家族性反复血尿综合征(薄基膜肾病)

家族性反复血尿综合征(Familial recurent hematuria syndrome,FRHS)是一种少见遗传病,属于染色体显性遗传性肾病范畴。临床表现为持续性镜下血尿或(和)反复肉眼血尿,需与其他遗传性血尿鉴别,唯赖于电镜确诊。本病国内罕有报道。

淀粉样变肾病73例临床病理研究

目的:研究淀粉样变肾病的病理变化及其临床意义。方法:对2 135例肾穿标本有淀粉样变肾病73例(3.42%)。进行光镜、免疫荧光和电镜观察并分析其临床关系。结果:继发性居多72.6%,其中移植肾2例。艾滋病(AIDS)2例。蛋白尿是主要症状(61/73),与肾小球基膜淀粉样沉积物密切相关(P<0.01)。光镜及免疫荧光观察病变常不典型,但电镜下,所有病例均可见特征性淀粉样纤维丝结构。结论:可疑病例应做肾穿活检,电镜是诊断依据。肾小球基膜淀粉样沉积物和病变是蛋白尿的主要形态学基础。移植肾和艾滋病有可能继发肾淀粉样变,应高度重视。