NAXE(APOAIBP)突变致早发型进行性脑病伴脑水肿和/或脑白质病临床特征及基因分析

早发型进行性脑病伴脑水肿和/或脑白质病(early-onset progressive encephalopathy with brainedema and/or leukoencephalopathy 1,PEBEL1)是一种罕见的常染色体隐性遗传严重神经代谢病。全球自2016年首次报道至今仅有30余例案例,国内仅有1例报道。

中非赞比亚成矿带卢安夏盆地富钴矿物特征及其指示意义

中非铜钴成矿带是全球规模最大、平均品位最高的沉积型铜钴成矿带,在全球钴矿产供应中占有极其重要的地位。卢安夏矿床是中非赞比亚成矿带一超大型铜(钴)矿床,但目前对于其钴的富集机制及成因模式尚不清楚。本研究聚焦于卢安夏铜钴矿床中硫铜钴矿、黄铁矿等富钴矿物,对其开展电子探针、微区X射线荧光光谱分析和S同位素分析。电子探针与微区X射线荧光光谱分析显示,卢安夏矿床中存在沉积期(Py1)、成岩期(Py2)、热液期(Py3)、表生期(Py4)四期黄铁矿。其中,钴主要富集在硫铜钴矿-黄铁矿-黄铜矿-石英脉的Py3中,其钴含量最高可达10.5%;其次为表生期黄铁矿(Py4),但其钴富集程度有限。黄铁矿Co、As含量显示富钴Py3的形成与含As流体不断与围岩发生作用有关。尽管卢安夏硫化物S同位素组成变化范围较大,但富钴的黄铁矿δ^(34)S为负值(-9.6‰~-2.8‰),且全岩钴含量与单矿物δ^(34)S值呈负相关关系。这一结果指示富钴硫化物的形成源于在热液提供热量的条件下,有机质热分解产生大量强还原性物质与硫酸盐发生反应,由此促进了硫酸盐的还原过程和硫化物的沉淀。结合近年来中非铜钴成矿带的地质演化史和钴富集机制方面的研究成果,卢安夏矿床钴的主要成矿期应为卢菲利安造山期(540~490Ma),在此造山阶段释放的氧化性高温高盐热液是钴的主要载体,而卢安夏矿床钴的富集可能源于赋矿地层中丰富的有机质成分为钴的富集成矿提供了有利条件,热液注入后由于氧逸度的降低,钴在相对低温的条件下发生沉淀而形成矿床。

赣北彭山还原性S型花岗岩成因及其对Sn富集的启示:来自锆石微量元素的证据

彭山锡多金属矿集区成矿区划位于长江中下游成矿带与江南钨多金属成矿带的过渡部位。以前研究认为与锡大规模成矿有关的花岗岩通常为高分异的过铝质岩浆,但是关于Sn在还原性岩浆中与矿物相的分配和迁移的氧逸度阈值犹未可知,锡与钨在赣北地区成矿的分带分区(解耦)究竟是受岩浆源区特征的控制还是为氧逸度所制约,目前尚不清楚。本文对区内花岗岩岩石成因、锡的来源、岩浆演化早期的氧化还原条件,及其对锡在岩浆中的分配、萃取和迁移的控制过程开展了研究,即对彭山岩体进行了精细的锆石原位微区分析测试。结果显示,锆石P含量普遍较高,结合P(∑REE+Y)拟合的3条趋势线的斜率分别为0.91、0.85和0.81,与S型花岗岩(∑REE+Y)<1.15×P演变规律相符。在Eu/Eu^(*)Yb N/Gd N关系图解中未显示出与Ti分离曲线的同步协变关系,相反,各组岩石均显示为负相关关系,说明3组锆石Eu/Eu^(*)的比值受榍石与斜长石的共结晶的影响较为有限。依据Hf Ce^(4+)/Ce^(3+)zircon和Ti Ce^(4+)/Ce^(3+)zircon关系图,白云母花岗岩数据区域均位于趋势线末端,与黑云母二长花岗岩和花岗斑岩相比,显示出更低的氧逸度特点。Eu/Eu^(*)与Ce^(4+)/Ce^(3+)zircon比值在各岩石单元中所表现出的还原程度是相耦合的,即组成彭山岩体的3个岩石单元——成矿后花岗斑岩岩脉、黑云母二长花岗岩岩基和白云母花岗岩成矿岩株,其锆石Eu异常(Eu/Eu^(*))和Ce^(4+)与Ce^(3+)比值(Ce^(4+)/Ce^(3+)zircon)呈逐渐递减趋势。双桥山群中1.5~1.3 Ga砂泥质沉积岩与细碧角斑岩系组成的海相古火山喷发沉积建造,可能提供了本区Sn的初始来源。白云母花岗岩成矿岩株的氧逸度显著低于大湖塘石门寺矿床的花岗岩,锆石微量元素揭示了富锡岩浆演化比富钨岩浆具有更低的氧逸度。

一种利用光子图像解决深度学习中子CT缺乏成对数据的方法

由于缺少高质量成对数据集,深度学习在中子层析(CT)重建中的应用与发展受到了严重阻碍。虽然中子层析和光子层析成像原理都基于Radon变换,但二者在粒子输运过程中的成像特征不同,所以光子层析图像训练的网络无法直接用于解决中子层析成像的重建问题。为此,本文提出了一种可以解决光子和中子层析成像迁移过程中概率分布差异问题的无监督域适应网络。该方法通过引入最大均值差异计算以减小光子与中子层析图像特征之间的分布差异,并通过小波变换与卷积神经网络相结合的方式增强重建的有效特征。与其他算法的对比验证表明,该方法能够从低投影通量下的中子层析结果中重建出高质量的中子层析图像,有效缓解了低投影通量下中子层析成像退化的问题。

复发性痛性眼肌麻痹神经病一例报告并文献复习

目的:探讨复发性痛性眼肌麻痹神经病(RPON)的临床特征,以提高对该病的认识。方法:对南京医科大学附属儿童医院神经内科收治的1例RPON患儿的临床表现及诊治过程进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:该患儿反复3次病程,均以头痛及左侧动眼神经麻痹为主诉入院,通过相关检查,排除眼眶、鞍旁及后颅窝的病变,确诊为RPON,予以糖皮质激素等对症治疗后好转出院。文献检索共收集19篇文献,共计26例患儿,其中96.15%患儿有头痛症状,73.08%有伴随症状,所有患儿均表现出眼肌麻痹症状,且均有动眼神经受累,所有病例均接受了增强MRI检查,其中73.08%患儿存在动眼神经增厚、强化。19例接受糖皮质激素治疗的患儿均取得了较好的疗效。结论:RPON是一种以复发性单侧头痛伴同侧眼肌麻痹为特征的罕见病,本病病因未明,典型者幼年开始起病,动眼神经最常受累,部分患者糖皮质激素治疗有效。

基于微流控技术的微纳米HNS制备在线监测研究

为了实时掌握微纳米火工药剂制备过程的安全性及产品质量的稳定性,以典型传爆药六硝基茋(HNS)为研究对象,基于微流控、温度传感、压力传感及近红外测试技术设计微流控在线监测系统,对微纳米HNS制备过程进行在线监测研究。结果表明:制备过程中,两相流体的混合是一个放热过程,流体温度由19.4℃升高至23.6℃,且其在通道中充分混合需要一定的停留时间;过长的混合时间和通道内温度分布不均等因素会导致最终产品的粒径变大且分布较宽;微流体注射泵达到稳定工作至少需5 min左右,微通道内的最大压力可达0.15 MPa左右;通过近红外光谱的特征峰位置与吸光度强度,可以判断连续制备过程中流体参数及产品粒度分布的稳定性。

基于自注意力编解码结构的旋转机械故障诊断与预测系统

由于恶劣的运行条件和高负荷要求,旋转机械故障可能导致高昂的维护成本和不必要的停机时间。有必要开发一个高效、准确的旋转机械故障在线诊断和预测系统,帮助企业快速识别故障,预测未来事件,优化维修计划。构造状态矩阵表示旋转机械产生的振动信号,即将一个连续时间序列划分为多个窗口,并将每个窗口转换为一个图像。由特定结构的串联编解码器提取并处理图像特征,用于分类训练数据集中的振动模式。通过仿真实验验证了基于自注意力编解码结构的旋转机械故障在线诊断和预测系统的可靠性和有效性,构建的旋转机械状态特征库可以准确诊断和预测旋转机械的故障。研究表明,该系统可以帮助企业优化维护计划,减少停机时间和维护成本。

华北克拉通南缘大庄铌-稀土矿床地质、地球化学和Sr、Nd、Pb同位素特征

碱性岩型铌-稀土矿床是重要的铌-稀土矿资源类型。河南省方城县大庄铌-稀土矿位于华北克拉通南缘,是近年来新发现的一例赋存于霞石正长岩中的,具有中型规模的碱性岩型矿床。大庄矿区内共圈定17个NW—SE向带状展布的,呈囊状、不规则状、透镜状产出的铌-稀土矿体。铌-稀土矿石主要赋存于角闪霞石正长岩和黑云母正长岩中。矿石矿物主要为烧绿石、氟碳铈镧矿、褐钇铌矿和富铌榍石等。矿石的结构主要有斑状结构、他形粒状结构、半自形粒状结构、包含结构、交代结构、共生结构、伟晶结构等。矿石构造分为块状、脉状和片麻状构造等。热液蚀变包括萤石化、绢云母化、绿帘石化和绿泥石化等。碱性岩样品具有低SiO2、富碱、高铝的特征,稀土元素总量较高,轻重稀土分异明显,具有明显的负Eu异常,富集Nb、Ta、Th、U、Zr、Hf等高场强元素,明显亏损Ba、Sr、P、Ti等元素。碱性岩全岩(87Sr/86Sr)i=0.68158~0.71090,εNd(t)=―1.11~―0.37,两阶段模式年龄(tDM2)为1601~1540 Ma,(206Pb/204Pb)i=16.018~17.502、(207Pb/204Pb)i=15.358~15.489、(208Pb/204Pb)i=36.684~40.340。地球化学特征显示方城地区碱性岩的岩石类型为A型岩套A1亚型,岩浆演化主要受分离结晶控制,其原始岩浆形成于富金云母的地幔源区。总体上看,华北克拉通南缘大庄铌-稀土矿成矿主体受岩浆结晶分异控制,Nb、REE在岩浆结晶晚期大量富集,后期热液活动对铌-稀土成矿有一定的制约作用。方城地区碱性岩形成于板内拉张的构造背景,推测是Rodinia超大陆裂解的响应。

结构变形对深侵彻弹体偏转的影响

钻地弹是打击地下工事的利器,弹道偏转是降低钻地弹侵彻效率的重要原因之一,弹道偏转的本质原因是弹体偏转,亟需快速且精确地预测多侵彻姿态下弹体的侵深与偏转角度。基于微分面力法,将计及有限大靶所有自由面影响的靶体响应力函数加载在弹体表面,快速模拟了弹体的运动和变形。靶体响应力函数和数值计算模型通过了试验校核。利用刚性弹与可变形弹的运动和变形的对比,剥离并分析了结构变形对弹体偏转的影响。分析显示,结构变形是可变形弹偏转的驱动源之一,其可改变弹体外力矩,并影响弹体瞬时偏转速度。相同条件下,可变形弹偏转角度大于刚性弹。随着弹体长径比减小、着靶速度降低及侵彻斜角增大,刚性弹偏转角度增大;而随着弹体长径比增大、侵彻斜角增大及弹体壁厚减小,可变形弹偏转角度增大。着靶速度对可变形弹偏转角度的影响不单调。当着靶速度不高于800 m/s、侵彻斜角不小于20°时,着靶速度越高、侵彻斜角越大、弹体长径比越大、壁厚越小,则结构变形对弹体偏转的贡献越大。为此,建议选择可变形弹分析非理想侵彻弹体的运动和变形,以提高分析精度与合理性。

融合决策下的数字序列跌倒检测方法

跌倒已成为老年人因伤致残的首要原因,及时准确地对跌倒事件示警是救助工作中非常重要的一环。为提高跌倒检测的准确率,提出了一种兼顾高维数字序列整体性和不同维度特异性的融合决策下的跌倒检测方法。对获取于手腕便携式传感器的输入数字序列根据合加速度的显著性进行窗口分割,保证数据时序性的同时提高跌倒信息的可辨识性。引入气压差字段和体温字段,建立具有九轴特征的归一化数字序列,探索更多与跌倒检测相关的信息。根据集成学习中具有互补性的梯度提升决策树(gradient boosting decision tree,GBDT)模型和随机森林(random forest,RF)模型的回归分类结果进行融合决策,得出跌倒事件是否发生的分类判别。实验结果显示,本文方法在自测数据上具有比单一采用GBDT模型和RF模型更高的跌倒检测准确率,在UR Fall和UMA Fall公开数据集上,文中提出的融合策略同样具有优异的跌倒检测准确率,说明了该方法的有效性和泛化能力。

邮轮非常规阶梯甲板极限承载力研究

[目的]为了探究邮轮异型甲板结构的强度底数,针对邮轮剧院布置使用的非常规阶梯甲板进行极限承载力研究。[方法]基于ABAQUS准静态方法计算阶梯甲板的极限承载力,确定结构的薄弱位置,并与常规甲板失效模式进行对比,同时探究甲板、纵骨、纵桁腹板以及纵桁面板厚度变化对结构极限承载力的影响,提出支柱加强和纵桁加强两种结构优化方法。[结果]结果表明:阶梯甲板的失效主要发生在高度差最大的层交界处,极限承载力较常规甲板大幅下降,对应的压缩位移和塌陷深度明显增大;极限承载力会随甲板、纵骨、纵桁腹板以及纵桁面板厚度的增大而增大,其中纵桁腹板厚度变化的提升效果最显著;在结构薄弱位置增设支柱,或增大该处纵桁腹板高度能有效提高结构的极限承载力。[结论]所做研究对指导现代邮轮特殊甲板的设计和优化具有重要意义。

T_(1)WI star-VIBE增强结合TWIST-VIBE动态增强MRI对肺结节诊断的应用价值

目的:随着肺结节检出率的不断提高,肺结节的定性问题已成为临床重点关注问题之一。本研究旨在探讨T1加权自由呼吸容积内插3D扰相梯度回波序列(T1-weighted free-breathing star-volumetric interpolated breath-hold examination,T_(1)WI star-VIBE)结合时间分辨交叉随机轨迹成像的容积内插3D扰相梯度回波序列(time-resolved imaging with interleaved stochastic trajectories-volume interpolated breath hold examination,TWIST-VIBE)动态增强MRI对良恶性肺结节的鉴别价值。方法:回顾性纳入79例术前未定性肺结节且年龄大于18岁的患者,所有结节被分为恶性结节(n=58)和良性结节(n=26)。分别对结节的T1加权容积内插3D扰相梯度回波序列(T1WI-volumetric interpolated breath hold examination,T1WI-VIBE)平扫信号强度、T1WI-VIBE增强特征以及基于TWIST-VIBE的动态对比增强曲线进行分析,评估相应的定性(流入时间、流出时间、达峰时间、到达时间、正性积分)和定量参数(容积转移常数、速率转移常数、血管外细胞外间隙容积比),同时比较增强CT与MRI的诊断效能(灵敏度和特异度)。结果:肺部良、恶性结节的T1WI-VIBE平扫低信号,A、B、C型DCE曲线类型均存在统计学差异(均P<0.001),肺部恶性结节流出时间短于良性结节(P=0.001),其余参数差异均无统计学意义(均P>0.05)。同时,经过T_(1)WI star-VIBE增强MR扫描后,图像质量有进一步提高。与增强CT扫描相比,基于MRI的诊断灵敏度(82.76%vs 80.50%)及特异度(69.23%vs57.10%)均高于CT(均P<0.001)。结论:T_(1)WI star-VIBE和基于TWIST-VIBE的动态增强MRI可以在提高图像清晰度的同时为临床鉴别肺结节良恶性提供更多的信息。

基于热压耦合护理工艺的熔铸炸药凝固过程数值模拟

为了消除熔铸炸药装药过程中形成的药柱内部缺陷,分别以三硝基甲苯(TNT)、二硝基苯甲醚(DNAN)基熔铸炸药为研究对象,模拟分析了不同工艺条件下药料内部缺陷的形成机制及其晶体形态的演变规律,并结合加压补缩、冲头保温和水浴降温等工艺探索凝固护理对熔铸炸药成型质量的影响规律。结果表明,药柱在单一加压护理工艺下由外向内逐层凝固,容易在芯部形成V字型缩孔与缩松区域,且护理温度越高、缺陷区域越大;进一步结合冲头保温与水浴降温等护理工艺不仅可以促进药料的纵向梯度凝固及其内部缺陷的可控迁移,还可以借助水浴环境有效提高其换热效率以缩短凝固周期,从而实现“微缺陷”或“零缺陷”药柱的高效率制备。

大数据与数字孪生驱动的智慧校园集成设计研究

目的为解决智慧城市集成化设计中仍存在数据孤岛与智慧决策的相关问题,因此设计了一套以智慧校园创新服务生态为导向的园区集成设计方案,为大数据与数字孪生驱动的智慧城市构建提供建设新思路。方法研究通过建立智慧校园数据的标准信息模型,采用结构化数据为主的物联网传感器进行部署,并利用大数据与深度学习方法实现校园的智慧大脑,开发了基于Web 3D与数字孪生驱动的人机共融可视化平台,从可操作性角度制定了可执行、可落地的智慧校园设计。结果从大数据特点切入对智慧校园的构建状况进行分析,建立智慧校园数据的标准化模型,设计了基于GRU-CNN深度学习智慧大脑的Web 3D与数字孪生驱动可视化平台。实验表明该系统具有数据可视化与智能决策功能,能提供给用户沉浸式、多维动态的人机共融交互体验。结论利用大数据驱动的数字孪生可视化平台可以实现校区一体化运行,增强校园结构的智能化、高效化和人性化,提高使用效率。智慧校园集成平台设计同时可以推动现代化城市进一步完成数据互通互联、数据可视化、智慧服务管理新模式。为当前智慧城市的建设提供技术及理论参照。

厨余垃圾不同堆肥形式效果分析

厨余垃圾资源化利用是垃圾处理的重点问题。以厨余垃圾为试验对象,利用“动态+静态”堆肥工艺和“膜静态”堆肥工艺进行不同堆肥形式的固渣资源化,最终得到最佳堆肥方式。试验表明:不同形式的厨余垃圾堆肥成品总养分均能大于5%,有机质超过60%,符合国家有机肥料标准。其中膜静态堆肥比动态+静态堆肥周期更短、含水率下降更快、运行成本更低、氮素损失更少。

LA-ICPMS与EPMA结合测定铀矿物微区原位U-Pb年龄

晶质铀矿、沥青铀矿、铀石等铀矿物的微区原位U-Pb定年对研究铀矿床有着十分重要的意义。使用激光烧蚀电感耦合等离子体质谱(LA-ICPMS)与电子探针(EPMA)相结合的方法更加准确地测定铀矿物微区原位U-Pb年龄,既解决了EPMA不能测定同位素比值,无法准确扣除普通铅等不足,又解决了目前LA-ICPMS测定的铀矿物标样极少,标样难寻的困扰,从而有利于铀矿物微区原位U-Pb定年技术的推广使用,为铀矿床研究提供更准确的定年数据。这一定年方法不但在铀矿床的年代学研究中有重要的应用,在各种地质体的铀矿物U-Pb同位素年代学研究中也有广阔的应用前景。

砂岩型铀矿中铀矿物U-Pb年代学研究现状及研究方向

该文基于中国地质调查局天津地质调查中心研究团队近年来的研究工作及对相关文献的综合研究,对砂岩型铀矿中一些重要铀矿物如沥青铀矿(晶质铀矿)、铀石、钛铀矿等的微区原位成因矿物学和U-Pb年代学研究现状进行了深入分析,提出新的研究方向,即通过采用二次离子质谱法、激光剥蚀多接收器电感耦合等离子体质谱法与电子探针化学分析法和同位素稀释热电离质谱法相结合的方式,综合研究砂岩型铀矿中沥青铀矿(晶质铀矿)、铀石、钛铀矿等铀矿物和金红石、磷灰石等含铀矿物的微区原位成因矿物学和U-Pb年代学,探索砂岩型铀矿中矿石矿物的U-Pb同位素测年新方法,获取更精确的砂岩型铀矿成岩成矿的年代学信息。这对于全面准确地认识砂岩型铀矿床的生成和演化历史,建立砂岩型铀矿床的成矿新理论具有十分重要的科学意义。铀矿物测年新方法在砂岩型铀矿床的地质勘探中也有广阔的应用前景。

球形颗粒遮弹层对高速侵彻弹体的作用机理

在钻地弹威慑之下,重要目标工事外覆盖遮弹层是常见加固和防护手段。硬质球形颗粒(以下简称颗粒)是常见的遮弹层组成结构。本文中将研究高速侵彻弹体与颗粒作用机理,分析遮弹效率的控制因素。首先,基于动态空腔膨胀理论,计及靶的自由面效应和颗粒强度差异,建立了靶对弹体侵彻阻力的表征模型。然后,采用弹靶分离计算方法,模拟并分析了斜侵彻含球形颗粒有限大高强混凝土时弹体的运动与变形,研究颗粒的强度、位置及尺寸对来袭弹侵彻行为的影响规律。结果表明,颗粒的遮弹作用主要取决于与其作用时弹体的姿态,其随颗粒位置变化无明显规律;颗粒强度越高,遮弹效果越好;颗粒半径从1倍到10倍弹径变化时,颗粒对弹体的作用机理从弹道偏转为主转变为弹道偏转与侵彻阻力增加两者耦合。因此,为达到良好的遮弹效果,单层球形颗粒密排遮弹层的颗粒半径建议在5倍弹体直径之上;若采用较小颗粒制作遮弹层,建议采用多层错排方式,且遮弹层厚度须在10倍弹径之上。

离心机振动台多功能层状剪切模型箱结构设计与分析

剪切模型箱是离心机振动台的关键部件,它既要承受较大的离心载荷,又要为试验模型的移动提供条件,其结构形式直接影响离心机振动台模拟试验的成败。为满足某离心机振动台的试验要求,设计了一种可用于高g值离心场的大体积层状剪切模型箱,主要由若干单层框、辊子排、滚动轴承、约束框架、给排水装置和联动片等组成。最后,对剪切模型箱的力学性能进行了分析。结果表明:设计的剪切模型箱可以满足试验工况和技术要求。

纳米LLM-105的物化性能

为改善2,6-二氨基-3,5-二硝基吡嗪-1-氧化物(LLM-105)的形貌/尺寸,扩大其在高能钝感配方设计、制备及装药中的实用性,采用机械球磨法批量化制备了粒径在100nm以内的LLM-105颗粒;采用扫描电子显微镜(SEM)和纳米激光粒度仪观测了纳米LLM-105的形貌和粒径分布;采用X射线衍射仪(XRD)和傅里叶变换红外光谱仪(FT-IR)分析了其分子结构和晶型;采用热重-差示量热扫描仪(TG-DSC)研究了其热性能的变化;最后对其撞击感度、摩擦感度和静电火花感度进行了评估。结果表明,纳米LLM-105的平均粒径约为94.7nm,形貌呈类球形;机械球磨法未改变LLM-105的分子结构和晶型;纳米LLM-105热分解峰温较原料粗颗粒提前了13~18℃,表观活化能提高了12.8kJ/mol;撞击感度降低了约66.1%,摩擦感度升高了约6.0%,静电火花感度降低了约4.5%。