目的探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习。方法选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,进行...目的探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习。方法选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,进行病例资料分析并总结其临床特征。设定检索策略:以"富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白""免疫性脑炎""LGI1""leucine-rich glioma-inactivated 1protein"及"autoimmune diseases of the nervous system"为关键词,对万方数据知识服务平台、医知网、PubMed文献数据库、美国国家生物技术信息中心建库至2017年10月,收录的关于抗LGI1抗体相关脑炎的文献进行检索,并总结该病患儿的临床特征。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。结果 (1)患儿1,男性,8岁,为目前报道年龄最小的儿童抗LGI1抗体相关脑炎患儿。主诉"夜间睡眠减少50d",临床主要表现为夜间睡眠减少伴兴奋,家族史及生长发育史未见异常,神经系统体格检查未见异常。头颅MRI提示左侧海马病变。脑脊液及血清抗LGI1抗体检测结果呈阳性。该例患儿接受静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及泼尼松治疗后,夜间睡眠减少伴兴奋及头颅MRI较前明显好转。(2)患儿2,男性,15岁,主诉"发作性抽搐7d",临床主要表现为抽搐,形式为复杂部分性发作和部分性发作继发强直-阵挛,不伴记忆力下降及认知、精神、睡眠及运动障碍,血清抗LGI1-IgG抗体检测结果呈阳性(1∶100),该例患儿接受IVIG及左乙拉西坦片治疗后,随访1+年的结果显示无神经、精神症状,学习成绩良好。(3)设定检索策略进行相关文献检索的结果显示,仅检索到3篇国外文献报道涉及3例年龄<18岁抗LGI1抗体相关脑炎患儿(14、15、17岁)。其中,14岁患儿的症状为近期记忆力障碍、精神行为异常,为目前公开报道的最小年龄抗LGI1抗体相关脑炎患儿。结论本研究8岁患儿为目前国内外报道的年龄最小抗LGI1抗体相关脑炎患儿。儿童抗LGI1抗体相关脑炎可单纯以睡眠障碍或癫痫发作起病,头颅MRI表现具有典型特征,采取IVIG和糖皮质激素治疗疗效良好。展开更多
Based on the data obtained from a survey recently made in Shanghai, this paper presents the hybrid technique for risk analysis and evaluation of some diseases. After determination of main risk factors of these disease...Based on the data obtained from a survey recently made in Shanghai, this paper presents the hybrid technique for risk analysis and evaluation of some diseases. After determination of main risk factors of these diseases by analysis of variance, the authors introduce a new concept ’Illness Fuzzy Set’ and use fuzzy comprehensive evaluation to evaluate the risk of suffering from a disease for residents. Optimal technique is used to determine the weights wi in fuzzy comprehensive evaluation, and a new method ’Improved Information Distribution’ is also introduced for the treatment of small sample problem. It is shown that the results obtained by using the hybrid technique are better than by using single fuzzy technique or single statistical method.展开更多
文摘目的探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习。方法选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,进行病例资料分析并总结其临床特征。设定检索策略:以"富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白""免疫性脑炎""LGI1""leucine-rich glioma-inactivated 1protein"及"autoimmune diseases of the nervous system"为关键词,对万方数据知识服务平台、医知网、PubMed文献数据库、美国国家生物技术信息中心建库至2017年10月,收录的关于抗LGI1抗体相关脑炎的文献进行检索,并总结该病患儿的临床特征。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。结果 (1)患儿1,男性,8岁,为目前报道年龄最小的儿童抗LGI1抗体相关脑炎患儿。主诉"夜间睡眠减少50d",临床主要表现为夜间睡眠减少伴兴奋,家族史及生长发育史未见异常,神经系统体格检查未见异常。头颅MRI提示左侧海马病变。脑脊液及血清抗LGI1抗体检测结果呈阳性。该例患儿接受静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及泼尼松治疗后,夜间睡眠减少伴兴奋及头颅MRI较前明显好转。(2)患儿2,男性,15岁,主诉"发作性抽搐7d",临床主要表现为抽搐,形式为复杂部分性发作和部分性发作继发强直-阵挛,不伴记忆力下降及认知、精神、睡眠及运动障碍,血清抗LGI1-IgG抗体检测结果呈阳性(1∶100),该例患儿接受IVIG及左乙拉西坦片治疗后,随访1+年的结果显示无神经、精神症状,学习成绩良好。(3)设定检索策略进行相关文献检索的结果显示,仅检索到3篇国外文献报道涉及3例年龄<18岁抗LGI1抗体相关脑炎患儿(14、15、17岁)。其中,14岁患儿的症状为近期记忆力障碍、精神行为异常,为目前公开报道的最小年龄抗LGI1抗体相关脑炎患儿。结论本研究8岁患儿为目前国内外报道的年龄最小抗LGI1抗体相关脑炎患儿。儿童抗LGI1抗体相关脑炎可单纯以睡眠障碍或癫痫发作起病,头颅MRI表现具有典型特征,采取IVIG和糖皮质激素治疗疗效良好。
基金the National Natural Science Foundation of China (No. 19831020).
文摘Based on the data obtained from a survey recently made in Shanghai, this paper presents the hybrid technique for risk analysis and evaluation of some diseases. After determination of main risk factors of these diseases by analysis of variance, the authors introduce a new concept ’Illness Fuzzy Set’ and use fuzzy comprehensive evaluation to evaluate the risk of suffering from a disease for residents. Optimal technique is used to determine the weights wi in fuzzy comprehensive evaluation, and a new method ’Improved Information Distribution’ is also introduced for the treatment of small sample problem. It is shown that the results obtained by using the hybrid technique are better than by using single fuzzy technique or single statistical method.