目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床...目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床资料,平均随访时间72.9个月。根据愈合指数的平均值分组,愈合指数小于57.1 d/cm为A组(n=32),大于57.1 d/cm为B组(n=25)。于胫骨近端延长治疗结束后1个月行X线检查,采用Li分类法评估骨痂质量,并随访患儿胫骨延长术后并发症情况。结果57例CPT患儿平均愈合指数为57.1 d/cm。A组手术时平均年龄为80个月,平均随访时间为75.5个月,平均延长长度为5.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态质量良好者占81%(26/32),愈合指数为39.1 d/cm。B组手术时平均年龄为100.9个月,平均随访时间为69.6个月,平均延长长度为4.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态良好者占56%(14/25),愈合指数为80.1 d/cm。57例中,3例于胫骨延长过程中腓骨提前愈合,5例出现针道感染,3例踝关节僵硬,1例出现踝关节跖屈20°畸形,4例出现延长段成角畸形,8例膝关节活动受限。结论CPT患儿胫骨延长过程中平均愈合指数为57.1 d/cm,存在腓骨提前愈合、延长段成角畸形等并发症,延长过程中需密切关注骨痂形态。展开更多
目的比较先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)和正常儿童血清外泌体中蛋白的表达差异,寻找CPT的可能致病机制。方法收集湖南省儿童医院6例CPT患儿和4例正常儿童的静脉血,通过分离出静脉血清、提取血清外泌体,使...目的比较先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)和正常儿童血清外泌体中蛋白的表达差异,寻找CPT的可能致病机制。方法收集湖南省儿童医院6例CPT患儿和4例正常儿童的静脉血,通过分离出静脉血清、提取血清外泌体,使用串联质谱标签(tandem mass tag,TMT)标记定量蛋白组学技术,确定CPT患儿和正常儿童血清外泌体中的差异表达蛋白,并对差异蛋白进行GO分析、KEGG分析、DisGeNET富集分析及PPI分析。结果与正常儿童血清中外泌体蛋白相比,CPT来源的血清外泌体中表达上调的蛋白共121个,表达下调的蛋白共289个。KEGG分析结果显示,差异蛋白在补体系统富集最为显著;糖代谢在GO分类中的生物进程中富集;DisGeNET富集分析结果显示,排名前五的疾病中有3种和骨质疏松症有关;PPI富集分析结果显示糖代谢为差异蛋白富集模块之一。结论补体系统紊乱和细胞能量代谢异常可能是CPT的潜在致病机制。本研究为探索先天性胫骨假关节的病因及发病机制提供了新的思路。展开更多
目的探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)的临床疗效。方法设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术...目的探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)的临床疗效。方法设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术治疗的15例CPT患儿临床资料。其中男9例,女6例;左侧6例,右侧9例;手术时平均年龄35.5个月(19~72个月)。12例伴神经纤维瘤病1型,4例伴胫骨近端发育不良。随访时评估胫骨假关节初期愈合情况,胫骨近端外翻畸形、胫骨长度、踝外翻、踝关节功能及髓内棒移位情况等。结果15例患儿均获随访,平均随访时间13.2个月(10~20个月);14例获得初期愈合(14/15),平均愈合时间4.3个月(3.5~5.5个月)。10例存在胫骨不等长,平均相差0.9 cm(0.4~2.0 cm)。7例发生胫骨近端外翻,1例发生踝外翻(17°),踝关节活动范围平均背伸23°(20°~30°),平均跖屈42°(40°~50°)。本组患儿采用新型可延伸髓内棒平均延伸长度1.6 cm(0.4~3.4 cm),7例发生可延伸髓内棒移位,无一例骺板栓系或再骨折发生。结论新型儿童可延伸髓内棒设计合理,可随胫骨生长实现延伸,无骺板栓系、再骨折并发症发生,手术操作简单,可为先天性胫骨假关节治疗提供一种新的髓内固定选择。展开更多
文摘目的比较先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)和正常儿童血清外泌体中蛋白的表达差异,寻找CPT的可能致病机制。方法收集湖南省儿童医院6例CPT患儿和4例正常儿童的静脉血,通过分离出静脉血清、提取血清外泌体,使用串联质谱标签(tandem mass tag,TMT)标记定量蛋白组学技术,确定CPT患儿和正常儿童血清外泌体中的差异表达蛋白,并对差异蛋白进行GO分析、KEGG分析、DisGeNET富集分析及PPI分析。结果与正常儿童血清中外泌体蛋白相比,CPT来源的血清外泌体中表达上调的蛋白共121个,表达下调的蛋白共289个。KEGG分析结果显示,差异蛋白在补体系统富集最为显著;糖代谢在GO分类中的生物进程中富集;DisGeNET富集分析结果显示,排名前五的疾病中有3种和骨质疏松症有关;PPI富集分析结果显示糖代谢为差异蛋白富集模块之一。结论补体系统紊乱和细胞能量代谢异常可能是CPT的潜在致病机制。本研究为探索先天性胫骨假关节的病因及发病机制提供了新的思路。
文摘目的探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)的临床疗效。方法设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术治疗的15例CPT患儿临床资料。其中男9例,女6例;左侧6例,右侧9例;手术时平均年龄35.5个月(19~72个月)。12例伴神经纤维瘤病1型,4例伴胫骨近端发育不良。随访时评估胫骨假关节初期愈合情况,胫骨近端外翻畸形、胫骨长度、踝外翻、踝关节功能及髓内棒移位情况等。结果15例患儿均获随访,平均随访时间13.2个月(10~20个月);14例获得初期愈合(14/15),平均愈合时间4.3个月(3.5~5.5个月)。10例存在胫骨不等长,平均相差0.9 cm(0.4~2.0 cm)。7例发生胫骨近端外翻,1例发生踝外翻(17°),踝关节活动范围平均背伸23°(20°~30°),平均跖屈42°(40°~50°)。本组患儿采用新型可延伸髓内棒平均延伸长度1.6 cm(0.4~3.4 cm),7例发生可延伸髓内棒移位,无一例骺板栓系或再骨折发生。结论新型儿童可延伸髓内棒设计合理,可随胫骨生长实现延伸,无骺板栓系、再骨折并发症发生,手术操作简单,可为先天性胫骨假关节治疗提供一种新的髓内固定选择。