运动干预对造血干细胞移植患者疲乏影响的Meta分析

目的评价运动干预对造血干细胞移植(HSCT)患者疲乏的影响。方法检索Cochrane library、PubMed、Web of Science、Embase、CINAHL、中国知网(CNKI)、万方(Wanfang Data)、维普(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBM)中HSCT患者运动干预的随机对照试验,检索时限为建库至2024年2月。采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入6篇文献,Meta分析结果显示,试验组与对照组的疲乏得分差异有统计学意义[SMD=-0.24,95%CI(-0.44,-0.03),P<0.001]。亚组分析,运动干预能够改善异基因HSCT患者的疲乏[SMD=-0.58,95%CI(-0.80,-0.35),P<0.001];贯穿整个移植期[SMD=-0.58,95%CI(-0.80,-0.35),P<0.001]、超过12周的运动干预[SMD=-0.53,95%CI(-0.78,-0.29),P<0.001]能减轻患者的疲乏。结论运动干预能够改善HSCT患者的疲乏,需注意运动的强度、时长及个体化。未来需要高质量、大样本、多人群的研究进一步验证其干预效果。

不同来源的造血干细胞移植治疗230例儿童急性淋巴细胞白血病患者预后的比较

目的 比较四种造血干细胞来源的移植,即亲缘单倍体HSCT(Haplo-HSCT)、脐血HSCT(UCB-HSCT)、同胞全相合HSCT(MSD-HSCT)和无关全相合HSCT(MUD-HSCT)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)后造血重建以及预后的差异。方法 回顾性分析2012年8月—2022年1月,在苏州大学附属儿童医院接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗的230例ALL患者的临床资料,分别比较不同移植方式患者移植后造血重建的差异,预后特征及预后的影响因素。结果 230例患者中,228例获得中性粒细胞植入,植入时间为13(9-33)d, 208例血小板植入成功,植入时间为16(3-93)d。接受UCB-HSCT的患者的中性粒细胞植入时间为16(10-33)d,血小板植入时间为34(15-93)d,均显著长于其他移植方式(P<0.05)。接受UCB-HSCT的患者血小板植入率为76%,显著低于其他移植方式(P<0.05)。接受Haplo-HSCT、UCB-HSCT、MSD-HSCT和MUD-HSCT的患者5年总生存率(OS)分别为75.6%、68%、70.6%和75%,差异均无统计学意义(P>0.05)。接受Haplo-HSCT、UCB-HSCT和MUD-HSCT的患者累计复发率(RR)没有显著差异(P>0.05),接受MSD-HSCT的患者累计RR显著高于其他三种移植方式(P<0.05)。结论 UCB-HSCT虽然造血重建时间和造血重建率显著低于其他移植方式,但是总体预后没有明显差异。Haplo-HSCT治疗ALL的疗效不劣于MSD-HSCT和MUD-HSCT,UCB-HSCT和Haplo-HSCT可作为ALL重要的替代供者。

超高效液相色谱串联质谱测定儿童血液样本中高三尖杉酯碱含量

目的:建立并验证超高效液相色谱串联质谱(UPLC-MS/MS)测定儿童血液样本中高三尖杉酯碱含量的方法。方法:以Waters Xevo TQD为检测设备,Waters BEH C18(100 mm 2.1 mm,1.7μm)为色谱柱,采用甲醇为有机相,含0.1%甲酸的超纯水为无机相,进行梯度洗脱,质谱检测采用正离子,多重反应监控(MRM)模式,待测物高三尖杉酯碱(HHT)离子通道m/z 546.3→298.2,内标物三尖杉酯碱(HT)离子通道m/z 532.2→298.3,锥孔电压50 V,碰撞能量28 V。结果:本方法样本前处理简单,分析速度快,结果具有较高的选择性和灵敏度,线性区间0.5~120.0 ng,线性方程Y=0.0470113X+0.0070358(r=0.9991),定量下限0.5 ng,日内精密度RSD<8.16%,日间精密度RSD<6.38%,准确度94.00%~103.95%。结论:本方法选择性好、灵敏度高,可应用于儿童体内HHT的药动学研究和血药浓度监测等相关工作。

基于变密度法深孔钻床主轴箱可靠性拓扑优化

以TBT-ML500深孔钻床主轴箱为研究对象,考虑随机因素的影响,通过基于变密度法的可靠性拓扑优化设计方法,进行了考虑可靠性和稳定性要求的结构轻量化设计。在传统拓扑优化的基础上增加概率约束,建立了应力和位移约束下的可靠性拓扑优化模型;以可靠性指标为约束条件,使用一阶可靠性法和Roenblatt逆变换将可靠性拓扑优化问题解耦为可靠性分析和确定性拓扑优化,最后进行变密度拓扑优化。算例分析结果表明:此方法在实现轻量化的同时更好地满足了实际应用中的安全要求,同时为深孔钻床其他基础件的可靠性拓扑优化提供了参考。

TEL/AML1基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008方案疗效分析

目的探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素。结果两组患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天和第12周微小残留病灶(MRD)>1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P>0.05)。随访期间,TEL/AML1融合基因阳性患儿的复发率为14.14%(14/99),无特异性融合基因组为20.97%(69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27,P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P=0.033)。TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9)%和(79.0±2.8)%,5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%,5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和(69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P>0.05)。COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后因素(P均<0.001)。结论接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案。

蛋白琥珀酸铁口服溶液与富马酸亚铁混悬液治疗小儿缺铁性贫血的疗效观察

目的比较蛋白琥珀酸铁口服溶液与富马酸亚铁混悬液对小儿缺铁性贫血的临床治疗效果。方法本研究是随机、阳性药物平行对照、多中心试验,2016年12月—2018年1月,9家医院共纳入241例确诊缺铁性贫血儿童,随机分为2组,试验组134例,对照组107例。试验组给予蛋白琥珀酸铁口服溶液1.5mL/(kg·d),对照组给予富马酸亚铁混悬液0.9mL/(kg·d),分两次于饭前1h服用,疗程4周,4周后检测并记录各项疗效指标及不良反应。结果试验组和对照组铁剂治疗的临床总有效率分别是88.8%和78.5%(P<0.05),两组不良反应发生率无明显差异(P>0.05)。结论蛋白琥珀酸铁口服溶液对小儿缺铁性贫血的疗效较好,且具有良好的安全性,临床上值得进一步推广使用。

苏州地区白血病儿童人微小病毒B_(19)感染特点及预后分析

目的分析苏州地区白血病患儿人微小病毒B_(19)(VB_(19))感染特点和预后。方法应用聚合酶链反应方法,对收治的白血病患儿进行VB_(19)定性测定;阳性者予人血丙种球蛋白、更昔洛韦联合中药治疗,根据VB_(19)转阴时间,结合临床症状、血常规进行疗效评估比较。结果 824例白血病患儿的3 009份标本中,VB_(19)阳性检出36份,阳性率1.2%,涉及患儿12例,患儿阳性率1.5%。582例急性淋巴细胞白血病患儿中11例阳性,阳性率1.9%;212例急性髓细胞性白血病患儿中1例VB_(19)阳性,阳性率0.45%。12例检出VB_(19)阳性患儿的病程阶段分别为,初诊3例,早期巩固期2例,延迟强化期4例,维持化疗期3例。对9例患儿进行疗效评估,治疗敏感4例,持续2例,耐药3例。耐药患儿中2例发生纯红细胞再生障碍性贫血,1例经治疗VB_(19)转阴,红系造血恢复;1例VB_(19)持续阳性,纯红细胞再生障碍性贫血进展。结论急性淋巴细胞白血病儿童VB_(19)阳性多见于延迟强化阶段,VB_(19)持续存在可能是导致纯红细胞再生障碍性贫血的重要因素。

HSCT患儿血浆中白消安的浓度测定及暴露量研究

目的:建立测定造血干细胞移植(HSCT)患儿体内白消安(BU)血药浓度的液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)法,并进一步估算非清髓预处理(RIC)方案下患儿体内BU暴露情况。方法:以白消安D8(BU-D8)为内标,乙腈蛋白沉淀,色谱柱为Waters ACQUITY UPLC BEHC18(50 mm×2.1 mm,1.7μm);柱温:40℃;流动相以含0.1%甲酸的乙腈为有机相,以含10 mmol·L^(-1)甲酸铵和0.1%甲酸的水溶液为水相,梯度洗脱;流速:0.4 mL·min^(-1);进样量:2μL。采用电喷雾离子源(ESI)和多反应监测(MRM)模式检测,BU和BU-D8离子通道分别为m/z 264.10→150.90和m/z272.10→159.10。使用NextDose贝叶斯回归模型分别计算患儿体内BU暴露量,以药-时曲线下面积(AUC)表示。结果:BU在0.1~10.0μg·mL^(-1)范围内具有良好的线性关系,定量下限为0.1μg·mL^(-1)。定量下限以及低、中、高浓度质控品的批内和批间精密度分别为4.3%~5.1%和3.2%~6.9%,平均提取回收率为(111.2±11.8)%,经内标归一化的基质效应均<15%。21例患儿经模型估算的BU AUC中位值为1191.23(775~2511.57)μmol·min·L^(-1)),个体间差异较大。结论:该方法灵敏度、准确度高,操作简便快速,适用于临床开展BU血药浓度监测。RIC方案下患儿体内BU暴露存在个体差异性,有待进一步开展相关研究。

造血干细胞移植患儿创伤后应激障碍变化及影响因素分析

目的 调查造血干细胞移植患儿创伤后应激障碍状态及影响因素,为实施针对性干预提供参考。方法 选取造血干细胞移植患儿148例,应用创伤后应激障碍症状自评量表在造血干细胞移植前(入层流室前1~2 d,T1)、移植后2~3周(T2)、移植后3个月(T3)进行调查,并分析其影响因素。结果 造血干细胞移植患儿在T1、T2、T3创伤后应激障碍发生率分别为12.8%、69.6%、10.1%。年龄对患儿移植前及移植后3个月创伤后应激障碍产生影响,照顾者与患儿关系对其移植后2~3周产生影响(均P<0.05)。结论 患儿移植期间创伤后应激障碍水平呈动态变化,在造血干细胞移植过程中,护理人员应重视年长儿以及母亲照顾者患儿的心理护理。

贝林妥欧单抗治疗儿童复发急性B淋巴细胞白血病3例临床分析

目的观察贝林妥欧单抗治疗儿童复发B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效和安全性。方法回顾性分析贝林妥欧单抗治疗3例急性B淋巴细胞白血病复发儿童的病例资料,总结诊治经验。结果3例均为B-ALL在化疗或嵌合抗原受体T细胞免疫治疗后复发的男性患儿。贝林妥欧单抗从5μg/(m^(2)·d)逐渐爬坡达到最大剂量15μg/(m^(2)·d),平均15d后骨髓完全缓解(CR),且微小残留病灶(MRD)均<1×10^(-4)。治疗过程中患儿出现不同程度的发热、肝功能异常、水肿、尿酸升高和血钾降低,经对症处理后均好转。结论贝林妥欧单抗治疗儿童复发B-ALL缓解率高;剂量爬坡治疗方式可改善患儿耐受性,严重不良反应少且可控。贝林妥欧单抗治疗儿童复发B-ALL的疗效和安全性仍需要更多临床研究提供证据。

293例再生障碍性贫血患者髓系肿瘤基因变异分析

目的分析25种髓系肿瘤基因变异与获得性再生障碍性贫血(AA)的相关性。方法收集293例儿童及成人AA患者的临床资料,运用二代测序技术靶向检测25种髓系肿瘤基因,分析AA患者的基因变异情况。结果293例AA患者中,男性155例、女性138例,儿童青少年142例、成人151例,非重型AA178例、重型或极重型115例。共有19例(6.48%)患者检测出髓系肿瘤基因变异,ASXL12例、KRAS 1例、PIGA 2例、TP532例、BCOR 2例、TET25例、SF3B11例、DNMT3A 2例、SH2B32例和MPL 1例。男性变异6例(3.87%)、女性变异13例(9.42%),差异无统计学意义(P>0.05);儿童青少年变异4例(2.82%)、成人变异15例(9.93%),差异有统计学意义(P<0.05);非重型AA患者变异14例(7.78%);重型或极重型AA组变异5例(4.35%),差异无统计学意义(P>0.05)。有变异组及无变异组经过6个月免疫抑制治疗,有效率分别为73.68%(14/19)和63.18%(151/239),差异无统计学意义(P>0.05)。结论AA患者中25种髓系肿瘤基因变异率为6.48%,儿童患者变异较成人患者少,有无基因变异对联合免疫抑制治疗效果无影响。

造血干细胞移植患儿运动干预最佳证据总结

目的总结造血干细胞移植患儿运动干预的最佳证据,为造血干细胞移植患儿运动干预提供参考。方法依照证据“6S”金字塔模型,计算机检索UpToDate、Cochrane图书馆、PubMed、中国知网等数据库关于造血干细胞移植患儿运动干预的证据。文献检索时限为建库至2023年2月19日。由2名研究者对纳入文献进行质量评价、证据提取和汇总。结果共纳入12篇文献,包括指南3篇、临床决策1篇、专家共识3篇、系统评价3篇、随机对照试验2篇,从运动认知、运动益处、运动管理、运动评估、运动原则、运动处方、运动安全7个方面,共提取25条最佳证据。结论儿童造血干细胞移植期间运动干预的最佳证据为临床实践提供循证依据,建议医护人员充分考虑临床情境,制定更为详细的个性化运动处方。

氧气底吹转炉底吹喷嘴传热数值模拟研究

底吹喷嘴附近烧损一直是氧气底吹转炉炼钢的关键问题,建立了氧气底吹转炉喷嘴附近传热模型,本模型认为炉底热量来源于火点区的辐射热和钢水流动的对流换热。讨论和分析了底吹喷嘴及耐火砖的温度场,与实验数据吻合:在底吹喷嘴的高度方向上,发现喷嘴和底部耐火砖热端面温度最高。利用该传热模型,研究了不同材质内管的温度场的分布。其中导热系数大的材料温度梯度小,热端面的温度低;导热系数小的材料温度梯度大,热端面的温度高。因此从抑制喷嘴烧损的角度内管应选择导热系数较大的材料。

异基因造血干细胞移植对白血病患儿肠道菌群代谢产物的影响的初步研究

目的测定异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的白血病患儿粪便中肠道菌群的代谢产物短链脂肪酸(SCFA)水平并研究其意义。方法选取2017年1月—2017年12月在苏州大学附属儿童医院血液科行allo-HSCT的15例白血病患儿,收集并处理四个时期的粪便标本,预处理前期(T1期)、移植后粒细胞缺乏期(T2期)、粒细胞植入期(T3期)和发生肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD,简称肠排)期(T4期)。对照组为12例健康儿童。标本接种于含有4种低聚糖培养基(低聚甘露糖MOS、低聚果糖FOS、菊粉INU、木糖醇XYI)和不含任何碳水化合物的对照培养基(YCFA)中发酵24h,通过气相色谱仪检测粪便中以及寡糖发酵后的短链脂肪酸(SCFA)含量。结果未发酵的粪便中主要SCFA在HSCT患儿T1期与正常儿童之间差异无显著性(P>0.05),在HSCT患儿4个时期之间差异无显著性(P>0.05)。经MOS、INU培养基发酵后,T1期总酸、乙酸、丙酸含量明显高于T2期(P<0.05)。经FOS培养基发酵后,T1期乙酸低于正常儿童(P<0.05)。在4个时期,XYI培养基中乙酸、丙酸、丁酸的含量与YCFA培养基比较,差异均无显著性(P>0.05)。结论HSCT患儿肠道菌群可利用不同的低聚糖产生更多的SCFA,提示粪便中的菌群存在活性。测定粪便及低聚糖体外发酵模型中的SCFA可能有助于评估HSCT患儿肠道菌群的紊乱程度,指导临床通过调整膳食结构产生更多有益的SCFA。

CLAG或FLAG桥接BuCy的预处理方案治疗儿童急性白血病的疗效观察

目的旨在观察CLAG桥接BuCy作为预处理方案治疗儿童急性白血病的移植疗效,并与FLAG预处理方案比较。方法收集2018年8月~2020年6月行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的70例急性白血病患儿临床资料,比较2种预处理方案的预处理相关毒性、造血重建、移植物抗宿主病、移植后病毒感染、复发及生存情况。结果与FLAG组相比,CLAG组EB病毒感染率(40%)相对较高(P<0.05)。2组患儿在预处理相关毒性反应、造血重建、GVHD发生及总体生存和复发方面均无差异(P>0.05)。多因素分析显示克拉屈滨和氟达拉滨2种预处理方案在患儿复发及生存方面均无差异(P>0.05),疾病类型与患儿生存显著相关(P<0.05,HR:0.088),移植前骨髓原始细胞是否≥5%及供受体HLA是否全合与患儿复发显著相关(P<0.05,HR:34.678、P<0.05,HR:0.024)。结论CLAG组在预处理相关毒性反应、造血重建、GVHD发生及总体生存和复发方面与FLAG组无明显差异,总体疗效不劣于FLAG组。

120 t转炉氧枪喷头优化及其在炼钢环境的射流特性研究

氧枪的射流特性直接影响到转炉的吹炼效果。针对某钢厂120 t转炉供氧时间长、氧耗高等问题,对氧枪喷头进行优化设计,利用数值模拟的方法研究氧枪喷头优化前后的射流特性。该研究充分考虑了炼钢环境高温、高CO浓度的特点,创新性地在模拟计算中导入气相燃烧反应机理,首先对比分析了激活燃烧反应机理前后的计算域温度场和速度场差异,结果表明,氧气射流与环境气氛中的CO会发生燃烧反应,燃烧火焰主要集中在多股射流之间的区域,气相燃烧有助于抑制射流速度的衰减和多股射流的聚并。对新旧氧枪喷头的模拟结果表明,新氧枪喷头的射流长度和流股直径都更大,具有更强的冲击搅拌能力。现场采用新氧枪喷头后,供氧时间缩短50 s,氧耗降低1.37 m^(3)/t,过程化渣得到改善,粘枪和溢渣喷溅率下降,冶金指标得到全面提升。

转炉底吹CO_(2)炼钢技术碳减排计算探讨

钢铁作为非电力行业最大碳排放行业,在我国推进双碳政策过程中,钢铁的绿色低碳发展将成为至关重要的一环。转炉底吹CO_(2)炼钢技术作为中钢协优选的50项极致能效技术之一,能够有效提升产品质量,降低生产成本,同时在减排方面具有明显效果,结合国际钢协CO_(2)排放计算方法,对转炉底吹CO_(2)工艺技术的碳排放测算方法进行探讨,通过测算使用该工艺碳减排效果4.3 kg/t,计算结果符合LCA计算要求。

脐带间充质干细胞治疗激素难治性急性移植物抗宿主病的临床观察

目的探讨脐带间充质干细胞(UCMSCs)治疗儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后激素难治性急性移植物抗宿主病(SR-aGVHD)的疗效、安全性和生存情况。方法回顾性分析2014年2月—2018年12月在本院血液科行allo-HSCT术后发生SR-aGVHD的患儿临床资料59例,根据治疗过程中是否接受UCMSCs治疗分为UCMSCs组(n=33)和常规组(n=26)。结果UCMSCs组中UCMSCs静脉输注平均细胞数为1.70(0.43-5.78)×106/kg,平均次数为2(1—5)次,均未见输注不良反应。与常规组相比,UCMSCs组在治疗SR-aGVHD的改善中位时间上更短(12 d vs 18 d,P<0.05);2组之间在治疗SR-aGVHD的治愈时间,皮肤、肝脏、胃肠道疗效的总体反应率,单器官和多器官受累的SR-aGVHD疗效的完全缓解率差异均无统计学意义(P>0.05)。UCMSCs组广泛型cGVHD发生率、巨细胞病毒(CMV)感染率低于常规组(P>0.05),EBV感染率及复发率高于常规组(P>0.05)。结合生存曲线,UCMSCs和常规组2组患儿累及生存率无明显差异。结论UCMSCs治疗儿童移植后SR-aGVHD有一定疗效且安全,改善时间更快,对是否会预防CMV感染、广泛型cGVHD的发生及增加移植后EB病毒感染率、复发率和能否改善移植后长期生存需进一步扩大样本研究。

儿童血液系统疾病并发药物性胰腺炎的临床特征

目的:分析血液系统疾病患儿发生药物性胰腺炎的特点,探讨药物性胰腺炎的触发工具。方法:以血清淀粉酶、脂肪酶或尿淀粉酶中任一指标超过3倍正常上限(ULN)为筛选条件,从医院信息系统(HIS)调取2018年1月至2021年6月苏州大学附属儿童医院血液科收治的病例。根据急性胰腺炎诊断标准、国家药品不良反应监测中心制定的评价标准和诺氏药物不良反应评估量表评价病例。经4名药师和1名副主任医师共同判定药物性胰腺炎病例,分析其临床特征。结果:共筛查出实验室指标阳性信息1522条,相关患者335例次。最终判定药物性胰腺炎50例,其中44例怀疑药物为培门冬酶,其他怀疑药物包括替加环素、阿糖胞苷等;2例各发生2次药物性胰腺炎,怀疑药物均为培门冬酶;主要症状为腹痛、呕吐、发热,4例(8.0%)发病时无典型症状;血脂肪酶401.5(194.4,884.6)U/L,血淀粉酶245.8(166.8,507.8)U/L,尿淀粉酶778.0(383.4,2048.0)U/L;12例(24.0%)伴有感染;考虑药物性胰腺炎后均停用怀疑药物,18例(36.0%)给予吸氧,7例(14.0%)给予血液净化,治疗后均好转,好转时间8.0(4.0,12.5)d。结论:血液系统疾病患儿的药物性胰腺炎,怀疑药物主要为培门冬酶,同时还需考虑其他药物的可能性;淀粉酶、脂肪酶、影像学可作为主动监测的触发工具加以应用并进一步验证。

87例婴儿白血病临床和生物学特征回顾性分析

目的 通过对婴儿白血病(IL)患儿临床资料、生物学特征、治疗反应及预后情况统计分析,为今后IL的诊治提供参考。方法 回顾分析四个中心87例IL患儿的临床资料,对其性别、年龄、初诊时血常规、生物学特征及疗效预后等探讨分析,采用卡方检验样本率之间的差别,采用Kaplan-Meier曲线分析患儿的生存状况。结果 87例IL患儿中,53例为婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL),均为B系,34例为婴儿急性髓细胞性白血病(IAML),亚型以M5及M4较多。诊断时中位年龄为238(172-335)d。初诊时IALL患儿外周血白细胞计数比IAML患儿更高(P=0.013),血红蛋白比IAML患儿更低(P=0.023)。血小板计数比IAML患儿更低(P=0.001)。79例患儿行骨髓染色体检查,IALL和IAML骨髓染色体核型正常与否无差异(P=0.280)。对IALL及IAML患儿MLL伙伴基因对比,发现MLL-AF4在IALL中阳性率较高(P=0.010)。MLL-R基因在IALL中阳性率高于IAML(P=0.012)。MLL-R基因在6-9个月龄患儿中阳性率更高(P=0.025)。MLL-R阳性患儿肝脾肿大多见(P=0.032),外周血白细胞计数更高(P=0.017),骨髓染色体核型多有异常(P=0.004)。87例IL中,33例放弃治疗,54例患儿接受化疗,其中IALL组34例,IAML组20例。两组患儿缓解率、复发率及死亡率比较,发现在IALL组及IAML组中三者差异均无统计学意义。54例接受治疗患儿中16例后期选择造血干细胞移植,38例持续化疗,造血干细胞移植与持续化疗对IL预后无差异(P=1.000)。IL患儿3年EFS为(37.4±9.7)%,3年OS为(53.0±9.3)%。结论 IALL患儿白细胞增高、血小板降低以及血红蛋白降低较IAML表现更明显。MLL-R在IALL中阳性率明显高于IAML,其中MLL-AF4亚型在IALL中最多见。MLL-R阳性多发生于6-9个月龄患儿,与MLL-R阴性相比肝脾肿大多见,外周血白细胞计数较高,骨髓染色体核型多有异常。本研究IL3年EFS及OS均低于国外,提示我们IL治疗水平有待进一步提高。