肺纤维化诱导肺动脉高压的机制和治疗

该文主要介绍肺纤维化患者并发肺动脉高压(PAH)的发病机制、临床诊断方法以及目前对肺纤维化患者并发PAH的治疗手段。肺纤维化是一种慢性进展型肺疾病,主要表现为肺纤维组织过度形成和发展,患者在确诊后平均存活期<3年。PAH在血液动力学上定义为肺动脉平均压力>25mm Hg,且肺毛细血管压力<15mm Hg。肺纤维化患者因PAH并发症而加速纤维化病变,进一步破坏肺功能,缩短存活时间。近期研究表明,肺纤维化患者大多并发PAH,在纤维化早期发生率为33%,晚期则高达85%。虽然检测肺纤维化患者是否患有PAH仍然比较困难,但是通过X线胸透、超声心动图、心电图、肺功能检测(PFT)、运动(6min步行试验,6MW)以及血清脑钠尿肽水平可以初步监测PAH的发生,而且通过右心脏导管插入法(RHC)可以直接检测肺动脉压,进一步监测和诊断PAH。目前用于治疗肺纤维化引起PAH的药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、非选择性内皮素受体类似物以及前列环素类似物,但是治疗效果并不突出。所以,进一步研究肺纤维化引起PAH的发病机制,筛选潜在的靶向治疗位点,对患有PAH的肺纤维化患者的治疗十分必要。