糖蛋白130小分子抑制剂SC144对单侧输尿管梗阻小鼠肾间质纤维化的影响

目的·动态观察糖蛋白130小分子抑制剂SC144对单侧输尿管梗阻(unilateral ureteral obstruction,UUO)小鼠肾组织细胞外基质堆积和Janus蛋白酪氨酸激酶2(Janus kinase 2,JAK2)/信号转导与转录激活因子3(signal transduction and activator of transcription 3,STAT3)信号转导通路(简称JAK2/STAT3信号通路)的影响,探讨SC144防治肾间质纤维化的可能机制。方法·将18只雌性BALB/c小鼠分为3组:假手术组、模型对照组和SC144干预组。于造模后第14日,用苏木精-伊红染色(hematoxylineosin staining,H-E染色)、Masson染色观察肾组织学形态改变,免疫组织化学检测肾脏巨噬细胞浸润和α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)表达,real-time PCR检测Ⅰ型/Ⅳ型胶原、单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1)、转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)的mRNA水平,Western blotting检测肾组织JAK2、STAT3的表达和磷酸化水平。结果·SC144干预组肾小管间质损伤程度有明显减轻趋势(H-E染色,P=0.052;Masson染色,P=0.063);肾组织内纤维化指标α-SMA、Ⅰ型/Ⅳ型胶原和TGF-β的mRNA表达下降,与模型对照组相比差异具有统计学意义(均P<0.05)。纤维化信号通路的JAK2和STAT3的磷酸化水平较模型对照组下降(均P<0.05)。结论·在小鼠UUO模型中,小分子抑制剂SC144能抑制α-SMA的活化及STAT3的磷酸化,通过JAK2/STAT3信号通路减轻肾小管上皮间质转化、减少细胞外基质表达,具有延缓UUO小鼠肾间质纤维化进程的作用。

儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞<15/HPF组,15~30/HPF组和>30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P<0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞<15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,>30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。

儿童IgA肾病112例临床与病理分析

IgA肾病是临床常见的原发性肾脏疾病,其病理特征为以肾小球系膜区IgA为主的沉积。临床表现类型多样,以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见,可伴有不同程度蛋白尿,部分为肾病水平蛋白尿,也有表现为急进性肾炎,合并高血压或肾功能减退。研究[1]发现,部分IgA肾病呈进行性发展,确诊后20?25年有20%?30%的患儿发展为终末期肾脏病。

儿童肾病综合征肾组织病理免疫荧光分型和病理类型与激素疗效关系

目的分析肾组织病理免疫荧光分型和病理类型及激素疗效的相关性。方法回顾性分析1990年1月至2015年12月临床诊断为肾病综合征(NS)并行肾穿刺活检患儿的肾组织病理及临床随访资料。结果 252例NS患儿的年龄分布为0.8~15岁,男女比例为3.94:1。肾组织病理免疫荧光类型分布为:IgA为主型13例(5.16%),Ig M为主型78例(30.95%),补体为主型19例(7.54%),IgG+A+M型17例(6.75%),Ig G+A+M+补体型22例(8.73%),IgA+补体型2例(0.79%),Ig M+补体型55例(21.83%),无免疫复合物型46例(18.25%);肾组织病理类型中轻微病变(MCNS)157例(62.3%),系膜增生性肾小球肾炎(Ms PGN)35例(13.89%),局灶节段肾小球硬化(FSGS)60例(23.81%)。使用激素4周内完全缓解167例(77.31%),部分缓解31例(14.35%),激素无效18例(8.33%)。8种不同病理免疫荧光分型患儿的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=31.308,P=0.001),但激素疗效差异无统计学意义(P>0.05)。结论不同病理免疫荧光分型的病理类型分布有差异,提示免疫荧光沉积情况对NS临床评估可能有一定价值。

表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患儿肾组织免疫荧光沉积情况和糖皮质激素疗效的关系

目的·分析表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿肾组织免疫荧光沉积情况和糖皮质激素疗效的关系。方法·回顾性分析1990年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿肾脏内科临床诊断为肾病综合征并行肾穿刺活检明确病理类型为FSGS患儿的肾组织免疫荧光沉积情况及临床随访资料。结果·47例表现为肾病综合征的FSGS患儿,免疫荧光类型分布:IgA为主型2例(占4.26%)、IgM为主型7例(占14.89%)、补体为主型4例(占8.51%)、IgG+A+M型1例(占2.13%)、IgG+A+M补体型5例(占10.64%)、IgA+补体型1例(占2.13%)、IgM+补体型12例(占25.53%)、无免疫复合物型15例(占31.91%)。免疫荧光沉积情况:IgA^+有9例,IgM^+有25例,IgG^+有8例,C3^+有23例,C4^+有3例,C1q^+有6例,FN^+有5例,免疫荧光沉积全阴性的有12例。口服泼尼松足量治疗4周后完全缓解34例(占72.34%),部分缓解7例(占14.89%),无缓解6例(占12.77%)。不同免疫荧光类型患者间的激素疗效差异无统计学意义(H=1.792,P=0.408);不同免疫荧光沉积情况中C1q^+与C1q-患者的激素疗效差异有统计学意义(χ~2=7.22,P=0.027),余组间差异均无统计学意义。结论·对于表现为肾病综合征的FSGS患儿,若肾组织有C1q沉积,则糖皮质激素对其的疗效相对较差。

新型尿液标志物在紫癜性肾炎患儿中的水平变化

目的·研究尿血管紧张素原(urinary angiotensinogen,UAGT)、尿成纤维细胞特异蛋白-1(fibroblast-specific protein-1,FSP-1)及尿凝血酶在紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)患儿中的水平变化。方法·选取HSPN患儿(HSPN组,n=14)、过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)未合并肾脏受损患儿(HSP组,n=28)和尿检正常儿童(对照组,n=23);同时选取不同治疗阶段的HSPN患儿,包括未治疗组(n=10)、完成糖皮质激素(glucocorticoid,GC)冲击治疗组(GC组,n=9)和完成GC联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)序贯冲击治疗组(GC+CTX组,n=8)。收集以上患儿的一般临床资料及新鲜晨尿标本,运用试剂盒检测尿中UAGT、FSP-1及凝血酶水平,并测定尿肌酐(urinary creatinine,Ucr)用于校正。结果·HSPN组患儿UAGT/Ucr及FSP-1水平显著高于HSP组及对照组(均P<0.05);HSPN组患儿尿凝血酶水平与HSP组间差异无统计学意义,但2组水平均显著高于对照组(均P<0.05)。HSPN未治疗组患儿UAGT/Ucr水平与GC组间差异无统计学意义,但显著高于GC+CTX组(P=0.000);未治疗组尿FSP-1水平显著高于GC组(P<0.05),但与GC+CTX组间差异无统计学意义;尿凝血酶水平在HSPN患儿的3个组间差异无统计学意义。结论·UAGT/Ucr、FSP-1和凝血酶水平在HSPN患儿尿液中均明显升高,且UAGT/Ucr和FSP-1可能对患儿的疗效有一定的提示作用。

柯萨奇病毒A6型手足口病所致全身性疱疹并累及颈髓1例

手足口病是一种常见的由肠道病毒引起的急性传染病,其病原体主要是人肠道病毒71型(EV71)和柯萨奇病毒A16(CVA16),而CVA6感染所致手足口病相对少见。现报道1例由CVA6型手足口病致全身性疱疹并累及颈髓的病例。一般手足口病皮疹多发于手足心、臀部、膝关节和肘关节,而该患儿发病后短期内发展为全身性疱疹,并伴有神经元烯醇化酶(NSE)显著增高和颈髓磁共振成像(MRI)影像学改变。经过抗炎、抗病毒、抗感染及支持疗法等治疗后,患儿皮疹消退,痊愈出院。CVA6型手足口病所致全身性疱疹并发颈髓损害较为罕见,需引起临床工作者的高度重视。

铅的肾脏毒性研究进展

金属铅广泛存在于自然界,能对人体各系统造成损害,尤其是发育中的器官。铅对泌尿系统的毒性表现为急、慢性肾病甚至肾衰。儿童铅中毒肾脏损伤隐匿,因此早期发现显得至关重要。本文从铅对儿童肾小管、肾小球功能的影响及易感标志物方面进行综述,探讨尿蛋白、尿酶及新的肾功能标志物在铅中毒儿童中的运用,以及基因多态性在铅对肾脏功能损伤中的研究情况。