Chiari畸形Ⅰ合并神经源性吞咽功能障碍的临床特征（英文）

目的:成年Chiari畸形Ⅰ型(chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者中神经源性吞咽障碍的发生率并不少见,临床上罕有关于食管高分辨率测压(high-resolution manometry,HRM)技术对CMⅠ患者吞咽功能的精确评价的报道。本研究拟通过HRM量化评价CMⅠ患者吞咽功能,初步探讨影响吞咽功能的可能相关因素及其机制。方法:共纳入北京大学第三医院2010年1月至2015年7月收治的42例经临床和MRI检查、确诊不合并寰枢椎脱位的CMⅠ患者,将患者分为吞咽障碍组20例和不合并吞咽障碍组22例。所有患者均接受HRM检查,收集所有患者的临床、影像学资料和HRM评价参数,并做统计学分析。结果:(1)合并吞咽障碍的女性CMⅠ患者比例明显高于不合并吞咽障碍组(14/20 vs.8/22,P=0.029),吞咽障碍组后组颅神经损伤的其他症状(包括声音嘶哑、咽部感觉减退、患侧面部感觉减退及汗液分泌减少等)发生率明显高于不合并吞咽障碍对照组(15/20 vs.5/22,P=0.01)。(2)HRM显示吞咽障碍组食管上括约肌(upper esophageal sphincter,UES)松弛比高于对照组(75.3%vs.63.1%,P=0.023),UES上缘亦高于对照组(17.2 cm vs.15.7 cm,P=0.005)。(3)吞咽障碍组MRI影像上延髓或上颈部的脊髓空洞比例明显高于对照组(17/20 vs.7/22,P=0.001)。结论:CMⅠ患者的吞咽障碍经常与后组颅神经损伤、共济失调和阳性锥体束征相关,HRM显示平均UES松弛比例的差异亦有可能与延髓或上颈髓的脊髓空洞症有关,CMⅠ中的吞咽障碍的机制可能是由于神经源性咽肌运动障碍所导致,吞咽障碍病因学检查应包括CMⅠ畸形鉴别诊断。