肾和输尿管积水以及膀胱输尿管反流恢复情况,分为上尿路损害加重组(7例)和上尿路损害减轻或消失组(19例)。行瓣膜切除术后尿动力学检查发现,在上尿路损害加重组7例患儿中,压力流率图显示5例依然存在下尿路梗阻或可疑梗阻。上尿路损害减轻或消失组19例患儿压力流率图均显示无梗阻(P<0.05);两组最大尿流率平均值、膀胱顺应性、排尿期最大逼尿肌压力值差异均存在统计学意义(P<0.05);上尿路损害加重组中5例动态VUCG显示排尿时膀胱颈全程开放不全,行膀胱尿道镜检查发现3例膀胱壁增厚,呈小梁样改变和膀胱假性憩室形成,尤其膀胱基底以及膀胱内口附近组织明显增厚。结论前尿道瓣膜是一种罕见的下尿路梗阻性疾病,瓣膜切除之后上尿路损害仍然会持续存在或加重,可能与患儿异常的膀胱功能有关。排尿期最大逼尿肌压力升高、最大尿流率低、膀胱顺应性低以及压力流率图显示梗阻仍存在是导致膀胱功能异常的尿动力学危险因素,可能与前尿道瓣膜患儿同时存在膀胱颈部功能与结构的异常有关。

儿童下丘脑错构瘤18例临床分析

目的探讨儿童下丘脑错构瘤的临床特点,并评价其手术疗效。方法回顾性分析2007年1月至2017年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的18例下丘脑错构瘤患儿的临床资料。其中男11例,女7例;年龄0.5~6.0岁,平均就诊年龄3.0岁。总结儿童下丘脑错构瘤的临床特点和治疗方法的选择。结果 18例患儿中,临床表现性早熟13例,痴笑癫痫9例,生长/智力发育迟缓4例,其他形式癫痫2例。13例患儿行手术治疗,其中2例于外院手术,手术具体情况不详;余11例手术患儿:术中见错构瘤最大径为0.5~6.0 cm,平均2.1 cm。4例患儿予曲普瑞林治疗,1例予抗癫痫药物治疗。随访时间3个月~10年5个月,平均5年。18例患儿中,6例失访。余12例患儿,痴笑癫痫5例,于神经外科行手术治疗,有效4例;继发癫痫大发作1例,予药物控制,未见成效;4例单纯性早熟患儿予曲普瑞林规律治疗,均有效;智力发育迟缓2例,药物、手术治疗均无任何改善。结论儿童下丘脑错构瘤主要以性早熟、痴笑癫痫、发育迟缓为主要表现;所致性早熟首选药物治疗,所致痴笑癫痫宜手术治疗。

前尿道瓣膜诊疗现状

前尿道瓣膜(AUV)是男童先天性下尿路梗阻的病因之一。其发病率较低,国内外相关文献研究较少。AUV患儿不仅表现出排尿困难、尿滴沥等症状,在婴幼儿期常有反复泌尿系感染,继发膀胱功能异常、膀胱输尿管反流,进而损害上尿路功能,可能导致慢性肾脏疾病。目前,基于AUV的长期随访仍然较少。本文回顾近年国内外关于AUV的文献,综述AUV诊疗现状,以期提高对AUV患儿肾功能预后的认识。