IPNA临床实践建议:儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和治疗

特发性肾病综合征是最常见的儿童肾小球疾病,其特征是大量蛋白尿、低蛋白血症和(或)伴有水肿,全球每年儿童患病率为(1.15~16.90)每10万例。约有85%~90%的患者在接受糖皮质激素治疗的4~6周内可达到蛋白尿完全缓解,表现为激素敏感型肾病综合征(SSNS)。约70%~80%的SSNS患者在随访期间至少复发1次,其中多达50%的患者出现频繁复发或依赖糖皮质激素以维持蛋白尿缓解。为延长复发间隔时间,激素治疗的用药剂量和用药时长始终是热点问题之一,且患者出现激素相关并发症的概率较高。临床已应用多种激素助减药物(免疫抑制药物),但在疾病治疗过程中这些药物的选择和用药时机存在明显差异。因此,需要国际循证临床实践建议(CPRs)来指导临床实践、减少实践差异。国际儿科肾脏病学会(IPNA)召集专家小组通过对12个临床相关PICO(研究对象、干预措施、对照、结果/结局)问题进行系统的文献回顾,制定了关于儿童SSNS诊断和治疗的建议和分级。对治疗转归提出了新的定义,有助于指导治疗改变,并为重要的研究问题提供了参考。