反复发作性腹痛确诊急性间歇性卟啉病多学科团队协作诊疗一例

卟啉病是一类罕见的代谢性疾病,因卟啉或其前体堆积致细胞损伤、尿液颜色异常;功能性腹痛是急性间歇性卟啉病的主要临床表现,为常染色体显性遗传,受多种环境因素的影响。本文总结1例发作性腹痛伴神经精神症状患者的MDT诊治过程,以期为罕见的急性间歇性卟啉病诊治提供参考。

哮喘治疗中β_(2)-AR激动药诱发受体脱敏的发生机制及预防进展

β_(2)-肾上腺素受体(β_(2)-AR)激动药作为治疗支气管哮喘(以下简称“哮喘”)的一线药物,在临床中广泛应用,然而长期使用可导致β_(2)-AR脱敏,降低其临床疗效,致使部分哮喘患者症状控制欠佳。β_(2)-AR激动药引起β_(2)-AR脱敏的机制主要包括慢速脱敏(与气道黏膜β_(2)-AR密度减小有关)和快速脱敏(与刺激性G蛋白脱偶联机制有关)。环磷酸腺苷(cAMP)-蛋白激酶A和cAMPcAMP激活的交换蛋白信号通路与β_(2)-AR脱敏过程关系密切。糖皮质激素、过氧化物酶体增殖物激活受体γ激动药、ASM-024、中药单药及成方等与β_(2)-AR激动药联合使用时能改善β_(2)-AR的敏感性,从而更好地控制哮喘症状。

产酯酶格氏乳球菌的筛选、鉴定与基因组注释

本研究从浓香型白酒大曲进行初筛和复筛,得到一株高酯酶活力的菌株S5-4,对其全基因组测序、酯酶注释和代谢通路分析。该菌株的最大透明圈D/d比值(细菌透明圈直径与菌落直径之比)达到了2.27±0.02,经鉴定为格氏乳球菌(Lactococcus garvieae)。对其形态及生理生化特性进行鉴定,并对其产酯酶的酶活力进行测定,其产酯酶的活力为15.74 U/mL,在35℃厌氧发酵15 d能够合成乙酸乙酯(0.345 0±0.160 0)g/L、乳酸乙酯(0.298 3±0.230 0)g/L。S5-4基因组测序与注释结果显示,其基因组大小为2 191 113 bp,GC相对含量为37.99%,预测得到了1 486个基因,其中4个核糖体RNA、69个转移RNA和34个非编码RNA基因。S5-4基因组共注释出11种产酯酶基因,其中包括磷酸酯酶(胞内酶5个和细胞膜酶2个)、酰基辅酶A脱酰酶(胞内酶)、丙酸三酯酶(胞外酶)、羧酸酯酶(胞外酶)和木聚糖酯酶(胞内酶)的基因。基于功能基因组注释构建了S5-4以淀粉和半乳糖为碳源生产乙酸乙酯和乳酸乙酯代谢路径,与实验结果相符。根据菌株产酯酶特性,可用作在白酒酿造中酯化液的生物催化剂,或者将其作为大曲增香的强化剂。

高产酯酶格氏乳球菌的ARTP-UV复合诱变选育及发酵条件优化

以实验室前期筛选保藏的格氏乳球菌(Lactococcus garvieae)S5-4为出发菌株,采用多轮次常压室温等离子体-紫外(ARTPUV)复合诱变对出发菌株S5-4进行诱变选育,以产酯酶酶活为评价指标,得到一株高产酯酶突变株ARUV3-26,其产酯酶活力达到(25.88±0.02)U/mL,较原始菌株S5-4提高了64.42%。经15代传代测试后,突变菌株ARUV3-26产酯酶活力稳定在(23.51±0.02)~(23.56±0.02)U/mL,与原始菌株S5-4相比提高了49.36%~49.68%。生理耐受性试验表明,突变株ARUV3-26与原始菌株S5-4相比,温度耐受性、pH耐受性、葡萄糖耐受性、乙醇耐受性、丁酸和己酸耐受性均有提升。通过单因素试验优化最佳培养基组分为:葡萄糖20 g/L,蛋白胨15 g/L,NaCl 5 g/L。通过单因素和响应面试验优化突变株ARUV3-26发酵条件为发酵时间3.0 d、发酵温度为30℃、初始pH值为7.0。此优化条件下,突变菌株ARUV3-26的产酯酶活力为(30.67±0.17)U/m L,比原始菌株S5-4的产酯酶能力提高了30.45%。

铅冷微堆SMILE典型无保护瞬态热工安全分析

核能系统小型化是核能未来发展的重要方向,其中小型铅冷快堆是技术路线之一。在小型铅冷快堆研发过程中,瞬态工况下热工水力安全特性是重要的研究内容之一,这不仅是对反应堆安全特性的重要验证,也对反应堆系统的后续设计完善具有重要参考价值。兆瓦级铅冷快堆SMILE是国家电投集团科学技术研究院有限公司提出的高安全、紧凑型铅冷快堆方案。为研究SMILE的安全特性,使用系统分析程序ATHLET对其进行典型无保护瞬态热工水力性能分析。结果表明,SMILE在应对典型无保护瞬态事故时具备良好的固有安全特性。

基于本征微观态方法探究全球地表气压变化特征及其与降水的联系

利用ERA5和GPCP再分析资料及NOAA提供的气候指数,基于本征微观态和传统气象学方法,探讨了全球1950—2022年地表气压变化特征及其与全球降水和环流变化之间的关系。结果表明:全球地表气压的第一大本征微观态主要以南极一致性变化为主,与南极涛动显著相关;第二大本征微观态以北极一致性变化为主,与北极涛动和北大西洋涛动显著相关;第三大本征微观态在热带太平洋呈现纬向偶极子结构,与厄尔尼诺—南方涛动(EI Nino-Southern Oscillation,ENSO)联系紧密。不同本征微观态对全球降水的影响存在显著的区域性差异。第一大本征微观态处于正位相时,南极绕极环流增强,南半球高纬度地区降水增多,中纬度地区降水减少。第二大本征微观态处于正位相时对应北极降水增多,北大西洋及其周边地区降水减少。第三大本征微观态影响范围较广,主要表现为西太平洋降水减少和中东太平洋降水增多。

噪声对阶跃信号上升时间测量不确定度的影响

为了更准确地反映阶跃信号上升时间测量过程中可能存在的不确定度来源、提高测量结果的可信度,对噪声引入的阶跃信号上升时间测量不确定度分量开展了数值仿真和试验分析。结果表明,信噪比对上升时间测量不确定度存在显著影响,在信噪比较低的情况下,噪声引起的上升时间测量不确定度成为主要来源。通过比较Savitzky-Golay平滑算法和移动平均平滑算法在阶跃信号上升时间计算中的应用效果,发现采用适当的平滑算法可以降低噪声引入的不确定度分量,其中,移动平均平滑算法的效果更好。本研究有助于提高动态信号测量结果的可靠性和准确性,对航空、航天、汽车等领域的动态信号测试不确定度分析具有重要的参考价值。

内镜治疗消化道瘘的临床价值

目的分析、探讨食道、胃、结肠等外科术后瘘及内镜下黏膜剥离术(Endoscopic Submucosal Dissection,ESD)术后瘘的内镜下应对策略。方法回顾性选取2020年1月—2023年3月福建省漳州市第三医院外科收治的60例消化道瘘患者的临床资料,入选患者均接受内镜治疗,根据治疗方式不同分为对照组(钛夹治疗,30例)和观察组(金属架联合尼龙圈治疗,30例),比较两组手术指标、疼痛程度及安全性。结果观察组下床时间、住院时间均明显短于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05)。治疗后,观察组疼痛程度评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组并发症总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论食道、胃、结肠等外科术后瘘及ESD术后瘘的内镜下应对策略中,选取合适的内镜下干预,效果确切,可明显改善患者疼痛程度。

小青龙汤对β_(2)肾上腺素能受体减敏哮喘小鼠RhoGDI_(2)/GRK_(2)/β-arrestin信号传导的影响

目的探讨小青龙汤对β_(2)肾上腺素能受体(β_(2)-AR)减敏哮喘小鼠的可能作用机制。方法30只SPF级雌性BALB/c小鼠随机分为空白组、模型组、小青龙汤组(中药组)、地塞米松组及小青龙汤加地塞米松组(中药加地塞米松组),每组6只。除空白对照组外,其余各组小鼠通过用卵蛋白(OVA)致敏激发及沙丁胺醇反复刺激来进行造模。造模后自激发第1天起,小青龙汤组每天灌服小青龙汤0.76 g/100 g,地塞米松组每天以腹腔注射地塞米松0.07 mg/100 g,小青龙汤加地塞米松组每天灌服小青龙汤及腹腔注射地塞米松,剂量同前,连续7 d。末次给予OVA激发后24 h,采用EMK动物肺功能测量系统监测各组小鼠的气道阻力,苏木素-伊红(HE)染色法观察小鼠肺组织病理情况,逆转录PCR(RT-PCR)分别检测肺组织中β_(2)-AR、Rho鸟苷酸解离抑制因子2(RhoGDI_(2))、β-AR激酶(GRK_(2))、β-抑制蛋白(β-arrestin)的mRNA表达,Western blot测定肺组织中β_(2)-AR、RhoGDI_(2)、GRK_(2)、β-arrestin含量。结果病理组织学观察发现β_(2)-AR减敏哮喘小鼠气道炎症浸润,各级支气管管壁显著增厚,管道狭窄,且较空白组的病理表现明显加重,经给药后均有不同减轻,以小青龙汤加地塞米松组最优;小鼠气道阻力测定显示随着乙酰甲胆碱(Mch)给药浓度的增加,模型组气道阻力较空白组逐渐增加,给药后各组均有下降趋势,以中药加地塞米松组下降最为明显(P<0.05);肺组织中β_(2)-ARmRNA及β_(2)-AR的表达明显下降,经药物干预后两者均有不同程度的上升,其中肺组织中β_(2)-ARmRNA的表达以小青龙汤加地塞米松组最优,而小青龙汤与地塞米松组之间差异无统计学意义;经造模后与空白组相比,小鼠肺组织中RhoGDI_(2)、GRK_(2)、β-arrestin及它们的mRNA的表达均有不同程度的增强(P<0.05),经药物干预后与模型组相比,小青龙汤组、地塞米松组及小青龙汤加地塞米松组中RhoGDI_(2)、GRK_(2)、β-arrestin及它们的mRNA的表达均下降(P<0.05),且小青龙汤组与地塞米松组之间无明显差异(P>0.05)。结论小青龙汤对β_(2)-AR减敏哮喘小鼠的作用机制可能通过影响肺组织β_(2)-AR的表达及RhoGDI_(2)/GRK_(2)/β-arrestin信号传导来实现,且效果与地塞米松相当。

基于时空域特征的无参考虚拟视点视频质量评价

针对虚拟视点视频中存在的压缩失真、绘制失真以及观看路径不适等问题,提出一种基于时空域特征的无参考虚拟视点视频质量评价方法。首先,将虚拟视点视频进行两次下采样,提取各尺度视频的水平和垂直标准差作为时空域特征;然后,将视频帧分割成8×8的图像块,分别提取图像块熵的均值和偏度作为空域特征;其次,利用非对称广义高斯分布拟合视频时间域的均值减去对比度归一化系数得到时域特征;最后,采用支持向量回归模型得到虚拟视点视频的质量分数。通过在两个虚拟视点视频数据库上对本文方法进行实验,结果表明,所提出的方法与视频主观质量评价具有较好的一致性,皮尔逊线性相关系数分别达到了0.9017和0.8878,与现有的评价方法相比具有较好的性能。

新辅助治疗后腹壁下深血管穿支皮瓣即刻乳房重建手术的安全性研究

目的:评估新辅助治疗后病人采用腹壁下深血管穿支(deep inferior epigastric perforator,DIEP)皮瓣行即刻乳房重建手术的安全性。方法:收集2019年1月至2021年2月瑞金医院普外科乳腺疾病诊治中心乳腺癌病人,行乳房全切联合DIEP皮瓣即刻乳房重建术的资料。比较新辅助治疗组与对照组病人的临床病理特征。单因素分析比较两组病人的手术并发症发生率。结果:共研究110例,新辅助治疗组23例(20.9%),对照组87例(79.1%)。相比于对照组,新辅助治疗组无原位癌(0比19.5%,P=0.003),pTNM分期较晚(P<0.001)。两组DIEP皮瓣穿支数(P=0.472)、双蒂皮瓣的占比(P=0.489)、手术时间(P=0.651)以及住院时间(P=0.275)差异均无统计学意义。两组术后并发症发生率差异亦无统计学意义。新辅助治疗组最常见的受区并发症为乳房血清肿(13.0%,3例),未见供区并发症。对照组最常见的受区并发症为脂肪坏死(12.6%,11例),最常见的供区并发症为腹部血清肿(3.4%,3例)。新辅助治疗组与对照组分别有1例(4.3%)和4例(4.6%)二次手术。对照组2例(2.3%)发生DIEP皮瓣坏死并丢失,新辅助治疗组未发生。结论:对于新辅助治疗后的乳腺癌病人,行游离腹壁皮瓣即刻乳房重建是安全的手术方案。

重症肝炎和肝硬化患者肝移植前后生物标志物水平差异及其预后评估价值

目的比较不同病因(重症肝炎和失代偿期肝硬化)肝移植患者术前、术后血常规和生化指标的变化,探讨各项指标与患者预后的关系。方法选取2020年1—12月上海交通大学医学院附属仁济医院行原位肝移植的患者99例,其中重症肝炎44例(重症肝炎组)、失代偿期肝硬化55例(肝硬化组)。收集患者术前和手术当天(以d0表示)、术后1~7 d(以d1、d2、d3、d4、d5、d6、d7表示)的实验室检测结果,包括白细胞(WBC)计数、中性粒细胞绝对数(NEUT#)、淋巴细胞绝对数(LYMPH#)、血小板(PLT)计数、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、直接胆红素(DBil),计算中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、丙氨酸氨基转移酶/直接胆红素比值(ADR)。采用Logistic回归分析评估肝移植患者术后7 d内预后不良(发生急性排斥或肺部感染)的危险因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线评估各项指标判断肝移植患者术后7 d内预后不良的效能。结果重症肝炎组术前WBC计数、NEUT#、DBil、ALT、NLR显著高于肝硬化组(P<0.01),PLT计数、ADR、PLR均显著低于肝硬化组(P<0.01),2个组之间LYMPH#差异无统计学意义(P=0.828)。重症肝炎组d0、d1、d2、d3、d4时间点PLT计数、d1、d2、d3和d5时间点PLR、d1时间点NEUT#、d2时间点NLR均显著低于肝硬化组(P<0.05)。重症肝炎组d0~d7各时间点DBil水平均显著增高于肝硬化组(P<0.05),ADR均显著低于肝硬化组(P<0.001)。d0和d1时间点重症肝炎组DBil水平显著下降,肝硬化组则稍升高,d2时间点后2个组DBil水平均持续下降。2个组ADR均于d0、d1、d2时间点升高随后下降。d0~d7各时间点2个组之间WBC计数、LYMPH#、ALT差异均无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析结果显示,PLR-d1是肝硬化组术后7 d内预后不良的危险因素。ROC曲线分析结果显示,PLR-d1判断肝硬化患者肝移植术后7 d内预后不良的曲线下面积(AUC)为0.706。结论不同病因肝移植患者术后血常规和生化指标存在明显差异。PLR-d1可能是预测肝硬化患者术后7 d内发生不良预后(急性排斥或肺部感染)的潜在有效指标。

从仲景百合病辨证思维论治儿童长期反复超高热

介绍从仲景百合病辨证思维论治儿童长期反复超高热经验。下丘脑综合征,临床表现形式多样,主要表现为高热、过食、饮水异常、多尿、肥胖等,但以长期超高热为主要表现的下丘脑综合征,治疗较为棘手。赵坤教授遵从仲景辨证思维,结合长期超高热的发病特点,受《金匮要略•百合狐惑阴阳毒病证治第三》启发,从百合病论治,认为病机为阴阳失调、阴虚内热、心神失守,治以调和阴阳、滋阴清热、安神定志,自拟“百合解热汤”,疗效显著。

儿童难治性哮喘的中西医治疗进展

在哮喘儿童中,难治性哮喘占5%~10%,其防治难度大,给社会及家庭带来了巨大的经济和精神压力,故寻求高效的诊疗措施一直是医学的难点和热点问题。随着现代科技进步及对该病认识的不断提高,近年来一些新的中西医诊治方法不断涌出,在部分临床应用中取得了良好的疗效,也为该病的治疗提供了新思路。本文对近年来难治性哮喘的中西医治疗进展展开综述。

高电流密度下薄膜PEMFC自润湿特性研究

为研究薄膜质子交换膜燃料电池在高电流密度下的自润湿特性,使用FLUENT建立三维多物理场稳态模型,并用实验结果验证模型的可靠性。研究发现:随着电流密度的增加,水分布均匀性会提高,1200 mA/cm^(2)为薄膜可实现自润湿的电流密度临界点,高于此电流密度时薄膜中可实现良好的自润湿。在高电流密度下,阴极的加湿会加剧局部水淹现象并导致电池性能下降。降低温度、增加背压及减小膜厚会提升膜的自润湿特性,且膜厚对薄膜的自润湿特性影响最为显著。

沉淀-转化法制备纤维状复杂草酸镍盐

以六水合硫酸镍为原料、两水合草酸为沉淀剂制备了草酸镍沉淀,再以乙二胺为配位剂配位转化草酸镍,合成了纤维状复杂草酸镍盐前驱体粉末。利用X射线衍射分析、扫描电子显微镜观察、傅里叶变换红外光谱分析及热重-差热分析表征了前驱体物相组成及显微形貌,讨论了制备工艺参数对前驱体尺寸及形貌的影响,并得出了最佳工艺参数。结果表明,沉淀-转化法制备的镍盐前驱体结构中含有乙二胺成分,其晶体形貌呈纤维状,组成分布均匀。最佳工艺参数为正加料方式,初始pH 7.5,Ni^(2+)浓度0.6 mol·L^(-1),反应温度65℃,表面活性剂(PVP)0.4 g,在此条件下可制得分散性良好的纤维状复杂草酸镍盐前驱体,其最高长径比可达55。

地球系统复杂性研究综述

本文旨在全面回顾统计物理学、复杂系统科学(如临界现象、网络理论、渗流、临界点分析和熵)以及机器学习等方法在复杂地球系统研究和应用方面的最新进展.这些方法的整合,为理解地球系统的动力学,提供了新的见解和视角.通过运用这些方法,可以更好地建模、分析地球系统中的相互关系和非线性效应,揭示系统的复杂行为和临界性质.

复合溶液作用下钢-混凝土组合梁性能退化规律研究

文中分析了钢-混凝土组合梁材料性能退化的影响因素,综合应用了量化的方法,从锈蚀、受力等方面研究退化规律,使规律变化情况能够形成对照,以期为类似工程提供参考。

手指点穴配合中药涂抹治疗早产儿喂养不耐受临床疗效及对炎症因子水平的影响

目的探讨手指点穴配合中药涂抹治疗早产儿喂养不耐受的临床疗效,及其对炎症因子水平的影响。方法选择2021年8月—2023年7月本院和藤县妇幼保健院出生的100例早产儿作为研究对象,随机数表法分为观察组和对照组两组,每组各50例。对照组给予西医基础综合治疗,在此基础上,观察组给予手指点穴配合中药涂抹治疗,两组患儿从住院开始连续治疗7 d,共治疗1个疗程。比较两组患儿疗效、中医症候评分、症状缓解时间、血清因子水平及不良反应。结果治疗后,观察组疗效总有效率(90.00%)高于对照组(74.00%)(P<0.05);观察组乳食不消、脘腹胀满、吐泻与便秘评分均低于对照组(P<0.05);观察组胃潴留、喂养不耐受、呕吐与腹胀持续时间短于对照组(P<0.05);观察组胃泌素水平高于对照组,白介素-6水平低于对照组(P<0.05),两组间降钙素比较无统计学意义(P>0.05);观察组不良反应总发生率(12.00%)与对照组(16.00%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论手指点穴配合中药涂抹治疗早产儿喂养不耐受疗效显著,能缩短症状缓解时间,改善血清因子水平,具有良好的安全性。

小陷胸汤合丹参饮加减治疗痰热互结型病毒性心肌炎患者的临床疗效及其对免疫功能、氧自由基的影响

目的:观察小陷胸汤合丹参饮加减治疗痰热互结型病毒性心肌炎(VMC)患者的临床疗效及其对血清炎性反应递质、免疫功能、氧自由基水平的影响。方法:选取2015年9月至2017年9月河南中医药大学第一附属医院收治的VMC患者148例,按照随机数字表法随机分为对照组和观察组,每组74例。对照组给予补液、营养心肌等常规支持治疗,观察组在对照组治疗的基础上加用小陷胸汤合丹参饮方剂,观察2组的临床疗效及血管内皮功能、氧自由基、炎性反应递质、免疫功能、心肌酶的变化情况。结果:2组治疗前白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-2(IL-2)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(INF-γ)、血清超氧化物歧化酶(SOD)、内皮素-1(ET-1)、一氧化氮(NO)、血清丙二醛(MDA)谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸肌酶(CK)、肌酸肌酶同功酶(CK-MB)、CD3^+、CD4^+、CD8^+、CD4^+/CD8^+比较,差异无统计学意义(P> 0. 05); 2组治疗后IL-6、IL-2、TNF-α、INF-γ、CD8^+、AST、LDH、CK、CK-MB、ET-1、MDA水平较本组治疗前明显降低,CD4^+、CD4^+/CD8^+、CD3^+、NO、SOD较本组治疗前明显升高,差异有统计学意义(P <0. 05);观察组治疗后上述指标变化更明显,2组比较差异有统计学意义(P <0. 05)。观察组的治疗总有效率(91. 89%)明显高于对照组(78. 38%),2组比较差异有统计学意义(P <0. 05)。结论:小陷胸汤合丹参饮加减可通过降低血清炎性反应递质水平,抗氧化,改善血管内皮功能,调节免疫功能,从而提高痰热互结型病毒性心肌炎患者的临床治疗效果。