原发性硬化性胆管炎的现代诊断

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝脏疾病,特点是肝内、外胆道系统的炎症、纤维化和破坏,最后可以导致胆汁性肝硬化。组织特点是胆管节段性扩张和狭窄。大多数情况下病程进展缓慢,有时也非常快,最终发展为胆汁性肝硬化。除了自身免疫性肝炎和原发性胆汁性硬化外,PSC也算一种肝自身免疫性疾病。 每100000人中约有1～8人发生PSC。其中70％为男性。平均诊断年龄为39岁。约75％的病人有慢性肠炎,其中87％为溃疡性结肠炎。

原发性硬化性胆管炎的现代治疗

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种不明病因的慢性炎症性肝病,可以导致肝内、外胆管中、大胆管损伤。ERCP在确诊PSC中有重要作用。一般治疗措施 针对胆汁淤滞的症状治疗是十分重要的。必须给予脂溶性维生素(A,D,E,K)。脂肪泻可以导致营养不良和中链脂肪酸丢失,建议给予胰酶治疗。瘙痒症的治疗也很重要,可给予消胆胺(4～8g,2～3次/d)。有些病人给予熊去氧胆酸(UDCA)

低增生型MDS的发病率、形态学、细胞遗传学及预后

MDS 是一组骨髓增生异常性疾病,于1982年由 FAB 协作组正式提出,原来未包括低增生型MDS。近来一些学者提出低增生型 MDS 的概念,其是否代表一个独立的疾病,还是属于 MDS 抑或是某种进展性骨髓疾病的一个过渡阶段,尚存在争议。我们对352例 MDS 进行回顾性分析。