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聚甲氧基二甲醚-2燃烧动力学模型及试验研究 被引量:2
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作者 李宁 赵玉伟 +5 位作者 魏衍举 孔祥东 余涛 武颖韬 汤成龙 刘圣华 《内燃机工程》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期98-108,共11页
采用试验研究与动力学建模相结合方法,对聚甲氧基二甲醚-2(polyoxymethylene dimethyl ethers-2,PODE_(2))的中低温燃烧特性进行了研究。基于二甲氧基甲烷(dimethoxymethane,DMM)详细反应机理,遵循基于反应类的速率准则构建了PODE_(2)... 采用试验研究与动力学建模相结合方法,对聚甲氧基二甲醚-2(polyoxymethylene dimethyl ethers-2,PODE_(2))的中低温燃烧特性进行了研究。基于二甲氧基甲烷(dimethoxymethane,DMM)详细反应机理,遵循基于反应类的速率准则构建了PODE_(2)详细化学反应动力学机理,并与文献试验数据进行了验证;在快速压缩机试验平台测量了PODE_(2)在温度范围为550~900 K,当量比为0.5、1.0、2.0时着火延迟时间,结合所构建的详细反应机理,对PODE_(2)中低温条件下自着火过程控制因素进行了分析。结果表明,所构建的PODE_(2)反应机理可以很好地再现试验测量的着火延迟时间,对文献中现有的试验数据均能给出合理的预测。PODE_(2)自着火过程呈现明显的两阶段着火现象,没有表现出负温度系数(negative temperature coefficient,NTC)行为;PODE_(2)第一阶段着火延迟时间在低温段随温度呈线性变化,在720~820 K的中温范围内呈“平台”状,几乎不随温度变化。PODE_(2)低温反应活性来自于3个替代性通道,由氧加成反应开启的典型低温链分支反应序列作用被抑制。 展开更多
关键词 聚甲氧基二甲醚 化学反应动力学 快速压缩机 燃烧动力学模型
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澳洲坚果新害虫——脊胸露尾甲生物学习性观察
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作者 许丽月 王进强 +4 位作者 孔祥东 张永科 朱国渊 吴忠华 贺熙勇 《中国南方果树》 北大核心 2024年第2期117-122,共6页
在云南省西双版纳澳洲坚果种植区发现为害澳洲坚果的新害虫——脊胸露尾甲,为准确掌握其生物学习性,在室内以澳洲坚果果仁为食料饲养该虫,观察各虫态形态、成虫交配习性、产卵习性,测定卵孵化率及各虫态存活率。结果表明,脊胸露尾甲发... 在云南省西双版纳澳洲坚果种植区发现为害澳洲坚果的新害虫——脊胸露尾甲,为准确掌握其生物学习性,在室内以澳洲坚果果仁为食料饲养该虫,观察各虫态形态、成虫交配习性、产卵习性,测定卵孵化率及各虫态存活率。结果表明,脊胸露尾甲发育经历卵、幼虫、蛹、成虫4个虫态,其中幼虫分为3个龄期,随着龄期增长,幼虫体长、体宽和头壳宽度逐渐增加。成虫羽化后不会立即交配,交配前期(4.65±0.04)d,交配时长不等,初次交配时长(13.78±0.29)min,雄成虫存在争夺交配权行为。雌成虫产卵前期(8.65±0.03)d,初次产卵量(1.94±0.06)粒,一天中15:00—18:00产卵量/h最高;雌成虫对产卵位置具有选择性,背光面着卵率极显著高于向光面。卵孵化率随着相对湿度增加而不断提高。常规饲养条件下,卵、1龄幼虫、2龄幼虫、3龄幼虫、蛹的存活率分别为(86.50±0.69)%、(83.31±2.99)%、(94.85±0.71)%、(97.09±1.46)%、(98.77±1.23)%。 展开更多
关键词 云南 澳洲坚果 新害虫 脊胸露尾甲 虫态 产卵
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基于产线大数据的锂离子电池一致性动态特性分选方法 被引量:1
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作者 李革 孔祥栋 +4 位作者 孙跃东 陈飞 袁悦博 韩雪冰 郑岳久 《储能科学与技术》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1188-1196,共9页
随着锂离子电池生产规模的迅速扩大,电池制造商急需高精度高效率的电池分选方法,增强电池成组后的一致性,从而提升电池组寿命、安全性和能量密度。基于容量和内阻等特性的传统分选技术可以满足成组后的静态一致性需求,但无法保证同组电... 随着锂离子电池生产规模的迅速扩大,电池制造商急需高精度高效率的电池分选方法,增强电池成组后的一致性,从而提升电池组寿命、安全性和能量密度。基于容量和内阻等特性的传统分选技术可以满足成组后的静态一致性需求,但无法保证同组电池的动态一致性。因此,综合考虑电池在整个充放电过程中的性能,基于充放电电压曲线动态特性的分组方法是下一代分选技术的发展方向。本文基于电池产线大数据,从电池分容阶段的电压曲线提取关键动态特征,形成了基于K-means聚类的电池分选方法。此外,本文还从电池分容后的回充阶段提取了用于评估电池性能一致性的指标,并设计了一个以指标标准差为核心的电池一致性评价方法。与传统的电池分选方法相比较,本文方法分选后的电池综合性能一致性提高了15.65%。 展开更多
关键词 锂离子电池 电池一致性 电池分选 聚类算法
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负载口独立双阀芯电液阀的结构优化
4
作者 陈俊翔 齐钒羽 +3 位作者 姜宏达 孔祥东 金振林 艾超 《中国机械工程》 EI CAS CSCD 北大核心 2024年第10期1747-1761,共15页
为研究负载口独立电液阀系统结构参数对主阀微动特性的影响,基于功率键合图理论,建立了电液阀系统状态空间方程,采用一阶灵敏度方法,分析了系统参数对主阀微动特性的影响规律;反馈控制系统的先导结构参数对主阀运动特性至关重要,以系统... 为研究负载口独立电液阀系统结构参数对主阀微动特性的影响,基于功率键合图理论,建立了电液阀系统状态空间方程,采用一阶灵敏度方法,分析了系统参数对主阀微动特性的影响规律;反馈控制系统的先导结构参数对主阀运动特性至关重要,以系统不产生自激振荡与最佳阻尼比为约束条件,对先导级死区宽度、阀口形式、进回油阀口匹配系数进行研究,实现了先导级主级最佳匹配。研究结果表明,对主阀微动特性影响较大的因素依次为主阀芯所受摩擦力、非弹簧控制腔液容、导阀入口到主阀控制腔管路液容(非弹簧侧)、主阀弹簧预紧力,对上述影响参数进行优化的同时,当导阀死区宽度δ≤0.25 mm,阀口形式为U形阀口,进回油阀口匹配系数η=0.53时,系统综合性能可得到有效提高。 展开更多
关键词 电液阀 功率键合图 一阶灵敏度 自激振荡 结构优化
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金属异物缺陷演化特性及其对产线K值的影响机制
5
作者 袁悦博 王贺武 +4 位作者 孔祥栋 蒲明伟 孙玉坤 韩雪冰 欧阳明高 《储能科学与技术》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1197-1204,共8页
电池制造过程出现的缺陷问题会极大影响电池产品的安全性等,其中产线金属异物侵入可能导致自发性内短路甚至引发热失控,然而目前关于在电池内部的演化机理及相应的外在表征的研究较少,尤其是针对微小金属异物的研究。因此本研究在电池... 电池制造过程出现的缺陷问题会极大影响电池产品的安全性等,其中产线金属异物侵入可能导致自发性内短路甚至引发热失控,然而目前关于在电池内部的演化机理及相应的外在表征的研究较少,尤其是针对微小金属异物的研究。因此本研究在电池中植入百微米直径铜颗粒,模拟产线金属异物侵入形成缺陷电池,分析了缺陷电池内短路电流特征,拆解研究了内短路区域的微观结构,通过模型仿真了内短路区域的电位分布,综合解释了缺陷对产线关键检测指标K值(电压下降率)的影响规律与机制,并在实际试制线大容量电池上进行了验证。相关研究成果可用于提高产线缺陷检出率,预防潜在的安全事故。研究结果表明,铜颗粒等金属异物侵入电池后,可能导致正极-颗粒-负极和正极-负极两种模式的内短路,内短路电流在正极中产生的电位梯度可抑制颗粒的进一步溶解,从而使得在K值测试条件下的两种内短路模式均会达到平衡状态。两种模式的内短路程度相近,内短路电流处在0.1~1 mA量级。相同的内短路电流对于不同容量单体的K值影响不同,产线上为保证检测效果,随着电池产品容量的增加,K值检测阈值及正常电池的基准值需要相应降低。 展开更多
关键词 锂离子电池 智能制造 金属异物 缺陷检测 K值
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咪唑二氰胺离子液体掺混糠醇的自燃及推进性能
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作者 武颖韬 费立涵 +3 位作者 孔祥东 王帜 汤成龙 黄佐华 《化工学报》 EI CSCD 北大核心 2024年第5期2017-2025,共9页
利用落滴法对比了三种咪唑二氰胺离子液体分别掺混糠醇的自燃特性,使用高速摄相机和红外摄相机同步获得了燃料自燃过程的宏观、微观及红外图像;从液面下方拍摄了液滴与液池的混合反应过程。实验观察到了典型的三阶段自燃现象:铺展混合... 利用落滴法对比了三种咪唑二氰胺离子液体分别掺混糠醇的自燃特性,使用高速摄相机和红外摄相机同步获得了燃料自燃过程的宏观、微观及红外图像;从液面下方拍摄了液滴与液池的混合反应过程。实验观察到了典型的三阶段自燃现象:铺展混合、气相产物生成及火核出现-火焰传播,使用着火延迟时间对燃料的自燃活性进行了定量表征,并计算了糠醇比例对混合燃料推进性能的影响。结果表明,糠醇添加可以显著降低混合燃料黏度,促进燃料与氧化剂的混合,加速自燃过程高温气雾产物的出现。混合燃料的着火延迟时间随糠醇添加比例非单调变化,着火延迟最短的掺混比随液滴速度的增加而增大;混合燃料推进性能受糠醇添加的影响较小。本研究可为自燃离子液体推进剂的开发及利用提供参考。 展开更多
关键词 离子液体 糠醇 自燃 着火延迟时间 比冲 黏度 燃料
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煤直接液化航空煤油自着火特性实验及动力学研究
7
作者 武颖韬 孔祥东 +5 位作者 王新辉 梁金虎 汤成龙 黄佐华 汪必耀 曾萍 《推进技术》 EI CAS CSCD 北大核心 2024年第8期104-111,共8页
煤直接液化(DCL)航空煤油含有大量的环烷烃,与传统航空煤油成分差异较大,研究DCL煤油的着火特性及反应动力学对于深入认识其燃烧性能及其推广应用具有重要意义。因此,本文使用快速压缩机测量了DCL煤油,RP-3煤油及其混合物在不同当量比... 煤直接液化(DCL)航空煤油含有大量的环烷烃,与传统航空煤油成分差异较大,研究DCL煤油的着火特性及反应动力学对于深入认识其燃烧性能及其推广应用具有重要意义。因此,本文使用快速压缩机测量了DCL煤油,RP-3煤油及其混合物在不同当量比和压力下的着火延迟期,对比了DCL与RP-3煤油的燃烧放热及相对反应活性,分析了二者低温反应活性差异的动力学机制。使用实验数据验证了文献中DCL煤油的化学反应动力学模型,并通过构建替代物组分中正戊基环己烷的化学反应机理,提高了模型对DCL煤油着火延迟和高温裂解产物的预测性能。研究结果表明,DCL煤油的着火放热量更高,其着火延迟期在高温下(>1000 K)与RP-3接近,而在低温下(<750 K)则略高于RP-3。DCL煤油中大量的环烷烃成分阻碍了燃料分子低温链分支反应的进行,抑制了其低温反应活性,有利于降低燃料进入主燃区前发生自燃的倾向。 展开更多
关键词 煤直接液化 航空煤油 着火延迟期 正戊基环己烷 化学反应动力学
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河南省育龄人群中4种常见遗传代谢病孕前携带者筛查
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作者 王艳丽 王强 +6 位作者 孔祥东 刘莉娜 刘国涛 张超楠 孔明月 祁少可 位婷婷 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2024年第1期56-60,共5页
目的:探讨河南省育龄人群中4种常见遗传代谢病(高苯丙氨酸血症、肝豆状核变性、甲基丙二酸血症、眼皮肤白化病)携带者筛查的价值。方法:采集2022年7月至12月参加河南省孕前优生健康检查项目的612对(1224人)育龄夫妇的外周血,采用高通量... 目的:探讨河南省育龄人群中4种常见遗传代谢病(高苯丙氨酸血症、肝豆状核变性、甲基丙二酸血症、眼皮肤白化病)携带者筛查的价值。方法:采集2022年7月至12月参加河南省孕前优生健康检查项目的612对(1224人)育龄夫妇的外周血,采用高通量测序技术检测7个基因(PAH、PTPS、MUT、MMACHC、ATP7B、TYR、OCA2)外显子区及剪切区系列变异。结果:致病基因总体携带率为8.74%(107/1224),PAH、PTPS、ATP7B、MMACHC、MUT、TYR及OCA2基因携带率分别为2.53%、0.33%、2.04%、1.72%、0.74%、1.63%和0.16%;河南省北方地区总携带率(3.35%)最高。PAH基因致病变异检出19种,其中c.721C>T携带率(0.41%)最高。PTPS基因致病变异检出2种,携带率均为0.16%。ATP7B基因致病变异检出9种,其中c.2333G>T携带率(0.49%)最高。MMACHC基因致病变异检出10种,其中c.609G>A携带率(0.41%)最高。MUT致病变异检出6种,其中c.1663G>A携带率(0.33%)最高。TYR基因致病变异检出9种,其中c.929_930insC携带率(0.57%)最高。OCA2基因仅检出1种变异,c.1182+1G>A,携带率为0.16%。根据Hardy-Weinberg定律计算,河南省育龄夫妇该4种遗传代谢病总体患病率约为1/2018。结论:初步明确了4种遗传代谢病在河南省育龄人群中的携带率及患病率,为出生缺陷防控的一级预防提供了参考。 展开更多
关键词 遗传代谢病 携带者筛查 高通量测序技术 河南省 育龄人群
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高端移动装备液压元件与系统轻量化发展综述 被引量:22
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作者 孔祥东 朱琦歆 +2 位作者 姚静 尚耀星 祝毅 《燕山大学学报》 CAS 北大核心 2020年第3期203-217,共15页
航空航天、机器人和工程机械等高端移动装备代表着国家工业技术水平,是大国重器的重要象征。为提升高端移动装备续航能力、机动性能和承载能力,进一步减轻移动装备重量是主要解决途径之一。液压系统是高端移动装备的重要组成部分,占有... 航空航天、机器人和工程机械等高端移动装备代表着国家工业技术水平,是大国重器的重要象征。为提升高端移动装备续航能力、机动性能和承载能力,进一步减轻移动装备重量是主要解决途径之一。液压系统是高端移动装备的重要组成部分,占有非常大的功率和重量,轻量化后可使整机性能得到明显改善。本文评述了国内外高端移动装备的液压元件与系统轻量化最新研究进展,分析了国内外诸多单位及学者在液压动力单元、液压驱动单元及电静液作动系统等方面的研究成果及特点,提出轻量化设计新理论、非金属材料新应用、增材制造新工艺和一体化集成新技术将是我国液压元件与系统轻量化发展方向。 展开更多
关键词 轻量化 液压系统 液压元件 移动装备 综述
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利用夜光遥感影像进行城市化监测 被引量:10
10
作者 王海军 孔祥冬 +3 位作者 武克军 张勃 卓壮 任琪 《计算机工程与应用》 CSCD 北大核心 2018年第12期235-239,共5页
成渝地区快速城镇化的背景下,利用该地区夜晚灯光的分布和亮度变化来模拟区域城市扩展情况。对近21年的DMSP/OLS夜光遥感数据的相互定标、梯度分割、灰度阈值分类,提取出城市空间分布,同时采用面积比值法进行提取精度评估。基于Geo-Spat... 成渝地区快速城镇化的背景下,利用该地区夜晚灯光的分布和亮度变化来模拟区域城市扩展情况。对近21年的DMSP/OLS夜光遥感数据的相互定标、梯度分割、灰度阈值分类,提取出城市空间分布,同时采用面积比值法进行提取精度评估。基于Geo-Spatial Analyst模块对成渝地区城市分布的矢量图形进行空间叠加分析,结合该区域的交通网,来监测区域城市化进程和城市结构的变化,研究结果表明:梯度分割和灰度阈值分类的组合方式,提高了对图像城市区的识别精度,精度An达到了0.052;成渝双核城市化扩展呈现不同特点,成都以及毗邻区主要呈现以绵阳—成都—乐山为主轴的东北西南向扩展特点,从2003年以后开始,该地区城市扩展范围增加明显。而重庆地区则是重庆为内核向四周扩展;成都和重庆的城市扩展呈现了独特的扩展结构,成都及其毗邻区呈现以成都外环、彭州-乐至-中江-眉山-都江堰、绵阳-遂宁-内江-自贡-乐山,的三环卫星城网络结构。而重庆的扩展结构呈现星型,以重庆为中心向外辐射,辐射方向主要是西北和西南。 展开更多
关键词 成渝地区 夜光遥感图像 梯度分割 城市化监测
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超高压大流量比例插装阀测试方法 被引量:6
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作者 姚静 寇成浩 +3 位作者 尹钰鑫 孔祥东 孙瑞辉 李昊 《中国机械工程》 EI CAS CSCD 北大核心 2020年第6期638-646,共9页
针对超高压大流量比例插装阀测试技术问题,以DN130位移随动式超高压大流量二通比例插装阀为对象,考虑该阀测试需针对超高压(70 MPa)、大流量(8000 L/min)的特殊工作要求,设计了超高压试验台和高压大流量试验台。根据行业测试标准制定耐... 针对超高压大流量比例插装阀测试技术问题,以DN130位移随动式超高压大流量二通比例插装阀为对象,考虑该阀测试需针对超高压(70 MPa)、大流量(8000 L/min)的特殊工作要求,设计了超高压试验台和高压大流量试验台。根据行业测试标准制定耐压特性和动静态特性测试方法,试验台流量无法满足测试需求时,采用基于模型的仿真预测方法进行性能检测。试验结果表明了该阀具有良好的耐压性能、流量增益特性、滞环特性、线性度特性、重复精度特性以及动态特性,为超高压大流量比例插装阀的设计测试提供了工程基础。 展开更多
关键词 测试方法 超高压 大流量 比例插装阀
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液压型风力发电机组低电压穿越双变量协调控制研究 被引量:3
12
作者 艾超 陈立娟 +2 位作者 孔祥东 张亮 闫桂山 《太阳能学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2018年第5期1408-1417,共10页
以液压型风力发电机组为研究对象,研究液压型机组低电压穿越控制问题。结合风电机组低电压穿越要求和液压型风力发电机组工作原理,提出一种比例节流阀开口度与变量马达摆角双变量联合控制的低电压穿越的控制方法。建立机组的数学模型,... 以液压型风力发电机组为研究对象,研究液压型机组低电压穿越控制问题。结合风电机组低电压穿越要求和液压型风力发电机组工作原理,提出一种比例节流阀开口度与变量马达摆角双变量联合控制的低电压穿越的控制方法。建立机组的数学模型,基于能量耗散原理和动态面控制方法构造低电压穿越双变量控制器。依托30 k VA液压型风力发电机组半物理仿真实验台进行仿真和实验研究,实现了低电压穿越过程中机组液压系统传输功率和输出转速的高精度控制,为液压型机组的低电压穿越控制的进一步研究奠定基础。 展开更多
关键词 液压型风力发电机 定量泵 变量马达摆角 低电压穿越 比例节流阀开口度
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阳朔糖舍酒店,桂林,广西,中国
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作者 何斌 +13 位作者 王楠 刘晨 朱方舟 孔祥栋 张鹏 赵亮亮 王坚 徐孟尧 韩悦 刘智勇 李柏 马小凯 陈颢(摄影) 苏圣亮(摄影) 《世界建筑》 2024年第3期26-29,共4页
阳朔糖舍酒店位于广西阳朔县漓江边一处山坳,该地区是喀斯特地貌最具代表性的区域之一。场地内自然景观丰富,并保留有1960年代建造的老糖厂和同时期用于蔗糖运输的工业桁架。在场地布局设计上,标准客房楼体与别墅分别位于老糖厂两翼,使... 阳朔糖舍酒店位于广西阳朔县漓江边一处山坳,该地区是喀斯特地貌最具代表性的区域之一。场地内自然景观丰富,并保留有1960年代建造的老糖厂和同时期用于蔗糖运输的工业桁架。在场地布局设计上,标准客房楼体与别墅分别位于老糖厂两翼,使得老糖厂和工业桁架在最终的布局中占据整个酒店建筑群的中心轴线位置。 展开更多
关键词 喀斯特地貌 轴线位置 阳朔县 酒店 糖厂 场地布局 自然景观 广西
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DN63位移随动式超高压比例插装阀的建模 被引量:2
14
作者 张晋 薛雄伟 +3 位作者 寇成浩 姚静 孔祥东 李昊 《中国机械工程》 EI CAS CSCD 北大核心 2019年第20期2424-2430,2438,共8页
以DN63位移随动式超高压比例插装阀为研究对象,考虑摩擦力与伺服阀阀口流量,对其先导部分与主阀部分进行机理建模。通过分析压力和温度变化引起的油液密度和黏度的变化规律来修正机理模型参数,从而提高模型的准确性。利用Simulink对模... 以DN63位移随动式超高压比例插装阀为研究对象,考虑摩擦力与伺服阀阀口流量,对其先导部分与主阀部分进行机理建模。通过分析压力和温度变化引起的油液密度和黏度的变化规律来修正机理模型参数,从而提高模型的准确性。利用Simulink对模型进行仿真和试验测试,结果显示两者基本一致,从而验证了模型的正确性。 展开更多
关键词 模型 超高压阀门 插装阀 非线性控制系统 位置控制
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以PBL+CBL+TBL为主的急诊科专业研究生培养模式探索 被引量:9
15
作者 杨宇霞 朱长举 +3 位作者 王正斌 高艳霞 张岩 孔祥东 《继续医学教育》 2021年第6期19-21,共3页
目的探讨以PBL+CBL+TBL为主,辅以RBL的教学方法应用在急诊科专业研究生教学中的培养效果,并进行评价。方法选取2015年9月—2019年6月在我院急诊科就读的专业研究生学员共计51人,随机分为试验组(26人)和对照组(25人)。试验组的学员采用以... 目的探讨以PBL+CBL+TBL为主,辅以RBL的教学方法应用在急诊科专业研究生教学中的培养效果,并进行评价。方法选取2015年9月—2019年6月在我院急诊科就读的专业研究生学员共计51人,随机分为试验组(26人)和对照组(25人)。试验组的学员采用以PBL+CBL+TBL为主的教学法,对照组沿袭传统LBL教学模式。培养结束时对两组学员进行临床综合能力测评,比较考核结果。此外,对两组学员进行问卷调查,分析学员对两种教学方法认可度。结果试验组平均临床综合能力和平均问卷调查评分均优于对照组(P<0.05)差异有统计学意义。结论以PBL+CBL+TBL为主的教学法运用于急诊科专业研究生培养中相比于传统LBL教学法可能有更好的教学效果。 展开更多
关键词 急诊教学 教学方法 轮转 专业研究生 PBL CBL TBL
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一个两次多囊肾胎儿孕育史家系的临床分析及遗传咨询 被引量:2
16
作者 吴庆华 王参 +4 位作者 苏国玲 麻希洋 梅世月 孔祥东 史惠蓉 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2019年第3期458-461,共4页
目的:对一个有过两次多囊肾胎儿孕育史的家系进行临床表型及遗传学病因分析,为再次妊娠提供遗传咨询。方法:对该家系相关成员行肝肾超声筛查;用高通量测序技术对先证者及其配偶行包括多囊肾在内的63个遗传性肾病基因筛查,筛选与该病发... 目的:对一个有过两次多囊肾胎儿孕育史的家系进行临床表型及遗传学病因分析,为再次妊娠提供遗传咨询。方法:对该家系相关成员行肝肾超声筛查;用高通量测序技术对先证者及其配偶行包括多囊肾在内的63个遗传性肾病基因筛查,筛选与该病发生可能相关的基因,应用PCR和一代测序对先证者及其相关亲属进行验证。结果与结论:超声筛查提示先证者及其母亲为双肾多发囊肿,其弟双侧肾脏为多囊肾改变,其姐双肾未见囊肿,先证者配偶超声未见异常。高通量测序筛查提示先证者携带与成人型多囊肾相关的PKD1基因c. 10678G> A(p. G3560R)杂合突变,其母及其姐均携带该突变,而其弟未检测到该突变。先证者的妻子经高通量测序筛查未发现与多囊肾相关的基因突变。PKD1基因c. 10678G> A(p. G3560R)杂合突变位点为先证者家庭胎儿或成人患者致病突变的可能性小。建议先证者妻子在孕期详细行胎儿肾脏超声检查以降低该家庭的生育风险。 展开更多
关键词 多囊肾 PKD1基因 PKHD1基因 基因突变 遗传咨询
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46,XY单纯型生殖腺发育不全患者的临床表型及遗传学研究 被引量:1
17
作者 刘荷 吴庆华 +2 位作者 史惠蓉 孔祥东 赵振华 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2018年第4期525-529,共5页
目的:分析8例单纯型生殖腺发育不全患者的临床特征及治疗,并行基因检测以明确病因。方法:回顾性分析8例单纯型生殖腺发育不全患者的临床资料,总结其临床特征及相关辅助检查,所有患者均行SRY基因扩增并测序。结果:8例以原发性闭经、第二... 目的:分析8例单纯型生殖腺发育不全患者的临床特征及治疗,并行基因检测以明确病因。方法:回顾性分析8例单纯型生殖腺发育不全患者的临床资料,总结其临床特征及相关辅助检查,所有患者均行SRY基因扩增并测序。结果:8例以原发性闭经、第二性征发育不良等为主要表型的患者染色体核型均为46,XY,所有患者SRY基因扩增均为阳性,其中1例患者存在SRY基因c.280C→G(p.Leu94Val)突变。3例患者行腹腔镜探查并切除性腺,4例患者接受激素补充治疗并持续随访。结论:SRY基因并非单纯型生殖腺发育不全的唯一病因,还可能存在其他致病因素;单纯型生殖腺发育不全患者应尽早明确诊断,并行性腺切除术及激素补充治疗;详细的遗传咨询可提高患者的依从性,并对患者的身心健康及长期预后至关重要。 展开更多
关键词 单纯型生殖腺发育不全 46 XY SRY基因 激素补充治疗
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家族性腺瘤息肉病家系的APC基因突变筛查 被引量:1
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作者 林锐 孔祥东 李晓丽 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2021年第3期389-393,共5页
目的:对4个家族性腺瘤息肉病(FAP)家系进行腺瘤性结肠息肉(APC)基因突变筛查。方法:回顾性分析2017年4月至2019年11月就诊于郑州大学第一附属医院遗传与产前诊断中心的4个FAP家系的临床资料。应用高通量测序技术对先证者进行FAP基因突... 目的:对4个家族性腺瘤息肉病(FAP)家系进行腺瘤性结肠息肉(APC)基因突变筛查。方法:回顾性分析2017年4月至2019年11月就诊于郑州大学第一附属医院遗传与产前诊断中心的4个FAP家系的临床资料。应用高通量测序技术对先证者进行FAP基因突变检测,并行Sanger测序验证。结果:4例先证者均携带APC基因杂合变异,分别为c.4348C>T(p.Arg1450Ter)、c.3629_3630delAT(p.Met1211Valfs*5)、c.4384_4385delAA(p.Lys1462Glufs*6)、c.3594_3595delAA(p.Lys1199Glufs*8),均判定为致病性变异。其中c.3629_3630delAT(p.Met1211Valfs*5)和c.3594_3595delAA(p.Lys1199Glufs*8)为首次发现的APC基因突变。结论:本研究拓展了FAP的APC基因变异谱,高通量测序及Sanger测序技术结合可以高效准确地对FAP患者进行基因诊断。 展开更多
关键词 家族性腺瘤息肉病 APC基因 高通量测序 突变
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Analysis on performance and test of a new type of ultra-high pressure pipe joint
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作者 Zhai Fugang kong xiangdong +2 位作者 Sun Yugang Wang Zhong Hao Xiaobei 《High Technology Letters》 EI CAS 2018年第2期203-207,共5页
Analysis as well as application of ultra-high pressure hydraulic system and elements has become a trend. The structure and operation principle of a new type of ultra-high pressure pipe joint is introduced. The structu... Analysis as well as application of ultra-high pressure hydraulic system and elements has become a trend. The structure and operation principle of a new type of ultra-high pressure pipe joint is introduced. The structure of the new type of ultra-high pressure pipe joint is simple and is easy to be produced. The finite element model on two working conditions( preload condition with 30 N·m torque and static-loading condition with 70 MPa pressure) is built and computed. The width of contact area,the equivalent stress status,as well as the contact pressure status are plotted and analyzed. According to the national standard,test on air-tightness,blasting,and cyclic endurance is conducted and the results show that the new type of ultra-high pressure pipe joint has the sealability for ultra-high pressure up to 70 MPa,and the DN6 ultra-high pressure pipe joint can provide effective seal under70 MPa fluid pressure. The research can provide a thinking and method on designing ultra-high pressure pipe joint and push forward the development of ultra-high pressure hydraulic system. 展开更多
关键词 pipe joint ultra-high pressure sealing performance hydraulic system
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压力-应变环评价非梗阻性肥厚型心肌病早期左室收缩功能障碍的价值
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作者 张瑞芳 戴思露 +7 位作者 段会参 王红鹄 武丽娜 杜江川 郭玮涛 宋新浩 孔祥东 安金斗 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2023年第1期34-38,共5页
目的:应用压力-应变环(PSL)定量分析非梗阻性肥厚型心肌病(HCM)左室整体及局部心肌做功变化,探讨其评价左室早期收缩功能障碍的应用价值。方法:连续纳入2020年9月至2021年4月在郑州大学第一附属医院就诊的非梗阻性HCM患者32例(HCM组);... 目的:应用压力-应变环(PSL)定量分析非梗阻性肥厚型心肌病(HCM)左室整体及局部心肌做功变化,探讨其评价左室早期收缩功能障碍的应用价值。方法:连续纳入2020年9月至2021年4月在郑州大学第一附属医院就诊的非梗阻性HCM患者32例(HCM组);选取同期年龄匹配的32例体检健康者为正常对照。收集相关临床资料,所有研究对象均行超声心动图检查,比较两组左室整体纵向应变(GLS)、整体做功效率(GWE)、整体做功指数(GWI)、整体有效功(GCW)、整体无用功(GWW)以及各节段心肌做功指数(SWI)、纵向应变(SLS)之间的差异。采用Pearson相关分析心肌整体及各节段心肌做功和纵向应变之间的相关性。结果:与正常对照组相比,HCM组GLS、GWE、GWI、GCW均降低,GWW增加(P均<0.05);除心尖段外,HCM组心肌各节段SWI、SLS均较正常对照组降低(P均<0.05)。Pearson相关分析结果显示,GLS与GWE、GWI、GCW呈正相关(r=0.785、0.890、0.828,P<0.05),与GWW呈负相关(r=-0.668,P=0.006);各节段SWI与相应SLS之间具有良好的相关性,r值范围为0.649~0.928(P均<0.05)。结论:PSL定量评价左室早期收缩功能障碍可为HCM患者的诊治提供更多有价值的信息。 展开更多
关键词 压力-应变环 非梗阻性肥厚型心肌病 收缩功能障碍
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