原发性免疫缺陷病患者肿瘤发生情况:美国免疫缺陷网络注册患者肿瘤发病率分析

研究背景评估了在美国免疫缺陷网络(USIDNET)注册的原发性免疫缺陷病(PIDDs)患者的总体和器官特异性肿瘤发病率,并与监测、流行病学和最终结果项目(SEER)数据库中经年龄校正的人群的肿瘤发病率进行比较。目的假设PIDD患者由于免疫功能受损,肿瘤发病率会增加。方法将2003年至2015年在USIDNET注册中心注册的PIDD (n=3658)患者的总体和器官特异性肿瘤发病率进行评估,并与SEER数据库中经年龄校正的人群发病率进行比较。结果与年龄相匹配的SEER人群相比,观察到PIDD患者罹患肿瘤的相对危险率为1. 42倍(P<0. 001)。PIDD的男性患癌症的风险是年龄校正的男性人群的1. 91倍(P<0. 001),而PIDD女性患者的总体肿瘤发病率与经年龄校正的女性人群相比并无差异。对SEER数据库中最常见的4个恶性肿瘤——肺癌、结肠癌、乳腺癌和前列腺癌的发病率进行分析,PIDD患者中这些肿瘤的发病没有显著增加。男性和女性PIDD患者的淋巴瘤发病率均显著增加(男性10倍,P<0. 001;女性8. 34倍,P<0. 001)。结论 PIDD患者的肿瘤发病率较高。在特定的PIDD人群中淋巴瘤发病率的增高是导致总体肿瘤发病率提高的主要原因,而常见的实体肿瘤的风险没有增加。这些数据表明免疫系统在预防特定肿瘤方面有一定的作用。