常染色体隐性遗传Best病1例

患儿13岁,因“双眼视力下降1周余,左眼重”就诊。患者曾于外院诊断为“双眼脉络膜视网膜炎?”,予口服糖皮质激素治疗,未遵医嘱。初诊查体:右眼最佳矫正视力0.8,左眼最佳矫正视力0.03,双眼眼前节未见明显异常,双眼玻璃体清,未见炎性细胞。眼底可见双眼后极部黄白色环形病灶及颞下方类圆形病灶。光学相干层析成像(OCT)及光学相干血管成像(OCTA)检查提示:双眼黄斑囊样水肿,黄斑中心凹下可见大量视网膜下液,左眼黄斑中心凹上方视网膜色素上皮层(RPE)局灶隆起,可见部分血流信号。初步诊断为“双眼非血管源性黄斑水肿,左眼脉络膜新生血管(CNV)”。为查找病因行全身检查,未发现弓形虫病、感染、自身免疫系统等指标异常。为治疗左眼CNV,给予患者左眼玻璃体腔注射雷珠单抗及左眼黄斑区微脉冲激光治疗,但无明显疗效。由于患者的广角像显示视网膜后极部多灶性、斑点状黄白色沉积物;自发荧光(FAF)表现为斑片状强荧光和弱荧光区;OCT可见囊样水肿、视网膜下液,脱离的神经上皮层下方观察到光感受器外节被拉长(钟乳石样改变),以上特征符合常染色体隐性遗传的Best病(ARB),后行基因检查确诊为该病。目前ARB尚无明确疗法,以对症治疗为主。给予该患者布林佐胺滴眼液和口服碳酸酐酶抑制剂治疗,可见囊样水肿部分吸收。讨论体会:ARB目前主要以国外研究报道为主,对于该类患者,应仔细询问病史,结合影像学特征和基因检测对于诊疗十分重要。

浅析简爱的反抗精神及其时代意义

夏洛蒂.勃朗特作为维多利亚时代的一名小资产阶级女性作家,通过《简爱》这部意义重大的作品,展现了自己对于新女性的解释。作者通过主人公少年时,在桑菲尔德时,以及从桑菲尔德出走后三个阶段一步步的安排,向人们逐步展现了简爱的反抗精神。

糖尿病玻璃体性状特点及其与增殖性糖尿病视网膜病变的关系

糖尿病患者体内持续的高血糖及相应的病理状态不仅会导致糖尿病视网膜病变(DR),也会影响玻璃体代谢,导致糖尿病玻璃体病变。由于玻璃体与视网膜在解剖位置上毗邻,因此糖尿病玻璃体病变与DR在发生发展方面相互促进,特别是玻璃体后脱离(PVD)和玻璃体劈裂等玻璃体视网膜界面的改变,为纤维血管增殖膜的生长提供了支架,并与玻璃体切割术(PPV)术中操作密切相关。本文整理了糖尿病患者玻璃体结构及胶原交联产物改变、玻璃体视网膜界面改变及其与增殖性糖尿病视网膜病变(PDR)关系的相关研究,旨在深入了解糖尿病玻璃体病变,为DR的研究和治疗、PPV手术方案的制定等提供参考。

中美减排二氧化碳的GDP溢出模拟

基于气候保护模型(State-contingent模型与Demeter模型)和GDP溢出模型(Mundell-Fleming模型),对中美两国在实施控制性气候保护措施之后所导致的GDP溢出影响的变化进行了模拟分析。结果表明,美国实行控制性减排政策对于中国的GDP溢出影响与不实施任何减排的情况相比,两者的差别并不明显,但是这种影响经历一个从负向到正向逐步上升的发展趋势,虽然中国实行控制性减排政策对于美国GDP溢出的影响,相比美国对于中国的影响,所导致的GDP溢出影响更小,但是也同样表现出了一个从负溢出到正溢出的过程。这一结果表明一国的控制性气候保护政策从长远来看会对另一国的经济发展产生正向的溢出。同时,针对两种情况,即不考虑他国GDP溢出影响和考虑他国GDP溢出影响,分别模拟计算了中美两国的GDP,进而对两种情况下的差额结果进行对比,分析了中美相互之间GDP溢出量的大小。结果发现,美国对中国GDP溢出影响要大于中国对美国的GDP溢出。

知识网络动态与政策控制(Ⅱ)——中国国家创新体系调控模拟

本文在王铮等 (2 0 0 1)的基础上 ,对中国科学院和中国科研 -教学体系形成的知识网络开展了动力学行为分析 ,试图认识中国国家创新体系的复杂性特征和调控模式。研究发现 ,对于中国科学院来说 ,实行创新工程 ,对优势单位集中投资 ,可以达到理想的知识产出。但是就全国系统而言 ,集中投资是一种不良的投资方式。究其原因 ,科学院单位优势比较集中 ,高等院校 ,各有所长 ,集中投资 。

中美间R&D溢出估计

借助知识网络的概念 ,对中国与美国的R&D溢出情形作了初步的统计考察 ,结果发现 :中、美R&D溢出在溢出时间上有明显不同 ,同时中美之间存在明显的R&D区域溢出。中国对美国R&D投入的溢出响应时间约为 4年。美国R&D溢出对中国的GDP增长作用是明显的 ,中国对美国的作用也存在 ,二者都是正的溢出 。

浅谈制造业规模化定制要点及解决难题的方案

技术创新、产品特色、市场占比、利润率、资本运作、竞争优势……这些是所有企业家都关心的话题,但是,关于制造企业管理模式转变的话题,尤其值得探讨,这就是"规模化定制(Mass Customization,MC)"。

一组基于贸易转价模型的国家经济安全的判据

从Tange(1997)汇率转价模型的出发,提出一组国家经济安全的判据:国际贸易转价系数Σα和国内贸易转价系数Σβ,并且以中、泰、印尼、韩、日、英为对象做了实证研究,提出当Σα明显偏离1时,本国汇率有调整的压力;Σβ偏离0较大时,汇率变动会刺激国内经济危机的爆发。数据结果显示,当前人民币汇率已经是比较合理,今后一段时间会出现小幅汇率波动;汇率变动会对中国国内市场产生一定的影响,但是影响有限。

浅析新闻英语中委婉语的语用功能

新闻英语中的委婉语的使用较为频繁,在阅读英文报刊中了解委婉语的使用,有助于更好地理解新闻内容。从语用功能的视角分析了新闻英语中委婉语的4个语用功能。

面向未来产业的创新生态

未来产业以前沿科技为牵引、以供给创造需求,是新形势下供给侧结构性改革的时代要求。产业竞争的实质是产业生态的竞争,率先建立起完整产业生态的国家将会在未来产业发展中占据先机。文章提出了未来产业创新生态的一般框架,重点从产业生态发展驱动力、产业生态稳定性、产业生态群落结构和环境要素功能等角度比较分析了未来产业、新兴产业、主导产业这三类产业创新生态之间的差异,并对北京量子信息产业生态进行了解析。

会话含义与听力教学

听力教学的重要地位日益显著,而会话含义理论是语用学领域的一个重要理论,本文将通过具体事例来说明该理论对英语听力教学具有重要的指导意义,并对听力教学提出几点建议。

培养公民意识背景下的家校共育实践

教育的目的是培养人，培养合格的社会公民。因此，家庭、学校、社会都要为学生公民成长创设一致的环境。上世纪八十年代，成都市实验小学成立了四川省首个“家长学校”，探索了“学校、社会、家庭”三结合教育模式。在学校国家级课题，

浅谈如何提高学生英语书面表达能力

书面表达能力是在词汇、句法、篇章学习的基础之上,对其进行总体性归纳总结的综合能力。本文从多方面入手,对英语学习中书面表达的学习现状进行概括的同时,也对这一现状提出解决的方法与途径。

从贸易转价理论看人民币汇率问题

汇率的变动对一国的国内经济，对外贸易以及国际间的经济联系都产生着重大的影响．当前我国面临东亚国家货币贬值的压力。人民币是否应该贬值，是一个重要问题。本文应用转价理论分析回答了两个问题：1．人民币是否应该贬值；2．人民币是否可以贬值．答案均是否定的．

微观创新驱动下的中国能源消费与碳排放趋势研究

以基于自主体模拟和投入产出模型为建模手段,在宏观层面构建了中国17个部门的投入产出模型,在微观层面构建了部门细分的企业创新模型。模型通过微观企业自主体的创新驱动宏观层面部门间投入产出关系、能源消费量和碳排放趋势的演化。研究发现,由于技术创新的不确定性,使得能源消费峰值和碳排放峰值出现的年份存在不确定性。能源消费峰值年份在2025年至2036年期间呈现正态分布;而碳排放峰值年份在2024年至2033年间呈现正态分布;其中,能源消费峰值出现的概率最大年为2031年,概率为23.57%;碳排放峰值出现的概率最大年为2029年,概率为33.51%。以多次模拟的平均值分析,中国未来能源消费量的高峰约出现在2031年,高峰值为5146Mtce;中国碳排放高峰出现在2029年,峰值为2.7GtC。

高中英语阅读教学初探

阅读是在英语的学习过程中非常重要的一个环节。同时也是不易掌握的一个方面。本文从语言,教材,教师教学以及学生自学等各个方面来系统地探讨阅读学习的技巧。

阿托伐他汀联合厄贝沙坦对早期糖尿病肾病患者尿微量白蛋白及炎症因子的影响

糖尿病肾病（DN）是导致糖尿病患者致残、致死的常见并发症之一。一般认为DN的发病与糖脂代谢异常、氧化应激、凝血一纤溶系统紊乱和肾小球血液动力学改变等多种因素有关，也有研究阻认为DN是一种微炎症性疾病。

吡格列酮对2型糖尿病患者空腹血糖、餐后2 h血糖、糖化血红蛋白的影响

目的探讨吡格列酮对2型糖尿病患者空腹血糖(FBG)、餐后2 h血糖(2 h PG)、糖化血红蛋白(Hb A1c)的影响。方法 90例2型糖尿病患者分为观察组和对照组各45例。观察组在糖尿病常规治疗的基础上加用吡格列酮,对照组则采用糖尿病常规治疗。比较2组患者FBG、2 h PG的临床疗效,比较2组不良反应发生比例,比较2组治疗前后FBG、2 h PG、Hb A1c以及脂联素、血清炎症因子的变化。结果观察组患者FBG、2 h PG的治疗有效率显著高于对照组患者(P<0.05);2组不良反应的患者例数无显著差异(P>0.05);治疗后,2组FBG、2 h PG、Hb A1c均显著低于治疗前,且观察组患者的FBG、2 h PG、Hb A1c下降幅度显著大于对照组(P<0.05);2组治疗后脂联素水平较治疗前显著增加,TNF-α、IL-6等血清炎症因子的指标显著低于治疗前,观察组患者的脂联素升高幅度以及血清炎症因子指标下降幅度显著大于对照组(P<0.05)。结论吡格列酮治疗2型糖尿病疗效显著,可以降低血清炎症因子、FBG、2 h PG、Hb A1c指标。

以协同创新引领京津冀现代化经济体系建设研究

创新是建设现代化经济体系的战略支撑。文章从现代化经济体系的概念内涵出发,系统分析创新对现代化经济体系的战略支撑作用,并运用复杂网络方法和偏离份额方法构建产业发展匹配模型分析京津冀产业内部协同度与外部竞争力发展现状,进而提出京津冀以协同创新引领现代化经济体系建设的对策建议。

北京城市公共安全治理的进展与经验启示

超大城市、特大城市的公共安全治理是国家公共安全治理的重点和难点。作为超大城市和国家首都,北京在城市公共安全治理方面的模式与经验具有典型意义和借鉴价值。文章从公共安全政策法规体系、应急管理体系、基层治理机制、公共安全专项行动、新技术应用、多元共治和区域协治等方面梳理了北京公共安全治理的一系列布局和举措,并进一步总结和分析了相关经验。对于超大、特大城市的公共安全治理工作,要在战略高度上进行研究和布局,扎实推进治理体制机制改革创新,紧密融合公共安全治理与城市综合治理工作,形成多主体共建共治共享治理新格局。