自身免疫性肝炎（2）

3 变异综合征 虽然我们早就知道，所谓的重叠性、混合性变异综合征的临床、组织学和血清学特点，不同于经典的自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎，但对其分类一直没有形成共识。曾经有很多术语用于描述兼有自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化特点的病人，如“重叠综合征”、“抗线粒体抗体阴性胆汁性肝硬化”、“自身免疫性胆管炎”、“免疫性胆管病”和“肝炎／胆汁淤积综合征”等。

自身免疫性肝炎（1）

自身免疫性肝炎是一种原因不明的慢性进展性肝炎，发生于儿童和各年龄期段的成年人。有时候病情有所波动，病变活动性时而加重，时而减轻。其诊断是根据组织学异常、特征性的临床和生化检查所见以及包括自身抗体在内的血清球蛋白异常。自从50多年前有人首次描述这种病以来，人们曾经对其冠以多种名称，但现在普遍认为“自身免疫性肝炎”是最恰当、最简洁的命名。除此之外，还存在变异型、重叠型或混合型自身免疫性肝炎，这些疾病与其他公认的自身免疫性肝病、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎有些相同的特征。目前很有必要描述一下这些疾病的区别。