肺动脉高压患者骨形态发生蛋白受体2突变

骨形态发生蛋白受体2（bone morphogenetic protein receptor 2,BMPR2）基因突变对肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）患者右心室压力负荷的影响尚未知。研究人员通过体内功能检查联合右、左心室分子与组织学分析,对伴或不伴BMPR2突变的PAH患者的右心室功能进行评估。方法与结果：纳入原发性或家族性PAH患者95例进行基因筛选,结果示28例患者存在BMPR2突变,67例无突变。应用右心导管术和心脏核磁共振检测。

内皮来源的成纤维细胞生长因子2和白细胞介素6提高肺动脉高压平滑肌样周细胞的覆盖率

周细胞以及其与内皮细胞的相互作用在微血管的功能发育和血管重构中起关键作用。已知肺动脉内皮功能障碍与肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的发生和发展相关。