Lennox-Gastaut综合征和表型——继发性脑网络癫痫

Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome,LGS)是一种严重的多病因且具有特征性电生理特征的癫痫表型.前驱研究发现常见的脑网络与特征性的发作间期放电:慢棘慢复合波(Slow spike-and-wave,SSW)和阵发性快活动(Paroxysmal fast activity,PFA).一些患者有Lennox-Gastaut样表型和皮质病灶.现旨在探讨脑网络和病灶的相互作用.选取6例具有Lennox-Gastaut表型和结构病灶的患者为研究对象,采用3T脑电图-功能磁共振(Electroencephalography-functionalmagnetic resonance imaging,EEG-fMRI)进行检测.SSW和PFA时间监测用于事件相关fMRI分析,以分析关键区域的血流动力学时间进程.结果:①PFA发生时,额叶和顶叶的联合皮层区、丘脑和脑桥的fMRI信号增强,且注意和静息态脑网络均同时增强,这是一个少见的模式;②SSW发生时,表现为混合性的fMRI信号增强和减弱,联合皮质区和丘脑在放电发生前信号增强,而在放电后显著减弱,在初级皮层区fMRI信号减弱;③在PFA和SSW放电期间,病灶区表现为不同的fMRI信号增强.3例患者在病灶切除术后1年无痫性发作.研究认为Lennox-Gastaut表型是一种网络癫痫,且主要的脑网络自发不稳.Lennox-Gastaut表型和LGS的癫痫样活动,似乎通过联合皮质区放大和表达,这可能是由于基本的脑网络,注意和静息态网络广泛地相互作用.接受病灶切除术后癫痫患者无癫痫发作表明皮质损伤能建立并保持这种非正常的不稳定脑网络.LGS可能是继发性脑网络癫痫,因为其统一的癫痫临床表现,包括PFA和SSW,反映出脑网络功能异常而非特定的触发过程.

癫痫性脑病:对一个重要临床概念的使用和滥用

癫痫性脑病(Epileptic encephalopathy,EE)是指癫痫活动对脑功能的不良影响超过其潜在的病因。对其潜在的机制知之甚少,但最近的研究表明癫痫发作和发作间期癫痫样放电可以破坏暂时和永久支撑认知功能的神经网络分布。EE只是癫痫中影响发育的多种因素之一。EE所致的认知损害通常难以与潜在的病因或是抗癫痫药物的不良反应区分。这种困难导致越来越多地使用EE来概括"严重的"癫痫综合征或是与严重的癫痫以及智力障碍相关的病因,而不管癫痫影响认知功能的证据。文献中不但使用EE这个术语来描述癫痫活动导致认知损害的过程,也将其归为一类严重的癫痫综合征,这导致了混淆。提议EE这一术语应该严格用于普遍的癫痫过程影响发育这个中心概念,而应该避免使用EE作为分类方式。需要另一个术语来概括广泛且异质的有严重癫痫和智力障碍的患者,其机制可能是未知的,但是通常与潜在的遗传性、代谢性或结构性病因密切相关提高对EE致病机制的认识至关重要,可能有利于明确生物标志物用于早期诊断和治疗。