以特殊皮损为首发临床表现的抗磷脂抗体综合征2例

报告2例以不规则多发性皮肤瘀斑和坏死为首发表现的抗磷脂抗体综合征。例1女,42岁。臀部及下肢大片瘀斑、坏死,血小板减少,抗核抗体、抗心磷脂抗体异常升高,补体降低,皮损组织病理示真皮血管有血栓存在。给予抗凝、血管扩张剂、糖皮质激素、免疫抑制剂和静脉注射用人免疫球蛋白等控制病情的同时,外科手术修复大片坏死皮肤。例2女,47岁。腹部、四肢大片瘀斑、水疱,抗心磷脂抗体异常升高,皮损组织病理示真皮浅层小血管血栓形成。给予糖皮质激素治疗及红光照射,皮损恢复较好。

不同类型重症药疹患者外周血淋巴细胞亚群分析及其临床意义

目的:检测不同类型重症药疹患者外周血淋巴细胞亚群并研究其临床意义。方法:采用免疫荧光标记流式细胞术检测21例重症药疹患者外周血淋巴细胞的表型。结果:药物超敏反应综合征(drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS)患者治疗前CD3+、CD3+CD4+淋巴细胞较正常值显著增加,并且DIHS患者治疗前CD3+CD4+淋巴细胞显著高于Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)患者;在SJS和TEN患者中,随着外周血CD3+CD4+、CD3+CD8+淋巴细胞数目的增加,激素最大控制用量逐渐减少,随着外周血CD3-CD16+CD56+淋巴细胞数目的增加,激素最大控制用量逐渐增加。结论:不同类型的重症药疹外周血淋巴细胞亚群不同,外周血不同类型淋巴细胞亚群对激素最大控制用量的影响不同。

羟基积雪草苷对氧化应激条件下黑素细胞的保护作用及其诱导自噬机制的研究

目的:积雪草是一种传统中医药物,具有很多医学作用,如创伤愈合和抗氧化。中医也发现它可用于白癜风复色和炎症后色素沉着。本研究评估羟基积雪草苷对氧化应激下人黑素细胞作用效果及机制。方法:正常的人黑素细胞予0.01 mmol/L过氧化氢处理,再予不同浓度的羟基积雪草苷(0、10、50、100μg/mL)。评估人黑素细胞树突的回缩速率,流式细胞术及细胞内游离钙浓度([Ca^(2+)]_i)检测线粒体膜电位(MMP),透射电子显微镜(TEM)观察线粒体超微结构,吖啶橙染色检测自噬,蛋白质印迹检测自噬体形成的指标LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ的比值。结果:在过氧化氢引发的氧化应激条件中,羟基积雪草苷在一定浓度下抑制了黑素细胞树突的回缩,提高了膜电位并减少了[Ca^(2+)]_i的积累,减弱了线粒体的损伤,增强了自噬活动。结论:人黑素细胞遭受氧化应激损伤时,羟基积雪草苷可通过自噬激活起到抗氧化作用。因此,羟基积雪草苷可成为氧化应激引起的白癜风的有效治疗手段。

糖皮质激素和免疫球蛋白治疗中毒性表皮坏死松解症疗效分析

目的对系统使用糖皮质激素（激素）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗中毒性表皮坏死松解症（TEN）的疗效进行评价。方法收集2006年1月至2012年12月收住院的TEN患者治疗反应的资料，采用SPSS软件包对数据进行多元线性回归，二元Logistic回归以及Cox回归分析。结果随年份的增加，激素最大控制用量逐渐减少（B=-0．461，P=0．004），然而IVIG的使用率和年份无显著关系。随IVIG使用率的增加，住院时间（RR=0．351，95．0％CI：0．150～0．825）和皮损控制时间（RR=0．492，95．0％CI：0．245～0．986）均逐渐缩短；随最大激素用量的增加，皮损控制时间逐渐缩短（RR=O．997，95．0％CI：0．994～1．000），而与住院时间无相关性。结论IVIG的使用对控制患者皮损，减少并发症及综合改善患者预后有优势，与激素相比，IVIG的疗效更显著、不良反应较小，可优先选择。

色素性扁平苔藓合并皮肤淀粉样变性一例

患者男,68岁,因腰腹部斑疹伴痒两年来我科门诊就诊,发病初期在腰腹部出现暗红色斑疹,后逐渐融合成腰带状色素沉着斑,未经治疗,皮疹不能消退;患者既往有抑郁症、冠心病史3年余,长期口服艾司西酞普兰片、替米沙坦片和阿司匹林.否认有紫外线长期照射和局部受热史,否认化妆品等化学物质使用史.家族中无类似病史.体检：各系统检查未见异常.皮肤科检查：腰腹部紫棕色斑疹,融合成网状,并相互连接呈腰带状分布,表面覆少量鳞屑,未见Wickham纹,口腔黏膜及趾甲未受累（图1）.真菌涂片检查阴性。

氧化应激相关性疾病中线粒体机制的研究进展

氧化应激是由体内生成的活性氧(reactive oxygen species,ROS)/活性氮(reactive nitrogen species,RNS)与抗氧化防御机制之间的平衡被打破引起的,这与许多疾病的发病机理相关,包括神经退行性病变、肿瘤、炎症性疾病等。而线粒体作为细胞代谢的中枢,是其作用的主要靶细胞器,氧化应激引起线粒体内脂质、蛋白质与核酸的损伤,导致线粒体结构和功能的改变,该文就线粒体在上述与氧化应激相关的疾病中改变的研究进展作一综述。

表现为银屑病样的巨大疣状汗孔角化症一例

患者男,41岁,因臀部斑块伴痒两年余,于2013年8月来我科就诊.患者2年前无明显诱因臀部出现散在米粒大小红斑、丘疹,后皮损数目增多,并融合、扩大,蔓延累及整个臀部,伴剧烈瘙痒.曾在外院就诊,诊断为银屑病,对症治疗后（具体治疗不详）,皮损无好转.既往体健,否认慢性病史,家族中无类似病史.

氧化应激下黑素细胞自噬相关基因差异表达分析

目的 探讨过氧化氢（H2O2）对黑素细胞自噬的影响及可能的调节机制。方法 取对数生长期健康人黑素细胞，分为空白对照组（不予任何处理）、阳性对照组（100 nmol/L西罗莫司处理）和实验组（体积分数为10-7 - 10-3的H2O2处理），处理4 h后，使用CCK8法、流式细胞仪分别检测各组黑素细胞活性及凋亡率。吖啶橙染色检测自噬小泡，透射电镜下观察自噬小体，Western印迹检测自噬特异性蛋白Beclin 1、微管相关蛋白轻链3B（LC3B）。最后采用包含84个自噬相关基因的RT2 Profiler PCR Array筛选自噬相关的差异表达基因。结果 黑素细胞分别经10-3、5 × 10-4、10-4、5 × 10-5、10-5、5 × 10-6、10-6 H2O2处理后，细胞增殖活性及凋亡率与空白对照组相比差异均有统计学意义（F值分别为286.95、301.23，均P＜0.05），且随H2O2体积分数升高，增殖活性降低，凋亡率升高。除5 × 10-6 H2O2组分别与10-5、10-6 H2O2组间相比细胞凋亡率差异无统计学意义外，上述各H2O2组间两两比较，黑素细胞增殖活性及凋亡率差异均有统计学意义（P 〈 0.05）。吖啶橙染色及电镜观察发现，10-5 H2O2、10-6 H2O2和西罗莫司处理的黑素细胞中有自噬小体形成。Western印迹显示，10-5 H2O2、10-6 H2O2和西罗莫司组黑素细胞Beclin 1表达量和LC3B-Ⅱ/LC3B-Ⅰ比率均较空白对照组显著升高（P＜0.05）。RT2 Profiler PCR Array结果显示，与空白对照组相比，10-5 H2O2组、10-6 H2O2组和西罗莫司组中ATG12、ATG3、ULK1、PIK3CG、PTEN、PIK3C3表达均显著上调，EIF2AK3表达显著下调；10-5 H2O2组和西罗莫司组mTOR表达显著下调，ULK2表达显著上调；10-6 H2O2组mTOR表达未发生明显改变, AMPK、JNK1表达显著上调。结论 体积分数为10-5和10-6的H2O2均能有效诱导黑素细胞自噬，可能与影响相关信号分子表达相关。