灰阶超声影像组学鉴别诊断皮下组织血管瘤与卡波西型血管内皮瘤

目的 观察灰阶超声影像组学鉴别诊断皮下组织血管瘤(HE)与卡波西型血管内皮瘤(KHE)的价值。方法 回顾性分析143例皮下组织HE和70例KHE共252处病灶,按7∶3比例将病灶随机分为训练集(n=176)和验证集(n=76);提取病灶灰阶超声影像组学特征,构建影像组学模型,结合临床资料建立联合模型,观察各模型鉴别诊断皮下组织HE与KHE的效能。结果 共选取22个系数非零的稳定特征。影像组学模型鉴别训练集皮下组织HE与KHE的曲线下面积(AUC)、准确率、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为0.91[95%CI(0.89,0.93)]、91.41%、83.20%、93.92%、95.79%及89.00%;用于验证集分别为0.85[95%CI(0.83,0.87)]、90.78%、79.32%、97.90%、96.71%及88.68%。联合模型鉴别训练集皮下组织HE与KHE的AUC、准确率、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为0.94[95%CI(0.92,0.96)]、94.33%、90.77%、96.38%、94.23%及94.90%;用于验证集分别为0.90[95%CI(0.88,0.92)]、92.14%、85.69%、95.76%、93.33%及92.30%。联合模型鉴别诊断皮下组织HE与KHE的AUC均大于影像组学模型(P均<0.05)。结论 灰阶超声影像组学鉴别诊断皮下组织HE与KHE的效能较佳;联合临床特征可进一步提高其诊断效能。

66例卡-梅现象患儿术前单次大剂量快速输注血小板时机探讨

目的:探讨卡-梅现象(Kasabach-Merritt syndrome,KMP)患儿术前单次大剂量快速输注血小板的时机。方法:回顾分析河南省血管瘤和脉管畸形诊疗中心2011年6月—2019年12月收治的66例KMP患儿,探讨术前不同时段单次大剂量快速输注血小板对术前1 h血小板的影响。其中,术前12+~24 h输注血小板患儿30例,术前6~12 h输注血小板患儿36例,均采用大剂量快速血小板输注,1/2~2/3治疗量,2~3 h之内快速输完。观察2组术前不同时段输注血小板对术前1 h血小板的纠正效果。采用SPSS 21.0软件包对数据进行统计学分析。结果:6~12 h组术前1 h血小板计数(platelet count,PLTC)均在正常范围,甚至高于正常范围;12+~24 h组有4例术前1 h PLTC低于正常范围;比较2组术前1 h PLTC及凝血4项,差异有统计学意义(P<0.05);术后2组PLTC差异无统计学意义(P>0.05)。在整个血小板输注过程中,无并发症发生,输血前、后心率差异无统计学差异。结论:术前6~12 h是KMP患儿术前大剂量快速血小板输注更安全、有效的时间段。

超声与MRI诊断纤维脂肪性血管性病变的效能比较

目的对比纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的超声与MRI诊断效能。方法回顾性分析2011年1月至2021年10月于河南省人民医院行超声和MRI检查的疑似FAVA患者的临床资料。分析超声和MRI的影像学表现及特征并将影像结果与病理结果进行对比。评价超声和MRI诊断FAVA的效能指标采用敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率。采用配对χ^(2)检验(McNemar检验)比较超声、MRI及两者联合诊断符合率,P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入50例患者,男24例,女26例,年龄(16.2±10.5)岁(1~50岁)。FAVA患者43例,非FAVA患者7例。超声诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为83.7%、71.4%、94.7%、41.7%和82.0%;MRI诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为69.8%、85.7%、96.8%、31.6%和72.0%;两者联合诊断FAVA的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和符合率分别为90.7%、71.4%、95.1%、55.6%和88.0%。超声诊断的符合率高于MRI,差异无统计学意义(χ^(2)=1.41,P=0.235)。两者联合诊断符合率高于超声(χ^(2)=0.71,P=0.401),高于MRI(χ^(2)=4.00,P=0.039),后者差异有统计学意义。结论超声与MRI对FAVA均有较高诊断价值,两者联合诊断可提高术前诊断符合率。

纤维脂肪性血管性病变的MRI表现分析

目的:探讨纤维脂肪性血管性病变(FAVA)的MRI特征。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月河南省人民医院临床及病理证实的FAVA患者的临床资料。通过分析FAVA的MRI影像表现,包括病变的部位、形态、信号、强化程度、内部结构、外周结构及其他影像特点,总结其MRI特征。结果:全组共纳入30例患者,男13例,女17例,年龄(18.5±12.8)岁(4~53岁)。病变部位:小腿12例、大腿12例、上臂4例、前臂1例、躯干1例。下肢有24例。所有病例均累及肌层,其中浅肌层21例,深肌层7例,深浅肌层均受累2例,浅肌层受累23例。受累肌肉较多者为股四头肌10例,腓肠肌7例。病变形态:所有病灶均为平行于肌肉长轴生长的肌内实性肿块,其中11例局灶型,11例局部浸润型,8例弥漫型。MRI表现:病灶均呈混杂信号,T1WI有28例在中高信号的背景上见云絮状、条带状、斑片状高信号分布区;脂肪抑制T2WI 30例均在高信号的背景上见树枝状、条带状、云絮状中低信号分布区;增强扫描病变区呈中等至明显不均匀渐进性强化;27例病灶内部见形状不一的脉管影,28例病灶邻近可见引流静脉影,后者中24例位于病灶近心端;26例病灶外周可见筋膜尾征,其中23例位于病灶上下两端。结论:FAVA的MRI多表现为下肢浅肌层内的平行于肌肉长轴的实性肿块,T1WI中高信号背景上的云絮状、条带状、斑片状高信号,脂肪抑制T2WI高信号背景上的树枝状、条带状、云絮状中低信号,对FAVA的诊断有提示意义,结合筋膜尾征和引流静脉及临床表现等可以在一定程度上明确诊断FAVA,为其临床决策提供参考依据。

西罗莫司通过磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B/雷帕霉素靶蛋白通路对淋巴管畸形的治疗作用

目的探讨西罗莫司通过磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)/雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路对淋巴管畸形的治疗机制研究。方法30只雌性Wistar大鼠(河南实验动物中心)在颈部皮下注射弗氏不完全佐剂构建大鼠淋巴结畸形模型,按照随机数字表法分为模型组、西罗莫司低剂量组和高剂量组,每组10只,西罗莫司低剂量组和高剂量组经尾静脉注射西罗莫司25 mg/kg和100 mg/kg,模型组注射等体积生理盐水。3组大鼠治疗6周后,计算病变组织质量和体积变化;蛋白质免疫印迹(Western blot)分析PI3K/Akt/mTOR通路及其底物p70S6K活性。免疫组织化学分析病变部位细胞核增殖抗原(Ki-67)和血管内皮生长因子(VEGF)表达水平。测量体重分析药物的安全性。组间比较采用单因素方差分析。结果模型组大鼠病变部位质量[(0.51±0.06)g]明显高于西罗莫司低剂量组[(0.41±0.04)g],差异有统计学意义(t=4.342,P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠病变部位质量[(0.41±0.04)g]明显高于西罗莫司低剂量组[(0.24±0.05)g],差异有统计学意义(t=7.726,P<0.05)。模型组大鼠病变部位体积[(297.60±22.10)mm^(3)]明显高于西罗莫司低剂量组[(245.20±23.33)mm^(3)],差异有统计学意义(t=5.155,P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠病变部位体积[(245.20±23.33)mm^(3)]明显高于西罗莫司高剂量组[(189.60±22.84)mm^(3)],差异有统计学意义(t=5.385,P<0.05)。模型组大鼠淋巴管畸形病灶Ki-67和VEGF表达水平(171.30±17.55、208.70±23.57)明显高于西罗莫司低剂量组(136.70±13.06、156.80±16.31),差异有统计学意义(t=5.002,5.727,P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠淋巴管畸形病灶(136.70±13.06、156.80±16.31)明显高于西罗莫司高剂量组(99.30±9.18、113.20±12.65),差异有统计学意义(t=7.411、6.681,P<0.05)。模型组大鼠淋巴管畸形病灶磷酸化mTOR和磷酸化p70S6K表达水平(0.98±0.07、0.88±0.10)明显高于西罗莫司低剂量组(0.79±0.07、0.60±0.09),差异有统计学意义(t=7.704、6.453P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠淋巴管畸形病灶磷酸化mTOR和磷酸化p70S6K表达水平(0.79±0.07、0.60±0.09)明显高于西罗莫司高剂量组(0.50±0.13、0.36±0.10),差异有统计学意义(t=6.231、5.691,P<0.05)。结论西罗莫司治疗淋巴管畸形具有较好的效果,且安全性较高,可能与其抑制mTOR激酶活性有关。

高频超声在甲下血管球瘤术前诊断中的价值

目的研究高频超声在甲下血管球瘤术前诊断中的价值。方法回顾性分析2012年1月至2015年5月经手术及病理证实的68例甲下血管球瘤的临床表现及声像图特点，对比分析超声、X线及MRI检查在甲下血管球瘤术前诊断中的价值。结果68例患者均有末端指（趾）局部疼痛，冷刺激敏感，发病部位以拇指最为常见。二维超声显示68个瘤体中94．1％为低回声，5．9％（4／68）高回声；肿瘤边界清66．2％（45／68），边界不清33．8％（23／68）；57．4％（39／68）显示指（趾）骨呈弧形凹陷或邻近骨组织受侵蚀。彩色多普勒显示47．1％（32／68）瘤体内见丰富血流，超声诊断甲下血管球瘤符合率高于MRI，超声与X线在诊断甲下血管球瘤邻近指（趾）骨受压或侵蚀的准确性方面有显著差异。结论高频超声应作为甲下血管球瘤术前诊断的首选影像学检查。

肌内静脉畸形所致肢体疼痛原因分析及治疗

目的增加对肌内静脉畸形所致肢体疼痛的了解，降低该病的误诊率。方法回顾性分析2012年1月至2014年12月收治的以肢体疼痛为主诉、行手术治疗的173例肌内静脉畸形的临床资料，结合术前影像学检查结果、术中所见及术后病理报告，对比手术前、后VAS数值，评估症状缓解情况，对疼痛原因进行分析和总结。手术方法采用单纯血管瘤切除术、血管瘤切除＋粘连松解术或血管瘤切除＋粘连松解＋神经减压术。结果173例患者全部行手术治疗，通过术中观察，肌内静脉畸形导致肢体疼痛的原因可分为4种：①病变位于肌腱起点或止点；②病变累及局部神经，导致神经增粗，外膜张力增大；③病变累及骨膜及骨皮质；④病变内静脉石形成。术后其疼痛症状均获得不同程度的缓解，VAS评分下降5分及以上63例，下降3～4分95例，下降1—2分15例。结论肌内静脉畸形是导致肢体疼痛的一个重要病因，手术是去除病变、消除或改善疼痛症状的有效治疗方法。

34例下肢法瓦病临床分析

目的明确一种新的脉管性疾病亚型的命名——法瓦病（fibro-adipose vascular anomaly，FAVA），探讨其诊断及治疗方法，降低误诊率，提高治愈率。方法2011年1月至2015年12月，单中心收治34例下肢FAYA病例，根据临床资料分析其临床特点，总结其影像学及病理学诊断要点。所有患者均采取手术治疗，完整切除病变。结果34例患者总误诊率为76．5％（26／34），术后随访1-3年，平均19个月，肢体功能正常，病情无复发，手术治愈率100％。结论FAVA多被误诊为普通的血管瘤或血管畸形，正确命名该病有利于临床诊断与治疗，手术切除病变是较好的治疗方法之一。

大剂量单次输注血小板在激素不敏感型卡梅现象患儿术前的应用

目的探讨大剂量单次输注血小板在激素不敏感型卡梅现象患儿术前应用的安全性和有效性。方法对2011年5月至2016年12月收治的激素不敏感型卡梅现象患儿，术前输注血小板的方式、效果进行总结和评估。血小板输注方法：根据患者血小板数值，于术前12-24 h大剂量单次输注血小板，血小板计数（PLTC）〈30×10^9/L者以0.3个治疗量/kg输注，PLTC≥30×10^9/L者以0.2个治疗量/kg输注，最大总量均不超过1个治疗量。血小板输注效果判定：输注血小板后1 h，PLTC上升至≥100×10^9/L、且计算校正血小板计数增加值（CCI）〉7.5×10^9/L、血小板回收率（PPR）〉30%视为有效输注；PLTC上升至（50-99）×10^9/L，且CCI〉7.5×10^9/L、PPR〉30%视为部分有效输注；PLTC〈50×10^9/L，或CCI≤7.5×10^9/L，或PPR ≤30%视为无效输注。结果共纳入46例患儿进行研究，输注完成后1 h, PLTC结果显示：有效输注44例，部分有效输注2例，无效输注0例。患者在血小板输注期间无过敏、心衰等并发症出现。结论术前12-24 h内单次大剂量输注血小板，可有效提高激素不敏感型卡梅现象患儿术前血小板水平，该方法安全有效，为手术和麻醉提供了凝血保障，为手术切除病灶创造了更好的条件。

Kasabach-Merritt现象的研究进展和治疗

Kasabach-Merritt现象（KMP）是快速生长的血管瘤伴消耗性凝血功能障碍的一类现象,多见于婴幼儿早期,好发于肢体远端、躯干部、腹膜后腔和颈部,其病死率高达30％.目前并无统一、有效的治疗方法.现综述KMP的病理生理学基础、诊断以及其治疗方法.

尿素注射联合手术治疗手部静脉畸形

目的探讨尿素联合手术治疗手部静脉畸形的疗效和安全性。方法回顾性分析46例手部静脉畸形患者的病例资料，术前病变部位局部多点多层注射质量分数为40％的尿素溶液，每日注射一次，注射量为2—5ml，7d为一个疗程，停药1d后行手术治疗。术后评价瘤体变化情况，追踪随访，评价复发率。结果39例一期手术切除，未见复发；5例行二期手术完全切除；2例病变累及整个手部，仅针对有明显疼痛的病变进行手术切除，术后每3个月行尿素硬化剂溶液注射治疗，控制瘤体生长，疼痛缓解，症状较前改善。结论尿素联合手术，既可硬化瘤体，控制瘤体生长，又可减少术中出血，使术中界限清晰，更有助于完整地切除瘤体，并能早期解除患者的疼痛，恢复手部的正常功能，是治疗手部静脉畸形的有效方法。

婴幼儿丛状血管瘤24例

目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤（TA）的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象（KMP）的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型：病变完全或部分自发性消退2例（8.3％）、持续存在9例（37.5％）、合并KMP 13例（54.2％）.TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d（0d～4个月）.KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体（8例）、瘤体明显变厚张力增大（3例）、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显（2例）.13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.

下肢法瓦病与静脉畸形的超声影像学特征解析

目的探讨超声鉴别肢体法瓦病与静脉畸形(VMs)的辅助诊断价值。方法以2015年1月至2020年12月河南省人民医院手术病理确诊的下肢法瓦病患者作为法瓦病组,选取经病理确诊的下肢VMs患者作为对照组,对其临床和超声影像学资料进行回顾性分析。通过对两组资料的单因素分析,筛选对鉴别法瓦病和VMs可能有价值的超声影像学指标,进一步采用多因素Logistic回归分析确定有鉴别诊断价值的指标,并构建多因素联合诊断模型,采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)、敏感度和特异度等指标评价联合诊断模型的诊断效能。结果纳入法瓦病患者20例,男11例,女9例,年龄(18.1±12.2)岁;VMs患者46例,男20例,女26例,年龄(19.9±13.6)岁。单因素分析结果显示,法瓦病组与VMs组的超声表现在病灶回声、"筋膜尾"征、血流、挤压试验阳性、后方回声增强方面差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析显示,两组的超声表现在"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3方面差异统计学意义(P=0.001、0.008、0.007),所构建的包括该3项指标的联合诊断模型诊断法瓦病的敏感度为90.0%(95%CI:68.3%~98.8%),特异度为93.5%(95%CI:82.1%~98.6%),ROC曲线下面积为0.964(95%CI:0.886~0.994),具有较高的诊断效能。结论法瓦病与VMs超声影像学特征有明显区别。超声检查中的"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3个指标联合较单一指标对诊断法瓦病有更高的辅助诊断价值。

尿素联合普萘洛尔治疗婴幼儿腮腺区血管瘤疗效观察

目的探讨尿素联合普萘洛尔治疗婴幼儿腮腺区血管瘤的疗效和安全性。方法 80例腮腺区血管瘤患儿随机分为3组,尿素组25例局部注射质量分数40%尿素溶液,普萘洛尔组25例口服普萘洛尔,联合组30例局部注射质量分数40%尿素溶液+口服普萘洛尔片。随访12个月评定3组疗效,记录不良反应发生情况。结果联合组治愈率(96.7%)明显高于尿素组(84.0%)和普萘洛尔组(76.0%),不良反应发生率(6.7%)明显低于尿素组(12.0%)和普萘洛尔组(16.0%),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论局部注射尿素联合普萘洛尔口服治疗婴幼儿腮腺区血管瘤效果良好,不良反应轻。

神经肌腱及其周围肌内静脉畸形的手术治疗

目的评价神经肌腱及其周围的肌内静脉畸形的手术治疗效果,总结手术操作步骤及个体化手术方式选择。方法河南省人民医院血管瘤外科2012年1月至2014年12月收治114例神经肌腱及其周围的肌内静脉畸形患者,根据病情制定个体化手术方式。随访1~3年,平均随访1.8年,对手术治疗进行总结,复查影像学检查,评估临床症状及肢体功能。效果评价标准:(1)无效,临床症状和影像学阳性检查无改善或加重。(2)好转,临床症状和影像学阳性检查改善。(3)治愈,临床症状和影像学阳性检查消失。结果114例获得1~3年随访,平均1.8年,无效3例,好转26例,治愈85例;手术治疗有效率为97%,术后1年治愈率为75%。结论神经肌腱及其周围肌内静脉畸形治疗比较困难,可选择治疗方法较少,手术治疗是安全有效的治疗方法之一。

卡梅现象患儿围手术期治疗体会

目的探讨更加安全、有效、规范的卡梅现象患儿围手术期治疗方法。方法回顾性分析2017年1月至2019年9月在河南省人民医院血管瘤科进行手术治疗的卡梅现象患儿临床资料。纳入标准:(1)诊断为卡梅现象,以位于躯干或肢体的巨大血管瘤、重度血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征;(2)2017年1月至2019年9月在该中心接受手术治疗;(3)年龄≤1岁。术前予以甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg/kg,敏感患者应用至术前,不敏感患者于术前1 d单次大剂量血小板输注,纠正凝血功能;采用气管插管静脉复合麻醉方式,配合深静脉置管,动脉穿刺置管并持续有创血压监测,维持血流动力学稳定;行瘤体根治性切除术,必要时配合皮瓣成形术或原位植皮术;术后常规带管入ICU,呼吸循环恢复后酌情拔除气管插管,ICU留观过夜,评估稳定后转出;术后监测血小板动态变化,加强营养支持,病变位于四肢的患者(原位植皮者除外),于术后第3天开始进行被动康复训练;随访6~36个月,行血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查,必要时行MRI检查。肢体病变患儿,复诊时检查邻近关节活动度、肌力情况。结果共纳入55例卡梅现象患儿。术前1 h末梢血检测显示54例血小板>100×10^(9)/L,1例>80×10^(9)/L,血红蛋白均纠正至10 g/L以上;手术时间48~135 min,平均87 min;无术中、术后死亡病例;术后血小板恢复至正常水平历时4~36 h,平均8.4 h;手术标本病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤;住院时间9~30 d,平均16.7 d;手术切口延迟愈合3例,瘢痕挛缩致活动障碍1例,瘢痕增生3例;随访周期内无死亡病例,血小板均稳定在正常范围。结论手术治疗合并卡梅现象的血管肿瘤,疗效确切、起效迅速、疗程短、费用低。积极的术前准备、有效的凝血功能纠正措施、完善的麻醉及监护方式、稳定的血流动力学保障、精细的手术操作及术后早期进行的康复锻炼,这一系列的围手术期治疗是手术成功的必要保障。

单纯局灶性肢体肌内静脉畸形术后康复治疗效果评估

目的探讨单纯局灶性肌内静脉畸形手术治疗的效果及术后康复锻炼的必要性。方法回顾性分析2017年6月至2018年4月河南省人民医院血管瘤外科收治的单纯局灶性肌内静脉畸形患者的临床资料,根据病变部位及病变与周围组织解剖关系选择手术方式进行治疗,术后康复医师与手术医师共同制定康复计划,进行康复锻炼治疗。术后随访,复查MRI,采用视觉模拟量表(VAS)进行疼痛评估,并对肢体关节功能进行评定。对比手术前、后VAS评分,评估症状缓解情况及康复治疗对术后功能恢复的效果。结果共选择19例单纯局灶性肌内静脉畸形患者,女性11例,男性8例,年龄3~44岁,平均17.7岁,均以肢体疼痛不适为主诉。术后患者均获6个月至1年随访,术后半年MRI与术前对比,均提示病变瘤体切除完整。所有患者VAS评分术后均较入院时下降,术前VAS评分为(4.84±2.32)分,手术后为(2.16±1.17)分,手术前后比较差异有统计学意义(P<0.01)。所有患者术后经过康复锻炼,肢体功能均有所改善,关节稳定性、肢体肌力与步行能力恢复正常的生活,术前关节功能评分为(10.47±3.29)分,术后为(14.46±3.50)分,手术前后比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论单纯局灶性的肢体肌内静脉畸形可以通过手术方式彻底切除,术后康复治疗可有效防治术后肢体功能障碍,加快术后肢体功能恢复。

普萘洛尔联合尿素治疗婴幼儿会阴部血管瘤合并溃疡的临床效果观察

目的：评价普萘洛尔联合尿素治疗婴幼儿会阴部血管瘤合并溃疡的临床效果。方法将2011年3月至2012年3月于郑州大学人民医院血管瘤外科就诊的69例会阴部血管瘤合并溃疡的婴幼儿患者随机分为三组：A 组20例，B 组20例，C 组29例。A 组局部注射尿素，B 组服用普萘洛尔，C 组联合应用尿素和普萘洛尔。比较三组患儿的瘤体变化情况，并观察记录每组患儿溃疡愈合时间。结果 A 组治愈17例，治愈率为85.5%；B 组治愈13例，治愈率为65.0%；C 组治愈27例，治愈率为93.1%，C 组治愈率高于 A、B 组（P 〈0.05）。2周时，三组患儿溃疡的愈合天数比较差异无统计学意义；4~6周时，三组患儿溃疡愈合天数比较差异有统计学意义。结论应用低剂量普萘洛尔能缩短婴幼儿血管瘤溃疡的愈合时间，联合尿素注射治疗婴幼儿会阴部血管瘤较单用上述两种方法近期疗效好，服药时间短，并发症少。

尿素对婴幼儿血管瘤内皮细胞增殖和凋亡影响的体外研究

目的检测不同浓度和剂量的尿素对人血管瘤内皮细胞凋亡的影响,为尿素治疗血管瘤的机制研究提供依据。方法体外培养的人血管瘤内皮细胞和正常血管内皮细胞经不同浓度(40%、50%、60%、70%)和剂量(3、6、9μl/ml)的尿素干预后,通过CCK-8法检测细胞活力及抑制率;采用流式细胞术和碘化丙啶荧光染色观察人血管瘤内皮细胞的凋亡情况。结果在不同浓度和剂量的尿素作用下,人血管瘤内皮细胞的细胞活性比正常血管内皮细胞的活性低(P<0.05);40%尿素对人血管瘤内皮细胞的抑制率随着尿素剂量的增加而升高(P<0.05),且在4h和12h时抑制率相对较高;40%尿素作用下人血管瘤内皮细胞的凋亡随尿素剂量增加和时间的延长而升高,大剂量(9μl/ml)、40%尿素可显著促进人血管瘤内皮细胞的凋亡(P<0.05)。结论低剂量40%尿素对血管瘤内皮细胞的增殖有明显的抑制、对正常血管内皮细胞无明显作用,而大剂量尿素能促使人血管瘤内皮细胞凋亡。

增厚型葡萄酒色斑24例临床病理学特征

目的探讨增厚型葡萄酒色斑(port-wine stain,PWS)的临床及病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集并分析2012至2018年河南省人民医院确诊的增厚型PWS 24例,复查相关临床及病理学资料,同时采用免疫组织化学和组织化学染色方法检测相关组织成分,并复习文献。结果24例增厚型PWS中,发病部位包括头颈部(20例)、四肢(2例)、躯干(2例)。临床表现主要为无痛性缓慢增长的红色或紫红色斑块、结节,隆起于表面皮肤,呈增厚结节状。镜下可见畸形血管呈蜂窝状、丛状或簇状生长方式,弥漫累及真皮、皮肤附属器、皮下脂肪组织,以及深部骨骼肌;畸形血管管腔扩张,且管腔直径均≥100μm,其中>400μm者18例,均为晚期病变;真皮浅层处以畸形毛细血管为主,数量多少不等,深部可见血管壁增厚、纤维组织增生,弹力纤维及Masson染色提示为畸形静脉样管腔,个别病例含有少量畸形动脉样管腔,且均未见血管内皮细胞增生;其中19例合并表皮萎缩,6例合并慢性脉管炎或表皮溃疡,4例合并毛细血管瘤,4例合并皮脂腺增生,2例合并表皮乳头状增生,2例合并血管角皮瘤。结论PWS是一种较常见的先天性毛细血管畸形,组织学上畸形毛细血管数量减少且位于浅表部位,深部血管管壁增厚以静脉畸形样特征为主,且弥漫累及真皮层及深部骨骼肌,需要与婴幼儿血管瘤、海绵状血管瘤、血管角皮瘤等进行鉴别诊断。