儿童血友病神经外科疾病的治疗策略

目的探讨儿童血友病神经外科疾病的治疗方法与策略。方法回顾性分析3例血友病神经外科疾病患儿的临床资料。结果3例患儿中,血友病A、血友病B、血管性血友病各1例。其中,血友病A和B患儿均在术前已确诊,均因脑出血后致药物难治性癫痫,经多学科评估后适合外科手术治疗;在围手术期补充相应凝血因子后,手术顺利,术后未出现再出血;术后随访24~30个月,均无癫痫发作。另一例患儿因外伤后颈髓硬脊膜下出血致四肢瘫痪而急诊手术,术中出现凝血障碍,术后因肺出血影响呼吸功能给予呼吸机辅助治疗;血液检查示血管性血友病因子(v WF)抗原(2.6)、v WF活性(<3)显著降低,确诊为血管性血友病,给予相应治疗后痊愈出院。结论儿童血友病神经外科疾病患者给予合理补充凝血因子后,可安全实施相应的外科手术治疗,并可获得满意的临床效果。

手术辅以头盔固型治疗儿童单侧冠状缝早闭致前斜头畸形

目的研究手术辅以头盔固型治疗儿童单侧冠状缝早闭致前斜头畸形的临床效果。方法回顾性分析8例单侧冠状缝早闭致前斜头畸形患者的临床资料。根据患者的颅面部畸形特点、畸形程度和头颅CT平扫及颅骨三维重建结果,制定个体化治疗方案,塑形骨瓣打孔后用粗丝线交叉固定;并在术后辅以头盔固型3~4个月。结果8例患者术后均未出现手术并发症;随访7~50个月,患者畸形整复效果均较满意。1例术前发育迟滞的患者,术后有明显改善。术后6~12个月复查头颅CT,均未见颅缝再次闭合及死骨形成。结论组合式手术辅以头盔固型治疗单侧冠状缝早闭致前斜头畸形,早期效果满意,远期效果尚需继续随访观察。

Rasmussen脑炎免疫病理学研究进展

Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一种罕见的神经系统疾病(患病率为0.18/10万),主要影响儿童,平均发作年龄为6~7岁,临床表现为局灶性难治性癫痫、进行性的神经系统损害和认知功能下降。影像上主要是磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)体积和T2/液体衰减反转恢复信号的序列增加,之后进展为萎缩,正电子发射断层扫描(Positron emission tomography,PET)显示一侧半球代谢从高转为低。病理学主要表现为神经元丢失,血管淋巴袖套,小胶质细胞结节,其次10%的病例合并以皮质发育不良为主的双重病理。唯一的治疗方法是功能性半球切除术,但会导致永久性的运动和认知功能缺陷,免疫治疗只能暂且减缓,目前对于RE病因和发病机制尚不清楚,因此RE当前面临三大难题,一是如何在出现半球萎缩和神经认知障碍之前进行早期诊断;二是如何进行针对炎症的免疫治疗管理;三是术后的康复治疗如何进行能使神经系统功能最大程度地恢复。最近几年越来越多的证据表明RE脑中免疫微环境的改变是促进疾病进展的主要原因。本文针对RE的免疫病理学研究阐释了T淋巴细胞,小胶质细胞和星形胶质细胞在RE发生发展中的作用。

儿童药物难治性癫痫迷走神经刺激术机械刺激效应对疗效影响的初步研究

目的初步观察儿童药物难治性癫痫患者迷走神经刺激术机械刺激效应(简称“蜜月期”效应)对后期疗效的影响.方法回顾性分析2016年10月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科接受迷走神经刺激术治疗的81例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料.在术后未开机刺激、仅有机械刺激的情况下,患儿癫痫发作频率降低≥50%,定义为存在“蜜月期”效应.所有患儿均接受迷走神经刺激治疗以及为期1年以上的随访(≥2次).随访内容主要包括患儿癫痫发作控制情况、有无“蜜月期”效应及其持续时间.癫痫发作控制效果采用McHugh量表评估,Ⅰ、Ⅱ级(发作频率降低≥50%)为治疗有效,Ⅲ~Ⅴ级(发作频率降低<50%)为治疗无效.分析不同年龄、性别、病程、病因及有无“蜜月期”对疗效的影响.比较出现“蜜月期”的患儿中,治疗有效者与治疗无效者的“蜜月期”效应持续时间是否存在差异.结果81例患儿均顺利完成手术.81例患儿的随访时间中位数(范围)为27.6(12~47)个月.至末次随访,McHugh分级为Ⅰ级41例,Ⅱ级15例,Ⅲ级9例,Ⅳ~Ⅴ级16例.22例患儿出现“蜜月期”效应,其中Ⅰ、Ⅱ级共16例,Ⅲ~Ⅴ级共6例;“蜜月期”效应的持续时间中位数(范围)为23(10~115)d.比较不同McHugh癫痫疗效分级患儿的性别、年龄、病程、病因及有无“蜜月期”效应,差异均无统计学意义(均P>0.05).出现“蜜月期”效应的患儿治疗有效率为72.7%(16/22),而未出现者治疗有效率为67.8%(40/59),两组比较差异无统计学意义(P>0.05).22例出现“蜜月期”效应的患儿中,治疗有效者比无效者的“蜜月期”持续时间长,差异有统计学意义[中位时间(范围)分别为28(11~115)d和13(10~15)d;U=9.000,P<0.01].结论初步研究未观察到药物难治性癫痫患儿迷走神经刺激术后出现“蜜月期”效应对疗效有影响,但出现“蜜月期”效应的患儿中,治疗有效的患儿“蜜月期”效应持续时间较长.

手术治疗儿童血友病难治性癫痫二例

首都儿科研究所附属儿童医院神经外科于2018年10月和2019年3月收治2例血友病脑出血后致药物难治性癫痫患儿,经多学科综合评估确定致痫灶。围手术期在血液科医生指导下行凝血因子替代治疗,之后行致痫区脑皮质离断术。术后均无出血、感染等并发症。术后6个月复查头颅MRI显示,2例患儿的致痫区离断彻底,且周围无出血迹象。术后1年随访时,2例患儿的肢体运动、语言等功能均未见异常,且无癫痫发作,例2患儿的认知功能较术前好转。

与儿童颅缝早闭相关的并发症及神经病理损害研究进展

颅缝早闭是一种由一条或多条颅缝过早骨化闭合所导致的常见先天性颅面部畸形。颅缝过早闭合不仅会影响颅骨正常发育,更有可能会导致颅内压增高、脑积水、Chiari畸形和神经心理功能异常等多种神经系统并发症,从而出现神经病理性损害。鉴于颅缝早闭可能产生的严重后果,此类患者在诊断明确后应尽早干预,必要时要采取手术治疗。基于已发表的文献,该文对颅缝早闭本身引起的相关并发症、出现的神经病理性损害以及矫形术后可能出现的并发症等三方面进行综述。