布一加综合征的诊断与外科治疗（附446例总结）

本文报告手术治疗布一加综合征４４６例。作者将其分为４型，其中Ⅰ型（隔膜型）２６２例，Ⅱ型（肝主静脉闭塞并ＩＶＣ狭窄）１０８例，Ⅲａ型３９例，Ⅲａ型３５例，Ⅳ型２例。本组中采用隔膜切除术１６２例，脾肺固定１５４例，球囊导管或手指破膜术４２例，腔房或腔一腔转流术２６例，肠—房和脾一房转流术２０例，肠一腔分流３４例，腔一脾一房转流术２例，脾静脉一颈静脉转流术１例，其他手术５例。２１４例（４７．９８％）效果良好，１７０例症状改善（３８．１１％），有效率８６．１％；１３例死亡（２．９３％）。本文对临床分型，术式选择，并发症的防治等作了讨论。